Защо се появява и как се лекува пигментната уртикария

Пигментираната уртикария, или мастоцитоза, е заболяване, при което мастните клетки се натрупват и разделят в различни телесни тъкани, включително кожата. Тази патология е рядка. Проблемът пред представителите на двата пола. Симптомите могат да се появят на всяка възраст, но децата са по-податливи на заболяването. Основната му проява е пигментните петна, които причиняват дискомфорт на собствениците им. Пациентите изпитват несигурност поради външния си вид, усещат сърбеж в проблемните области, които могат да заемат големи части от тялото.

причини

Защо се появява мастоцитоза на кожата? В момента в медицината няма единна теория, обясняваща появата на патология. Някои учени смятат, че основната причина за генетичната предразположеност. Други настояват за инфекциозен характер, като отбелязват, че началото на заболяването е свързано с интоксикация на тялото или с наличието на възпаление.

В повечето клинични случаи не е установена етиологията на пигментната уртикария. Развитието на болестта допринася за определени ситуации:

• лекарства, включително без рецепта и медицинско наблюдение;
• стрес, психологически дискомфорт;
• ядене на екзотични или вредни храни - мастни, пушени, пържени, с много консерванти и калории;
• големи количества алкохол;
• живеещи в райони с неблагоприятна екология;
• Преминаване към нова климатична зона.

Симптоми на патологията

Мастоцитозата при възрастни и деца има някои особености в проявата. Чести за всички възрастови групи пациенти са симптомите:

• внезапно развитие на патология;
• увеличаване на мастните клетки и хистиоцитите;
• обрив по кожата.

На снимката по-долу можете да видите как изглежда обривът, когато заболяването се влоши.

Признаци при деца

Началото на пигментната уртикария при деца е свързано с тежък сърбеж. Детето се оплаква, че има определено място на тялото. След това в проблемната област постепенно се появяват червено-розови петна. След известно време, те преминават през промени, приема се под формата на мехурчета, пълни с кървава или бистра течност.

Ако образуваният блистер изпитва триене, промяна в температурата (гореща вана, излагане на слънце), външния му вид се променя, зачервяване и сърбеж се увеличават. Мехурчетата могат да се пръснат, от тях се появи течност - ексудат.

Понякога след такъв процес на повърхността на кожата не остават следи, но в повечето случаи се образуват видими пигментни петна, които стават кафяви или кафяви. Има ситуации, при които децата с мастоцитоза развиват червени възли.

Детската кожа на мястото на появата на пигментация променя структурата си. Той става по-дебел, груб, придобива жълтеникав оттенък. Ако мастоцитозните мехури засягат места, изложени на триене с дрехи по време на движение, тъканите са наранени, образуват се пукнатини и язви. Те се подлагат на възпалителни процеси, затрудняват живота на детето, правят обикновените движения много болезнени.
В повечето клинични случаи обривът се появява на тялото, разпространявайки се по крайниците. Някои малки пациенти са покрити с везикули на цялото тяло.
Деца мастоцитоза се проявява в доброкачествен тип. В този случай, обривът не изчезва, след няколко месеца може да се трансформира във формата на папули. Процесът е придружен от значително подуване на засегнатите тъкани.

Признаци при възрастни

Проявите на заболяването при възрастни имат някои особености. Първият симптом е появата на кръгли петна по кожата (често не повече от 5 мм в диаметър), които имат вид на обрив или папули. Цветът на тези лезии е много ярък, терминът "хиперемичен" се прилага към него. Засегнатата зона има маркирани граници.

Размерът на обрива по време на мастоцитоза при възрастни обикновено не е значим. Особеността е гладка структура, при която мехурчетата не се издигат над повърхността на обвивката.

Насипните изделия са светлосиви, светло розови или кафеникави. С по-нататъшното развитие на процеса, петна могат да променят структурата, като стават по-изразени във формата и цвета. Плаките могат да мигрират от тялото до ръцете, краката, лицето, шията и вътрешните органи.

терапия

Преди започване на лечението на пигментна уртикария пациентите от всяка възраст трябва да преминат няколко вида диагностични изследвания. Лекарят провежда визуална инспекция на засегнатата кожа, обръща внимание на особеностите и състоянието на обрива - местоположението, площта им, броя на лезиите, плътността и структурата на мехурчетата, наличието на пигментни петна. Пациентът е предписан:

• клинични изследвания на урина и кръв;
• според показанията - ултразвуково изследване на вътрешните органи;
• томография на костната тъкан.

Основната задача при лечението на пигментната уртикария е намаляването и пълното елиминиране на симптомите. За да постигнат целта, те използват лекарства, прилагат рецепти на традиционната медицина, коригират храната.

наркотици

Лечението на мастоцитоза изисква интегриран подход. Симптоматичната терапия включва едновременна употреба на лекарства от няколко фармакологични групи:

• антихистамини (Fexadine, Fexofast, Levocetirizin-Teva);
• антисеротонинови лекарства (прозак, флуоксетин);
• антирадикининови лекарства (Parmidin, Troxevasin);
• глюкокортикоиди (преднизолон, хидрокортизон).

Резултатът от лекарствената терапия са:

• намаляване на сърбеж и подуване в проблемните области;
• намаляване на броя на мастоцитите (до пълното им изчезване).

Медицина предлага нови начини за борба с болестта - назначаването на инхибитор на тирозин киназа, съвместното използване на интерферон алфа и системни стероиди за лечение на системна мастоцитоза.

Правилното хранене

За да бъде лекуван ефективно, пациентът трябва да преразгледа диетата си:

• пълно изключване от менюто на всякакви морски дарове;
• забрана на въвеждането на подправки и пикантни добавки;
• отхвърляне на алкохолни напитки;
• не опитвайте непозната храна, особено екзотични плодове, зеленчуци, плодове;
• Бъдете внимателни при яденето на обществени места, отдайте предпочитание на домашно приготвена храна, приготвена съгласно препоръките на лекаря.

Народна медицина

Народните средства ще помогнат за премахване на неприятните симптоми (тежък сърбеж на кожата, тежка пигментация и дразнене) и ще допринесат за нормализирането на психо-емоционалното състояние на пациента.

