Фокална склеродермия

Фокалната склеродермия е заболяване с локални промени в съединителната тъкан на кожата. Той не се прилага за вътрешни органи и това се различава от дифузната форма. Дерматолозите се занимават с диагностика и лечение.

Практикуващите са наясно с факта, че жените на всяка възраст се разболяват по-често от мъжете. Така че, има 3 пъти повече момичета с локални симптоми сред пациентите, отколкото при момчетата. Заболяването се открива дори при новородени. Децата са склонни към по-често срещани промени.

В МКБ-10 патологията принадлежи към класа "Болести на кожата". Използват се синонимите за името „ограничена склеродерма” и „локализиран”. Кодирани са L94.0, L94.1 (линейна склеродермия) и L94.8 (други специфични форми на локални промени в съединителната тъкан).

Има ли връзка между фокалните и системните форми на болестта?

Няма общо мнение за проблема за идентифициране на връзката между местните и системните форми. Някои учени настояват за идентичността на патологичния механизъм, потвърждават присъствието му на характерни промени в органите на ниво метаболитни промени, както и случаи на преминаване на локална форма в системна лезия.

Други смятат, че това са две различни болести, които имат различия в клиничното протичане, симптомите и последствията.

Вярно е, че не винаги е възможно да се очертаят ясно очертаните фокусни и системни процеси. 61% от пациентите с генерализирана форма имат кожни промени. Доказано е влиянието на четири фактора върху прехода от фокална лезия към системна:

• началото на заболяването преди навършване на 20 или след 50 години;
• линейни и множествени форми на увреждане на плаките;
• местоположението на лезиите по лицето или в кожата на ставите на ръцете и краката;
• откриване в кръвния тест на изразени промени в клетъчния имунитет, състава на имуноглобулините и анти-лимфоцитните антитела.

Особености на заболяването

Появата на фокална склеродермия се обяснява с основните теории за съдови и имунни нарушения. В същото време се придава значение на промените в вегетативната част на нервната система, ендокринните нарушения.

Съвременните учени предполагат, че прекомерното натрупване на колаген създава причина за генетични аномалии. Оказа се, че при жените клетъчният имунитет е по-малко активен от хуморалния в сравнение с мъжете. Следователно, той реагира по-бързо на антигенната атака чрез продуциране на автоантитела. Установена е асоциация от началото на заболяването с периоди на бременност и менопауза.

Не в полза на наследствената теория се казва, че само 6% от близнаците едновременно получават склеродермия.

Класификация на клиничните форми

Няма общоприета класификация на фокална склеродермия. Дерматолозите използват класификацията на С. И. Довжански, счита се за най-пълна. В нея се систематизират локализирани форми и техните вероятни прояви.

Плаката или дисковидната форма съществуват в вариантите:

• induratum-атрофичен;
• повърхност ("люляк");
• булозен;
• дълбоко заплетени;
• генерализирана.

Линейната форма е представена от картината:

• "Удряне на сабя";
• лента или лента;
• zosteriform (огнищата се разпростират върху междуребрените нерви и други стволове).

Заболяването се проявява с бели петна.

Идиопатична атрофодерма (Pasini-Pierini).

Клинични прояви на различни фокални форми

Симптомите се формират от степента на прекомерна фиброза, нарушена микроциркулация във фокусите.

Blyashechnaya форма - среща се най-често, лезии изглеждат малки заоблени, в развитието си преминават етапи:

Петната имат лилаво-розов цвят, се появяват като единични или в групи. Центърът постепенно се кондензира, бледи и се превръща в жълтеникава плака с лъскава повърхност. Косата, мастните и потните жлези изчезват на повърхността му.

Лилав венец остава около известно време, с което се оценява активността на съдовите промени. Продължителността на етапа е несигурна. Атрофия може да настъпи след няколко години.

Линейна (лентообразна) форма - по-рядка. Очертанията на лезиите приличат на ивици. По-често се намира на крайниците и челото. На лицето се появява "сабя стачка."

Заболяването с бели петна има следните синоними: гнойна склеродермия, лишеен склероатрофен, бял лишай. Често се наблюдава в комбинация с формата на плаката. Предполага се, че това е атрофична версия на лихен планус. Прилича на малък белезникав обрив, който може да се групира в обширни петна. Намира се върху торса, шията. При жените и момичетата - по външните полови органи. Среща се като:

• общ склероатрофен лишей,
• Булозна форма - малки мехурчета със серозна течност, които се отварят за образуване на ерозии и язви, изсушават се в кора;
• telangiectasias - тъмните съдови нодули се появяват в белите зони.

Появата на язви и накисване говори за активния процес, усложнява лечението.