1. Симптомите на пигментната уртикария могат да бъдат намалени с помощта на компреси. Като суровина за инфузията можете да изберете бръшлян и дъбова кора. Той ще вземе една десертна лъжица от всеки от компонентите, който се налива с литър вряща вода и настоява 2 часа. Памучен тампон, напоен с инфузия, се прилага върху обривите и се оставя за 20 минути.
2. Като основа за компрес можете да използвате пресни картофи. Тя се поставя в тензух, след това се нанася върху кожата за 30-60 минути.
3. Укрепващите свойства имат билкови настойки. Копривата често се използва като основа. За да се подготвят средства, една супена лъжица сухи листа се налива с чаша вряща вода, оставя се да се влива в продължение на един час, филтрира се. За половин чаша лекарство можете да пиете 3-4 пъти на ден.
4. Лечебните вани с билкови отвари имат добър ефект върху кожата. Лекарите препоръчват серия, градински чай, лайка, жълтурчета, валериана, които могат да се комбинират или използват само един компонент. За литър вряща вода ще са необходими 5 супени лъжици билкови. Билките се вари 10-12 минути, филтрират се след охлаждане и се прибавя отвара към ваната. Продължителността на процедурата е не повече от 15 минути.
5. На пациентите се препоръчва пресен сок от целина. В деня можете да пиете 1-1,5 чаши пари, като ги разделяте на 3 дози.

Използването на народни средства трябва да се съгласува с дерматолог.

Пигментна уртикария (мастоцитоза): причини, симптоми и лечение

Пигментираната уртикария е една от най-често срещаните форми на такова рядко системно заболяване като мастоцитоза, а името й е в съзвучие с общата уртикария. В 75% от случаите тази патология се наблюдава при деца (предимно млади), но може да се развие и при възрастни мъже и жени.

За първи път това заболяване, придружено от нарушение на пигментацията и оставяне на кафяви петна по тялото на пациента, е описано като “хронична уртикария” през 1869 г., а през 1953 г. заболяването се нарича “мастоцитоза”. В 90% от случаите това заболяване е придружено от пигментна уртикария и може да се появи под формата на кожна, системна или злокачествена (мастна клетъчна левкемия) форма. Мастоцитозата се причинява от натрупването в тъканите на излишък на мастоцити (специални форми на бели кръвни клетки), които по време на унищожаването освобождават хистамин и други възпалителни медиатори. В резултат на влизането им в тъканите (например в кожата) се развива възпалителна реакция, която се проявява чрез характерни обриви.

В тази статия ще ви запознаем с причините, видовете, симптомите, методите за диагностика, лечение и прогноза на кожната форма на мастоцитоза - пигментна уртикария. Това знание ще бъде полезно за вас и ще можете да подозирате неговото развитие във времето и да потърсите квалифицирана помощ.

причини

Причините за това заболяване не са добре разбрани. Има няколко предположения. Някои експерти са склонни да вярват, че наследствените фактори могат да бъдат причина за появата на пигментна уртикария. Това се обяснява с факта, че заболяването често се развива при хора с близка връзка.

Други учени предполагат, че болестта е провокирана от възпалителни процеси, причинени от инфекциозни заболявания или токсични ефекти. Въпреки това, много от случаите на пигментна уртикария се развиват на фона на необясними причини и затова няма консенсус относно предпоставките за появата на това заболяване.

Мастоцитозата може да е резултат както от имунен, така и от неимунен отговор. Развитието му се провокира от прекомерно натрупване на мастни клетки в различни тъкани, включително в кожата. Когато те се унищожават, което може да бъде причинено от различни фактори, хистаминът, хепаринът и други биоактивни вещества влизат в тъканите. Те активно засягат тъканите, повишават пропускливостта на съдовете, причиняват подуване на тъканите и капилярно разширяване. В резултат, освобождаването и действието на тези възпалителни медиатори води до видими промени в кожата и възможно понижаване на кръвното налягане, развитие на пароксизмална тахикардия, повишаване на температурата, повишена секреция на стомашния сок и поява на сърбеж.

При неимунни форми на мастоцитоза освобождаването на хистамин и други възпалителни медиатори може да бъде причинено от следните фактори:

• температурни ефекти (студени или топли);
• триене;
• компресия;
• пряка слънчева светлина;
• изменението на климата;
• стресови ситуации;
• токсични съединения;
• лекарства;
• някаква храна.

Особеният цвят на кожата с пигментна уртикария се дължи на увеличаване на броя на меланоцитите в кожата и на отлагане на излишния меланин в долните слоеве на епидермиса. Учените предполагат, че такива нарушения се причиняват от сложни взаимодействия между мастните клетки и меланоцитите.

Форми на пигментирана уртикария

При пациенти от различни възрастови групи може да се развие кожна мастоцитоза (пигментна уртикария). Дерматолозите разграничават две такива форми на това заболяване:

• детска мастоцитоза: патологията започва своето развитие през първите две години от живота на детето и никога не е придружена от увреждане на вътрешните органи, в повечето случаи всички симптоми изчезват напълно и завинаги преди или по време на пубертета;
• дермална мастоцитоза при юноши и възрастни: патология се развива при възрастни или по-големи деца и е придружена не само от кожни симптоми, но и от увреждане на вътрешните органи (за разлика от системната мастоцитоза, такива лезии не се развиват), в някои случаи тази форма на пигментната уртикария преминава в системна форма мастоцитоза.

Пигментната уртикария се класифицира в такива форми:

• форма на мастоцитома - на кожата на пациента се появява един тумор;
• генерализирана форма - множество кожни обриви се появяват на кожата.

Най-честата е генерализираната форма на пигментната уртикария.

симптоми

Пигментираната уртикария се развива внезапно и тежестта на симптомите зависи от възрастта на пациента, формата на заболяването и видовете кожни обриви. Приблизително половината от пациентите се оплакват само от промени в кожата.

Мастоцитоза при деца

Болно дете развива сериозен сърбеж, а в местата на неговото появяване постепенно се образуват червено-розови петна, които в крайна сметка се превръщат в червено-розови мехури с прозрачно или кърваво съдържание. Те са подути и са придружени от изразен ексудативен компонент. При триене с пръст, шпатула или убождане на иглата, феноменът на Darya-Unna (или запалване) се появява на мястото на кожния елемент. Балонът става по-подут, червен и започва да сърби повече. Същите признаци на обостряне на кожен обрив могат да се наблюдават след притискане или термични процедури (гореща баня, пряка слънчева светлина и др.). Понякога тези кожни промени изчезват без следа, но по-често след отваряне на кожата остава пигментация на кафяво-кафявия цвят.

По-често на тялото се появяват елементи на обрив. Те могат да се разпространят по лицето и ръцете, но в този случай разпределението им в повечето случаи спира. Понякога обривът продължава да прогресира и улавя цялата повърхност на кожата.

В някои случаи кожата на болно дете не се появява мехурчета и червени възли. При този курс на пигментна уртикария симптомът на феномена Даря-Унна е отрицателен.

Кожата при пигментната уртикария постепенно се сгъстява, става жълта и кожните гънки се задълбочават. При големи натрупвания от везикули в слабините, които след отваряне могат да бъдат покрити с пукнатини или язви, по време на движенията детето се чувства болка.

При единична мастоцитома по тялото, шията или предмишниците на детето се появява тумор-подобен нодул с диаметър до 50 mm. Образуването на само един възел се наблюдава по-често, по-рядко - до четири. За допир мастоцитома прилича на каучук. Може да има набръчкана или гладка повърхност. В случай на механично увреждане на възлите се появяват пустули или мехурчета, а детето се чувства изтръпване.

В повечето случаи пигментната уртикария при деца е доброкачествена и не се усложнява от развитието на системни форми на мастоцитоза. По време на пубертета всички симптоми на болестта изчезват завинаги. Внезапното изчезване е характерно за мастоцитомите: нодулът, тъй като попада в кожата и изглажда с повърхността си.

Кожна мастоцитоза при възрастни

При възрастни пигментната уртикария започва да се проявява като кръгли петна или папули с диаметър около 0,5 см. Те имат ясни граници и гладка повърхност без признаци на лющене. Цветът на кожните промени може да бъде светло сив или розово-кафяв. По-често такива петна се появяват по тялото.

С течение на времето кожните лезии се разпространяват по лицето, ръцете и краката. Те стават сферични и придобиват тъмно кафяв или тъмно кафяв цвят (понякога с червеникаво-розов оттенък). Процесът може да бъде спрян и поддържан в продължение на много години. С течение на времето тя прогресира, а пигментната уртикария се усложнява от системна мастоцитоза (увреждане на вътрешните органи). Тази форма на заболяването завършва със смъртта на пациента, тъй като увреждането на органите води до значително нарушаване на тяхното функциониране.

Видове кожни промени в пигментната уртикария

В зависимост от вида на обрива, дерматолозите разграничават такива видове кожни промени в случай на пигментна уртикария:

1. Макулопапуларен (макулопапуларен). На кожата се появяват ясно дефинирани петна и папули. Такъв вид може да се наблюдава при деца и възрастни.
2. Възлова. Плоски или изпъкнали уплътнения (възли) с гладка или неравна повърхност се появяват върху кожата, цветът им може да бъде жълт, розов или червен, диаметърът на образуванията може да бъде от 1 до 1,5 см. Те могат да бъдат групирани, изолирани или множествени, понякога се сливат в плаки. Този тип е по-чест при новородени или деца на възраст от 1 до 2 години.
3. Eritrodermicheskoy. На кожата се появяват плътни петна с жълтеникаво-кафяв цвят, с ясни и неравни ръбове. Такива образувания са придружени от силен сърбеж, който води до надраскване и образуване на пукнатини и язви. Може да се наблюдава при деца или при възрастни, но в детска възраст не е съпроводено с развитие на кистични реакции.
4. Булозна. Множествени мехури се появяват върху плака върху макулопапулозни обриви или фокуси на тяхното сливане. Този вид е по-често срещан при кърмачета или малки деца.
5. Зацарен телеангиектатен. Червено-кафяви лезии под формата на телеангиектазии се появяват на кожата на фона на хиперпигментации, наподобяващи лунички. Кожните промени са по-често разположени на гърдите, краката или ръцете. Този вид е по-често срещан при възрастни (обикновено при жени).
6. Дифузно. Кожата се сгъстява, става жълтеникава и кожните гънки се задълбочават. Най-често такива промени се наблюдават в ингвиналните гънки или аксила, а ако са повредени, се образуват болезнени пукнатини и язви. Може да се наблюдава при деца и възрастни.

Най-често, когато пигментната уртикария се наблюдава макулопапуларен или нодуларен обрив. Телеангиозният и дифузен вид кожни промени настъпват на фона на лезии на вътрешните органи (системна мастоцитоза). Понякога прогресивна еритродермална пигментна уртикария може да доведе до развитие на системна форма на мастоцитоза. Също така, този вид промени в кожата могат да предизвикат развитие на еритродермия.

диагностика

При поява на описаните по-горе кожни симптоми, пациентът трябва да се консултира с дерматолог. Външните прояви на пигментната уртикария са подобни на други кожни патологии и лекарят определено ще проведе диференциална диагноза на мастоцитоза на кожата с такива заболявания:

• пигментиран невус;
• ретикулоза на кожата;
• дерматофиброма;
• вродена пойкилодерма на Rotmund-Thomson;
• новородени пемфигуси;
• болест на Ходжкин;
• хемангиоми;
• ксантома;
• хистиоцитоза X;
• лекарствен обрив.

В повечето случаи симптомът на феномена Даря-Унна помага да се подозира дермална мастоцитоза. За да се направи точна диагноза, на пациента се предписват следните видове лабораторна и инструментална диагностика:

• хистологичен анализ на материал за биопсия на кожата;
• пълна кръвна картина;
• анализ на урина за хистамин.

Ако се подозира системна мастоцитоза, на пациента се предписва по-обстоен преглед, който включва консултации с лекари от други специалности и ултразвук на вътрешните органи, рентгенови, КТ, МРТ и др.

След като се установи диагнозата “пигментна уртикария”, пациентът трябва да се свърже с хематолог, общопрактикуващ лекар или онколог за ефективен курс на лечение на това заболяване.

лечение

Лечението на пигментната уртикария се предписва индивидуално за всеки пациент и зависи от неговата възраст, тежестта на симптомите и предполагаемите причини за заболяването. Ако кожата мастоцитоза при деца не е придружена от изразени промени в кожата и системни прояви, тогава не се провежда терапия, тъй като тази форма на пигментната уртикария често се самовъзстановява до юношеството.