Склероатрофният лихен - на вулвата се счита за рядко проявление на фокална склеродермия. Повечето от болните деца (до 70%) са на възраст 10–11 години. Водеща роля в патологията имат хормоналните смущения във взаимодействащата система на хипофизата, надбъбречните жлези и яйчниците. Обикновено забавените пубертетни болни момичета. Клиниката е представена от малки атрофични белезникави огнища с жлебове в центъра и лилави краища.

Atrophoderma Pasini-Pierini - проявява се с няколко големи петна (с диаметър до 10 см или повече), разположени главно на гърба. Наблюдавано при млади жени. Цветът е синкав, в центъра е възможен лек спад. Може да се оцвети петно ​​от люляк. Характеризира се с липсата на уплътняване за дълго време. За разлика от формата на плаката:

• никога не засяга лицето и крайниците;
• не е обърната.

Рядка форма на фокална склеродермия е хемиатрофията на лицето (Parry-Romberg disease) - основният симптом е прогресивна атрофия на кожата и подкожната тъкан на половината от лицето. По-малко засегнати мускули и кости на лицето. На фона на задоволително състояние се появява козметичен дефект при момичета на възраст от 3 до 17 години. Курсът на заболяването е хроничен. Дейността продължава до 20 години.

Първо, цветът на кожата се променя до синкаво или жълтеникаво. След това се добавят пломби. Има изтъняване на повърхностните слоеве и адхезия към мускулите и подкожната тъкан. Половината от лицето изглежда сбръчкана, пигментирана, деформирана. Нарушаването на костната структура е особено характерно в началото на заболяването в ранна детска възраст. При повечето пациенти мускулите в половината от езика атрофират едновременно.

Някои дерматолози се отличават като отделни форми:

• пръстеновидни варианти - характерни големи плаки при децата на ръцете и краката, предмишниците;
• повърхностна склеродермия - синкави и кафяви плаки, съдове се виждат в центъра, разпространяват се бавно, по-често локализирани на гърба и краката.

Диференциална диагностика

Локализираната склеродермия трябва да се различава с:

• Витилиго - избелени петна има ясна граница, повърхността не се променя, няма признаци на атрофия и уплътняване;
• Крауроза на вулвата - съпроводена с тежък сърбеж, при обриви теленгейктазии, възли, атрофия на срамните устни при жените, при мъжете - на пениса;
• специална форма на проказа - различни нюанси на обрив, чувствителност в кожата намалява;
• Синдром на Шулман (еозинофилен фасциит) - придружен от контрактура на крайниците, силна болка, еозинофилия в кръвта.

А биопсия на кожата ви позволява да направите правилна диагноза с увереност.

лечение

Необходимо е да се лекуват локалните кожни промени със склеродерма в активния етап най-малко шест месеца. Терапевтичната схема се подбира индивидуално от дерматолог. Възможни са кратки почивки. Комбинираната терапия включва групи от лекарства:

• Пеницилин антибиотици и техните аналози "под прикритие" на антихистаминови препарати.
• Ензими (Lidaza, Ronidaza, Chymotrypsin) за повишаване на пропускливостта на тъканите. Екстрактът от алое и плацентата имат подобен ефект.
• Вазодилататори - никотинова киселина, Компамин, Теоникол, Трентал, Милдронат.
• Антагонисти на калциеви йони са необходими за намаляване на функцията на фибробластите и подобряване на кръвообращението. Подходящи са нифедипин Коринфар, ретард на Калцигард. Физиологичният калциев блокер е Magne В6.
• За да се предотврати атрофия, те свързват ретинол, локални мазила Солкосерил и Актовегин.

Ако има единични огнища, се използват физиотерапевтични методи на лечение:

• фонофореза с Lidasa;
• електрофореза с купренил, хидрокортизон;
• магнитна терапия;
• лазерна терапия;
• хипербарна оксигенация на тъканите в специална камера.

През периода на упадък са показани хидросулфитни, иглолистни и радонови вани, масаж, терапия с кал.

Народни начини

Народните средства могат да се използват като спомагателни и да се комбинират с лекарства с разрешение на лекар. Показване:

1. компреси със сок от алое, отвара от хиперикум, глог, лайка, невен, варен лук;
2. Препоръчително е да се приготви смес от сок от пелин с свински мазнини и да се използва като мехлем;
3. за триене те приготвят лосион от тревата на пелин, канела, бреза и орехи в разреден алкохол 3 пъти.

Опасна ли е фокалната склеродермия?

Фокалната склеродермия не е животозастрашаваща. Но трябва да се помни, че дългосрочните промени в кожата носят много проблеми. И ако малко дете има сълзене и сърбеж в местата на плаки, това означава, че инфекцията се е присъединила към „каузата”. Справянето с него с антибиотици и противовъзпалителни лекарства е трудно, без да се увреждат други органи. Появата на нелекувани язви води до кървене, тромбофлебит.