При по-тежки случаи се използват симптоматични средства за лечение:

• антихистаминови лекарства: диазолин, цетиризин, супрастин, тавегил, пиполфен и други;
• антисеротонинови лекарства: кетотифен, бикарфен, периактин и др.;
• антирадикининови лекарства: ангинин, продектин и др.;
• кортикостероиди: лекарства за вътрешна и външна употреба;
• препарати на основата на хромоглицеринова киселина: Nalkrome, Intal, KromGeksal и др.;
• цитостатици: проспидин и други;
• Гистаглобулин (с нодуларна пигментна уртикария).

PUVA терапията може да се използва за лечение на пигментна уртикария. Тази техника се състои в комбинирания ефект върху кожата на фотоактивни лекарствени вещества (psoralens) и дълги вълни на UV лъчи.

В някои случаи, при тежки козметични дефекти, мастоцитомите се отстраняват хирургично.

Всички пациенти с пигментна уртикария трябва да предпазват кожата от механични и термични ефекти, причинявайки обостряне на заболяването.

перспектива

Характерът на прогнозата за пигментна уртикария зависи от формата на заболяването. В 70% от случаите, мастоцитозата на кожата в ранна детска възраст се самовъзстановява преди пубертета.

С появата на пигментна уртикария в юношеството, 56% от пациентите могат да се отърват от нея. При възрастни, мастоцитозата на кожата често прогресира и е придружена от увреждане на вътрешните органи. С развитието на системната мастоцитоза, заболяването често е фатално.

Кой лекар да се свърже

Ако пациентът има само пигментна уртикария, без системни промени, която е описана в статията, той трябва да бъде лекуван от дерматолог. При увреждане на вътрешните органи, наблюдавани при системна мастоцитоза, лечението се извършва от специализирани специалисти (хематолог, онколог), на които дерматологът дава посоката.

Генерализирана пигментна уртикария при деца и възрастни: как да се лекува болестта и да се предотврати екзацербация

Пигментираната уртикария е една от най-честите форми на мастоцитоза (90% от случаите), която е съпроводена с нарушение на пигментацията на кожата. В тъканите под въздействието на определени фактори се натрупва излишък от мастни клетки. В процеса на тяхното унищожаване те освобождават биологично активни вещества - медиатори на възпалителния процес (хистамин, серотонин и др.).

Повече от 70% от случаите са по-малки деца. Но пигментната уртикария може да бъде хора от всяка възраст. Първото споменаване на това рядко заболяване се появява в края на 19 век. И през 1953 г. се появява терминът "мастоцитоза". Кодът на заболяването според МКБ-10 е Q82.2 (мастоцитоза).

Причини за възникване на

Преките причини за мастоцитоза все още не са проучени. Има няколко теории, които експертите са склонни да:

• генетичен фактор;
• възпаление, дължащо се на инфекции или излагане на токсични дразнители.

По-голямата част от пигментната уртикария се появява на фона на несигурни причини. Следователно няма консенсус относно предразполагащите фактори за появата на заболяването. То може да се дължи на имунни или неимунни реакции в организма.

Започва прекомерното натрупване на пигментна уртикария в тъканите на мастните клетки. И при определени обстоятелства, тяхната черупка е разрушена, а активните вещества влизат в тъканите, което допринася за увеличаване на пропускливостта на съдовите стени, разширяване на капилярите и подуване. Така те водят до развитие на видима кожа и други симптоми на мастоцитоза.

Погледнете списъка на ефективните омекотители за атопичен дерматит при деца.

На тази страница са описани ефективни лечения на дисхидрозата на ръцете при деца и възрастни.

Фактори, които допринасят за увеличаване на концентрацията на мастоцити:

• действие на студ или топлина;
• ултравиолетова светлина;
• притискане или триене;
• лекарства;
• стрес;
• отравяне на токсични вещества.

Характерен тон на кожата по време на мастоцитоза се появява поради увеличаване на броя на меланоцитите и натрупването на меланин в долните епидермални слоеве.

Форми на заболяването

Пигментната уртикария, в зависимост от възрастта на пациента, може да варира. На тази основа експертите разграничават 2 форми:

• Мастоцитоза в ранна детска възраст - проявява се при деца под 2 години. При тази форма на заболяването вътрешните органи никога не са засегнати. В пубертета проявите на патология в повечето случаи изчезват.
• Кожни мастоцитози на юноши и възрастни - има не само промени в кожата, но и увреждане на вътрешните органи. В някои случаи може да има преходна патология при системна мастоцитоза.

По-честа е генерализираната пигментна уртикария с множество обриви. Те могат да бъдат от различен тип. Като се има предвид естеството на обрива, пигментната уртикария има следната класификация:

• макулопапулозен;
• кръстовище;
• eritrodermalnaya;
• булозен;
• teleangiektaticheskaya;
• дифузни.

симптоматика

Заболяването се характеризира с внезапно развитие и неговата тежест зависи както от възрастта на пациента, така и от формата, характера на обрива. Симптомите на заболяването са различни при деца и възрастни.

При деца

Пигментната уртикария при деца има доброкачествен характер. Кожата е покрита с розови и червени петна, които са съпроводени със сърбеж. Постепенно те се трансформират в червено-розови мехури и папули. Те са подути и изпълнени с ексудат. След това остават устойчиви кафяво-кафяви петна. В някои случаи всички елементи на алергичен обрив изчезват без следа. Най-често обривът се локализира върху тялото, понякога разпространението им се простира до областта на лицето и ръцете.

Ако местата на изригванията се втрият с пръст или се убоят с игла, се развива явлението Дария-Унна. Балонът набъбва, става яркочервен и сърби („запалва“). Тези симптоми на възпаление могат да се наблюдават по време на термични процедури, след притискане. Понякога върху кожата при деца не се появяват мехурчета, а възли от червен цвят. Тогава явлението Дария-Унна отсъства.

Мастоцитоза при деца води до постепенно удебеляване на кожата, задълбочаване на кожните гънки. Ако в слабините се натрупат голям брой везикули, след отваряне те се покриват с пукнатини, причинявайки болка при движение.

При възрастни

Първо се образуват ярко червени петна или папули с размер до 5 mm. Те имат закръглена форма с ясни очертания, не се издигат над повърхността на кожата. Пилинг не. Кожните промени могат да бъдат розово-кафяви или светлосиви. Обикновено елементите се локализират върху тялото. Постепенно образованието може да отиде на крайниците, лицето. Придобиват сферична форма, стават тъмнокафяви или тъмнокафяви.

Прогресията на заболяването може да спре за дълго време и да се възобнови отново след няколко години. Процесът може да бъде усложнен от еритродермия, системна мастоцитоза. Поражението на вътрешните органи нарушава тяхната функционалност и често води до смърт.

При системна мастоцитоза се присъединяват други симптоми:

• спад на налягането;
• постоянно чувство на слабост;
• мускулни болки;
• анафилактичен шок;
• затруднено дишане.

диагностика

Дерматологът се занимава с диагностика и лечение на пигментна уртикария. Първо, той ще извърши подробен преглед на кожата, ще оцени формата, нюанса, преобладаването на елементите на обрива. Необходимо е да се диференцира мастоцитоза от други кожни патологии, които имат сходни симптоми:

• ксантоми;
• невуси;
• болест на Ходжкин;
• хемангиоми;
• Дерматофиброма.

За да се направи точна диагноза, допълнително се изискват инструментални и лабораторни изследвания:

• кръвен тест за триптаза;
• определяне на хистамин в урината;
• биопсия на кожата;
• ултразвук;
• MRI;
• радиография.

Ефективни лечения

Подходът към всеки пациент при лечението на заболяването трябва да бъде индивидуализиран, като се вземе предвид неговата възраст, формата и характера на обрива, причините за патологията. При малки деца не може да се лекува мастоцитоза на кожата без изразени кожни промени и системни симптоми, тъй като най-често преминава без следа по време на пубертета.

Медикаментозна терапия

В други случаи е показано симптоматично лечение, което включва използването на няколко групи лекарства.

Антихистамини:

Антисеротонинови лекарства:

Производни на хромоглицеринова киселина:

За локално приложение на стероидна маз:

В тежки случаи може да се използва PUVA терапия - лечение на кожата с UV лъчи и активни псоралени. Altevir (интерферон алфа-2b) и анти-левкемичен агент Imatinib се използват за лечение на тежки форми на пигментната уртикария. За намаляване на симптомите на перорално приложение се предписва преднизолон.

Диета и правила за хранене

От голямо значение при пигментната уртикария е спазването на хипоалергенна диета. Употребата на определени храни може да влоши обострянето на заболяването.

Как се проявява алергията при котки при възрастни и как се лекува патологията? Имаме отговора!

Ефективни лечения за алергични блефарити фолк лекарства са описани в тази статия.

Отидете на http://allergiinet.com/zabolevaniya/rinosinusit.html и научете за симптомите и лечението на алергичен риносинусит при деца и възрастни.

При храненето трябва да се придържате към следните препоръки:

• не консумират алкохолни напитки;
• не яжте пържени и пикантни;
• минимизиране на консумацията на наситени мазнини и увеличаване на мастните киселини (ядки, растителни масла, авокадо) в диетата Омега;
• Пийте най-малко 1,5 литра вода на ден;
• ядат повече плодове и пресни зеленчуци;
• консумират достатъчно храна с фибри (зърнени храни, пълнозърнест хляб);
• намаляване на количеството сол и захар в храната.

Начин на живот с пигментна уртикария

За хората, които страдат от болестта, е много важно да се изключат провокативни фактори, а не да се позволи по-нататъшно развитие на заболяването. Това е особено вярно за възрастните. Те имат висок риск от превръщане на пигментната уртикария в системна мастоцитоза.

Полезни препоръки:

• Носете дрехи от естествени тъкани, не допускайте триене срещу кожата.
• Не разтривайте засегнатата кожа с кърпа, докато се къпете.
• Не надрасквайте кожата, за да не я повредите и да не причините инфекция.
• В случай на тежък сърбеж, нанесете специални мехлеми, които успокояват раздразнената кожа.
• Не прегрявайте или прегрявайте.
• Температурата на водата за къпане не трябва да надвишава 30 o C.
• Не правете слънчеви бани. UV лъчите увеличават възпалителния процес.
• Редовно провеждайте профилактика на хелминтоза. Паразитите в тялото значително отслабват имунната система, която трябва да се поддържа при пигментната уртикария.

Научете повече за това какво е пигментна уртикария и как да лекувате болестта, научете от следното видео:

Симптоми и лечение на пигментна уртикария при възрастни и какво е системна мастоцитоза? снимка

Пигментирана уртикария (мастоцитоза) е кожно заболяване, което причинява появата на тъмни петна (лезии), най-често то е съпроводено с доста интензивен сърбеж.

Какви методи на лечение съществуват и как да се избегне появата на нови пигментни петна?

понятие

Мастоцитоза: какво е това? Пигментирана уртикария (английска уртикария пигментоза, ICD-10 код Q82.2 Мастоцитоза, L50.8 Други уртикария) е алергична кожна реакция, която причинява обезцветяване на засегнатите области или, напротив, потъмняване, както и силен сърбеж.

Състоянието е причинено от наличието на твърде много мастоцити (друго име е мастоцити) в кожата. Тяхната особена работа е да разпалят възпалението, те освобождават химикал, наречен хистамин в отговор на микроби и други вируси.

Мастоцитоза (пигментна уртикария) е състояние, при което в кожата се натрупват твърде много мастоцити.

Това заболяване е най-често при кърмачета и деца, въпреки че възрастните понякога развиват и мастоцитоза.

Повечето деца имат пигментна уртикария след пубертета. Тежка форма, обикновено се проявява при по-големи деца или възрастни.

Понякога пигментната уртикария може да се развие в системна мастоцитоза. С него мастните клетки могат да се натрупват в други органи на тялото.

В някои случаи това може да доведе до мастоцитна левкемия или сарком на мастоцитите, като и двете са злокачествени.

симптоми

Основният симптом на мастоцитозата е появата на червеникаво-кафяви сърбящи петна, които приличат на лунички и / или натъртвания (папули), които се появяват на кожата. В редки случаи лезии могат да се развият и в костите или други органи на тялото (например в костния мозък, в хранопровода).

Когато се докоснат до тези места или под въздействието на топлина, те стават леко изпъкнали и започват да стават червени или избелени, което е много забележимо в сравнение със здравите тъкани около тях.

Тази реакция е известна като Darera симптом (използван за диагностика). Тези области, които често се наричат ​​мехури или белези, са склонни да сърбят много, те могат да променят размера и формата си в рамките на няколко часа.

Понякога тези мехури могат да се възпалят и набъбнат, в този случай пациентите забелязват появата на течност вътре в тях.

Други симптоми могат да включват:

1. Хиперемия (зачервяване на кожата).
2. Оцветяване на петна по тъмно кафяво или черно.
3. Тежка диария.
4. Тахикардия (сърцебиене).
5. Гадене или повръщане.
6. Припадък или припадък.
7. Замаяност и главоболие

В повечето случаи симптомите на пигментната уртикария продължават няколко дни и след това изчезват. Някои пациенти отбелязват следи от пигментирана кожа, които остават в продължение на много години.

По-тежка форма на пигментна уртикария - системна мастоцитоза се проявява с приблизително същите симптоми, но понякога към тях се добавят следните:

• анафилаксия;
• задух;
• ниско кръвно налягане;
• спазми в матката, кървене;
• мускулно-скелетна болка.

Трябва да се отбележи, че системната мастоцитоза, симптомите споменати по-горе, са много редки при лица с диагноза „пигментна уртикария” или „системна мастоцитоза”, но могат да се появят и при други форми на мастоцитоза, като агресивна системна мастоцитоза.

Причини за възникване на

Точните причини за пигментната уртикария все още не са проучени. В някои случаи това се случва без видима причина, понякога специалист приема, че е наследен като автозомно доминантна генетична черта. Въпреки това, не всички деца с дефектен ген ще имат прояви на болестта.

Генетичните заболявания се определят от комбинация от гени на определена черта, които се откриват в хромозомите, получени от бащата и майката.

Пигментираната уртикария (мастоцитоза) най-често се появява на фона на твърде много възпалителни клетки (мастни клетки) в кожата.

Фактори, активиращи повишаване на концентрацията на мастоцитни клетки:

1. Физически стимули (топлина, триене).
2. Прекомерно упражнение.
3. Бактериални токсини (както и отрови).
4. Отравяне на тялото.
5. Капки за очи, които съдържат декстран.
6. Алкохолът.
7. Някои храни: омари, раци, риба, сирене, омари, много топли напитки, пикантни храни.
8. Злоупотреба с болкоуспокояващи.
9. Стрес, депресия.

Системната мастоцитоза може да предшества, но най-често е усложнение на пигментната уртикария. Вероятността от системна мастоцитоза се увеличава с възрастта и се приближава до 15-30% при възрастни с пигментна уртикария.

Пигментна уртикария: снимка

Системна мастоцитоза: снимка

диагностика

Диагнозата "пигментна уртикария" се прави въз основа на визуален преглед на пациента.

Един алерголог (или дерматолог) може да провери областта на кожата за наличието на мастоцити чрез триене. Ако на мястото на триене се появят тъмночервени или кафяви обриви, това показва наличието на пигментна уртикария.

Можете също да бъдете възложени на такива тестове като:

• кожна биопсия за определяне на общия брой мастоцити;
• анализ на хистамин в урината;
• пълна кръвна картина за определяне на нивата на триптаза (триптаза е ензим, открит в мастоцити);
• биопсия на костен мозък;
• сканиране на костите на скелета (рентгенови) може да покаже областите на изтъняване на костите.

Системната мастоцитоза също се диагностицира чрез костна мозък и биопсия на кожата.

Най-често, кожни лезии в резултат на пигментна уртикария изглеждат еднакви (в цвят и форма). Лезии, които са различни от другите, могат да бъдат признак на рак.

Възможни видове рак:

• меланома;
• базално-клетъчен карцином;
• сенилна кератоза (себореен).

Търсенето на лекар за съмнение за пигментна уртикария е неизбежно.

Линейка може да е необходима в случай на:

1. Пациентът има затруднено дишане, чува се хриптене.
2. Има оток на гърлото или езика.
3. Пациентът отбелязва постоянно чувство на слабост, има симптоми като треска или студени тръпки.
4. Няма чувство за гадене, повръщане или диария.

лечение

Когато настъпи заболяване като мастоцитоза, лечението трябва да се извършва под наблюдението на лекар.

Първи стъпки

1. Не търкайте кожата и не гребете възпалението, дори ако е много сърбящо.
2. Не се опитвайте да пробиете блистер или да изстискате течност от нея.
3. Опитайте се да намалите контакта на обрива с дрехите, носете само широки дрехи.

Незабавно преустановете приема на такива лекарства като:

• аспирин (в малки дози не е опасен);
• кодеин.

лечение

Идентифицирането и избягването на причините за заболяването може да е достатъчно, за да се предотвратят симптоми на лека пигментна уртикария.

Мастоцитоза при възрастни, лечение с лекарства:

H1-антихистамини, използвани за облекчаване на симптоми като сърбеж и хиперемия, както и H2-антихистамини - за лечение на повишена киселинност За намаляване на риска от анафилактичен шок се използват също H1 и H2-блокери.

В редки, но тежки случаи на пациента се дава медицинска гривна, която уведомява за освобождаването на хистамини, в който случай пациентът трябва да си инжектира инжекция с адреналин (епинефрин).

Такъв начин на действие е необходим, за да се избегне колапс и шок. Стабилизаторите на мастните клетки, като натриев кромогликат, допринасят за дегранулация на мастните клетки след излагане на специфични антигени, които действат добре при диария, коремна болка, главоболие и болка в костите.

Курсът на лечение с такива лекарства обикновено е около седмица.

Примери за лекарства са представени по-долу.

Алерголозите често предписват Cromolin 200 mg перорално четири пъти дневно (100 mg четири пъти дневно за деца от 2 до 12 години).

Антихистаминът Ketotifen от 2 до 4 mg, когато се приема перорално, също е ефективен за борба с пигментната уртикария.

Аналози на кетотифен: AllergoKomod, Dipolkrom, Kromoheksal.

Altevir (интерферон алфа-2b) се прилага подкожно веднъж седмично на пациенти с агресивна форма на заболяването и причинява регресия на костните лезии. Кортикостероидите (например преднизон 40 до 60 mg перорално веднъж дневно в продължение на 2 до 3 седмици) могат също да намалят появата на симптомите.

Често, поради козметични причини, тъмната пигментация се отстранява. Това е много скъпа, но безболезнена процедура. Цената обикновено зависи от диаметъра на мястото, премахването на петно ​​с размери 1 см струва около 2000 рубли.

Народни средства

Пигментната уртикария при възрастни и деца също се лекува с народни средства. Нека да разберем какво ще помогне да се отървете от болестта:

• сок от алое; Изстискайте малко сок от алое на стерилна марля или памучен тампон, леко нанесете компрес върху кожните лезии (не разтривайте сока и не се опитвайте да го масажирате в кожата, а само ще влоши симптомите на болестта). Курсът на лечение: не повече от 10 минути 1 път на ден.
• джинджифил, опитайте успокояващите компреси на джинджифил веднъж седмично. Варете няколко корени от джинджифил (5-7 корени на 500 мл вряща вода), охладете състава, накиснете марля в него, леко се прилага компрес върху увредена кожа. Курсът на лечение: не повече от 10 минути.
• Зелен чай е естествен антиоксидант. Изпийте чаша зелен чай всеки ден преди обяд, той ще помогне за премахване на токсините от тялото, както и за намаляване на зачервяването на кожата и възпалението.
• Обикновено се използва в борбата срещу несъвършенствата на кожата, но също така показва ефективност при лечението на пигментна уртикария. Накиснете памучен диск или марля със състава, нанесете такъв компрес върху повредената повърхност, оставете за 5-7 минути.

Цената на такова мляко ще бъде около 300-400 рубли за 400 мл.

диета

Когато пигментната уртикария трябва да се придържа към следните правила:

1. Премахнете напълно алкохола.
2. Премахнете пикантните и пържени храни от диетата.
3. Добавете органични масла към диетата - кокосови или маслинови.
4. Пийте много вода, най-малко 1,5 литра на ден.
5. Намалете приема на наситени мазнини (млечни продукти) и увеличете приема на омега-3 (ядки, авокадо).
6. Яжте достатъчно фибри (пълнозърнест хляб).
7. Намалете приема на захар и сол.
8. Яжте пресни плодове и зеленчуци.
9. Не пренебрегвайте физическата активност.

Това е сериозно заболяване, което може да засегне различни органи, но във всеки случай не се препоръчва самостоятелно лечение на заболяването.

Относно видовете мастоцитоза на кожата и проявата на заболяването при мъжете и жените, вижте следното видео:

Симптоми на пигментна уртикария

Пигментираната уртикария е дефиницията за един от най-разпространените видове заболявания като мастоцитоза, която е системна и не е напълно свързана с уртикария по своя характер. Мастоцитозата е процес на патологичен характер, който насърчава възпроизводството и натрупването на мастни клетки в здрави тъкани. Такива клетки се считат за най-важния компонент на човешкия имунитет и на базата на тези данни експертите са стигнали до заключението, че уртикарията по своята същност е резултат от нарушаването на цялата човешка защитна система. Хората са еднакво засегнати, независимо от пола, докато децата са в най-високата рискова категория.

Мастоцитоза или пигментна уртикария

Характерно за заболяването

Пигментираната уртикария въз основа на статистически показатели може да се отдаде на категорията на детските болести, тъй като три четвърти от пациентите, кандидатстващи за медицинска помощ, са представители на тази категория. Ювенилните форми на заболяването са характерни за пубертетни периоди на детско развитие. Развитието на този вид заболяване е съпроводено от образуване на кожата на розови или червеникави петна на детето, които постепенно се променят и стават подкожни мехури, които имат воден пълнеж. На мястото на тези тумори в края на процеса на зарастване остават характерни следи от кафеникав оттенък.

Такива петна при деца със съответна предразположеност могат да изчезнат напълно с времето, докато за някои категории е възможно не само да се запази такова място, но и да се повиши значително.

При възрастните, отличителна черта на заболяването е процесът на поява на повърхностите на кожата на гладки петнисти образувания с ясни граници, както и възли и везикули, чийто размер често не надвишава пет милиметра. Такъв обрив може да настъпи периодично, тъй като обривът може да има вълнообразни периоди на проявление, когато период на ремисия и значителен спад в симптомите следва период на обостряне. Механичното дразнене, предизвикано от разресване на възпалените участъци от кожата или неговото увреждане, което в крайна сметка води до образуване на оток и възпаление, може да допринесе за обостряне на заболяването. При възрастните, появата на болестта може да предизвика развитието на неговата хронична форма, която ще го съпровожда през целия му живот.

Пигментната уртикария при децата може да мине сама по себе си, но може да продължи и вечно

Причините за развитието на болестта

Към днешна дата няма установена информация кои фактори са основната причина за мастоцитоза, но много фактори показват, че основният показател за идентифициране на хората в риск е генетична предразположеност. Пигментираната уртикария често се диагностицира при хора, които са тясно свързани с тези, които преди са срещали този проблем. Друга версия е теорията за инфекциозния вид на началото и разпространението на болестта, тъй като редица фактори сочат тази възможност. Въпреки това, по-голямата част от диагнозите на пигментната уртикария са показани като болести с неясна етиология.

Симптоматологията на мастоцитозата се развива на фона на мастоцитната дегранулация, която допринася за освобождаването на гайпарина и други хормони, както и за силно влияние върху трансформациите, които протичат вътре в тъканите. Тези комплексни активни съединения имат значителен ефект върху повишаването на пропускливостта на стените на кръвоносните съдове. Този ефект е особено силен при микроциркулацията, тъй като под неговото влияние протича процесът на стесняване на големите и разширяването на малките съдове. Тези процеси допринасят за образуването на оток на тъканите.

Генетична предразположение - една от причините за мастоцитоза

Форми на развитие на уртикария

Пигментираната уртикария, чието развитие не е свързано с проблеми на имунната система, може да се формира под влияние на някои физични фактори. Сред тези фактори трябва да се подчертае:

• излагане на кожата на пряка слънчева светлина;
• процесът на изстискване и триене на кожата;
• излагане на топла или студена кожа.

Освен това съществуват екзогенни фактори, които могат да предизвикат развитието на мастоцитоза при деца и възрастни. Сред основните причини, способни на такива трансформации в организма, са стресови ситуации, значителни промени в климата и околната среда, приемане на лекарства, контакт с токсични вещества, както и консумация на определени храни, които включват голям брой алергени. В допълнение към горната класификация, при възрастни, както и при деца, кожна мастоцитоза може да се прояви в няколко основни форми:

Формата на системната мастоцитоза е характерна за хората от по-възрастната и средната възраст. Тя се проявява чрез отрицателно въздействие върху тъканта на вътрешните органи или няколко от тях. За тази форма на заболяването не се изисква наличието на външни прояви. Злокачествени форми на мастоцитоза се наричат ​​мастоцитни левкемия, която се характеризира с злокачествени трансформации на мастоцитната клетка на тялото. Курсът на заболяването често не е придружен от обрив или други признаци на кожни лезии. Основният отрицателен ефект се възприема от органите на вътрешните системи. Сложността на заболяването се състои в това, че често се открива в по-късните етапи на заболяването, които са слабо податливи на лечение и могат да доведат до фатален изход. Кожните форми на мастоцитоза могат да възникнат както при възрастни, така и при кърмачета.

1. Детската форма на мастоцитоза често засяга детските организми и минава само с началото на зрелия период. За тази форма на заболяването негативното въздействие върху вътрешните органи не е характерно, но има активна поява на тумори и раздразнения на кожата. Дете, което е изправено пред заболяване в ранна възраст, може да се сблъска с проблема за прехода на болестта към възрастния.
2. За възрастни и юноши мастоцитоза, възпаление и дразнене на кожата не е единственият отрицателен ефект, тъй като заболяването засяга вътрешните органи, като бъбреците, сърцето и органите на храносмилателната система. Прогресирането на такива усложнения в повечето случаи не се наблюдава, а самата болест се прехвърля от форма на кожата на възрастен към системно заболяване.

Деца мастоцитоза може да мине с началото на пубертета.

Симптоми на пигментна уртикария

Повечето от тези пациенти, които са изправени пред проблема с развитието на пигментна уртикария, имат оплаквания единствено върху външните прояви на заболяването, докато това заболяване може да има и други тревожни симптоми. Така че, сред най-често срещаните скрити симптоми на заболяването могат да бъдат идентифицирани понижаване на кръвното налягане, което се случва без видима причина. Остри и неразумни температурни колебания, пароксизмална тахикардия, както и тежък сърбеж, образувани на фона на зачервяване на кожата. Основната опасност от тези симптоми се състои в това, че тяхното присъствие показва наличието на неуспехи в работата на един от органите или на някои системи. Въз основа на това своевременното лечение за квалифицирана медицинска помощ е предпоставка за откриване на първите симптоми, тъй като само правилно предписано лечение може да доведе до резултат. В зависимост от въздействието върху тези или други слоеве на епидермиса, формата на кожната проява на пигментната уртикария може да варира. Към днешна дата специалистите са идентифицирали 6 основни вида, които се различават във формата на проявление.

• Нодуларната форма се проявява чрез образуването на голям брой нодуларни неоплазми, които могат да имат гладка или нодуларна структура. Такива израстъци могат да имат жълт, червеникав или розов цвят, който значително се различава от здравата кожа. В някои случаи близостта на няколко възли може да ги накара да се слеят в голяма плака. Чрез механично въздействие върху такива неоплазми не е възможно да се причинят патологични реакции.
• Макулопапуловата форма може да се прояви чрез образуването на голям брой тъмни петна по кожата или с малки размери на нодуларните неоплазми. Има ясно ограничение на лезиите. Механичният ефект върху такива зони провокира образуването на малки мехурчета, които на вид и структура приличат на обриви, предизвикани от тази уртикария.
• Самотната форма, която е характерна за бебетата, може да причини образуването на възли, с размер до пет сантиметра, които при допир в своята структура приличат на каучукови или каучукови изделия.
• При еритродермична форма засегнатите участъци от кожата стават жълтеникаво-кафяви на цвят, значително се сгъстяват, а краищата им стават ясни, очертани граници. Характерно за тази форма е наличието на тежък сърбеж, който провокира пациента на механичен ефект и разресване на възпалените зони. Резултатът от такива манипулации е появата на пукнатини и язви на кожата, изложена на болестта.
• Булозната форма на уртикария се проявява чрез образуването на многобройни мехурчета, чийто растеж може дори да окаже най-малко въздействие, което по подобен начин влияе на присъствието и силата на усещането за сърбеж, което може да предизвика растеж. Преходите от тази форма в системни видове рядко се фиксират, въпреки че липсата на адекватно и навременно лечение може да доведе до пълно поражение на кожата, което ще доведе до зачервяване, пилинг, както и до увеличаване на устойчивостта към терапевтични манипулации. Всичко това значително ще усложни лечението.
• Телеангиектативната форма на уртикарията води до това, че засегнатите области на кожата стават червено-кафяви. Зоната на локализация на такива петна в повечето случаи е в областта на гръдния кош, както и в ръцете или краката. При деца заболяването рядко се диагностицира, тъй като жените на средна възраст са изложени на риск.

Telangiectatic мастоцитоза засяга главно хора от зряла възраст.

Диагностика на пигментна уртикария

При деца и хора на средна възраст определянето на наличието на този вид заболяване вече може да се извърши в резултат на първоначални прегледи, както и в историята. За да се потвърди установената диагноза, както и да се определи естеството на заболяването и методите за неговото лечение, трябва да се извърши биопсия на кожата. Като се има предвид факта, че всеки от горните видове заболяване има свои характеристики, лечението им също се различава в някои ключови нюанси. За да се установи пълна клинична картина, лекарят, който лекува пациент, може да предпише серия от тестове, които, като предоставят пълна картина, ще помогнат за повишаване на ефективността на лечението, както и за избягване на усложнения и развитие на съпътстващи заболявания.

В допълнение, някои специалисти, за да осигурят своевременно лечение на системи и органи, които могат да бъдат засегнати от уртикария, използват ултразвукови изследвания, както и компютърна томография на костната тъкан.

Методи за лечение на пигментна уртикария

Лечението, при което пигментната уртикария и мастоцитоза трябва да преминат задължително, трябва да има интегриран подход, който гарантира паралелното отстраняване на външни и вътрешни фактори. За да се осигури външна терапия, в повечето случаи се използват кремове, мехлеми и триене, които могат да намалят сърбежа и да премахнат възпалителните процеси. Вътрешните лекарства работят за намаляване на производството на сератонин в организма. Лекарствата, предписани за това заболяване, също трябва да се справят с алергените. Кожната мастоцитоза също се лекува чрез използване на кортикостероиди и цитостатици.

За да бъде ефективното лечение и да не носи никакви негативни последици за организма, то трябва да премине под внимателното внимание на лекарите, които трябва да реагират адекватно на клиничната картина и, ако е необходимо, да променят формите и методите на лечение.