Прогнозата за пълно излекуване в повечето случаи е благоприятна, подлежаща на пълно протичане на лекарствата. Корекцията на имунитета позволява възстановяване, ако диагнозата е поставена правилно и лечението е започнато своевременно.

Фокална склеродермия: причини, симптоми, лечение

Сред склеродерма редица специалисти идентифицират две форми на това заболяване: системно и фокално (ограничено). Системният ход на това заболяване се счита за най-опасен, тъй като в този случай в патологичния процес участват вътрешните органи, опорно-двигателния апарат и тъканите. Фокалната склеродермия се характеризира с по-малко агресивни прояви, придружена от появата на кожата на зони (ленти или петна) от бял цвят, които до известна степен приличат на белези и има благоприятна прогноза. Това заболяване често се открива при нежния пол и 75% от пациентите са жени 40-55 години.

В тази статия ще ви запознаем с причините, симптомите и методите за лечение на фокална склеродермия. Тази информация ще бъде полезна за вас, ще можете да подозирате началото на развитието на болестта навреме и да попитате лекаря за възможностите му за лечение.

През последните години това заболяване на кожата е станало по-често, а някои експерти отбелязват, че нейният курс е по-тежък. Възможно е такива заключения да са резултат от неспазване на условията за лечение и клиничен преглед на пациентите.

Причини и механизъм на заболяването

Точните причини за развитието на фокална склеродермия все още не са известни. Съществуват редица хипотези, които показват възможното влияние на някои фактори, допринасящи за появата на промени в производството на колаген. Те включват:

• автоимунни заболявания, водещи до производството на антитела срещу собствените клетки на кожата;
• развитието на неоплазми, появата на които в някои случаи е придружено от появата на склеродермални фокуси (понякога такива огнища се появяват няколко години преди образуването на тумор);
• свързани патологии на съединителна тъкан: системен лупус еритематозус, ревматоиден артрит и др.;
• генетична предразположеност, тъй като това заболяване често се наблюдава сред няколко роднини;
• пренесени вирусни или бактериални инфекции: грип, човешки папиломен вирус, морбили, стрептококи;
• хормонални нарушения: менопауза, аборт, бременност и кърмене;
• прекомерно излагане на кожата на ултравиолетови лъчи;
• тежък стрес или холеричен темперамент;
• травматична мозъчна травма.

При фокална склеродермия има прекомерен синтез на колаген, който е отговорен за неговата еластичност. Въпреки това, когато заболяването се дължи на прекомерното количество на уплътнение и груба кожа.

класификация

Няма единна система за класифициране на фокална склеродермия. Специалистите по-често ще прилагат системата, предложена от Dovzhansky S. I., която най-пълно отразява всички клинични варианти на това заболяване.

1. Разкъсана облачност. Той е разделен на индуративно-атрофичен, повърхностен “люляк”, възел, дълбок, булен и обобщен.
2. Линеен. Той е разделен на вида на "удара с сабя", летен или лентообразен и зостериформен.
3. Заболяване с бели петна (или склероатрофен лихен, следообразна склеродермия, лишайни бели цимбуши).
4. Идиопатична атрофодермия Pasini Pierini.
5. Parry - хемиатрофия на лицето на Ромберг.

симптоми

Неясна форма

Сред всички клинични варианти на фокална склеродермия, формата на плаката е най-често срещаната. На тялото на пациента се появява незначителен брой огнища, които преминават през три фази в развитието си: петна, плаки и място на атрофия.

Първоначално кожата се появява няколко или едно лилаво-розово петно, размерите на които могат да бъдат различни. След известно време в центъра му се появи гладка и блестяща област на жълто-бяло уплътнение. На този остров остава лилаво-розова граница. Той може да се увеличи по размер, според тези признаци е възможно да се прецени активността на склеродермичния процес.

Загубата на коса се появява на образуваната плака, секрецията на себум и пот спира, а кожата изчезва. Кожата в тази област не може да се приема с върховете на пръстите в гънките. Такъв вид и признаци на плака могат да продължат в различни периоди, след което лезията претърпява атрофия.

Линейни (или лентови)

Този вид фокална склеродермия рядко се наблюдава при възрастни (обикновено се открива при деца). Неговата клинична проява се различава от формата на плаката само под формата на кожни промени - те имат появата на бели ивици и в повечето случаи се намират на челото или крайниците.

Заболяване на белите петна

Този тип фокална склеродермия често се комбинира с неравномерната му форма. При него на тялото на пациента се появяват малки разпръснати или групирани петна с диаметър около 0.5-1.5 cm, които могат да бъдат разположени на различни части на тялото, но обикновено са локализирани на врата или торса. При жени такива лезии могат да се появят в областта на срамните устни.

Идиопатична атрофодерма Pasini Pierini

С този вид на фокална склеродермия петна с неправилни контури се намират на гърба. Техният размер може да достигне до 10 сантиметра или повече.

Pazini - Pierini идиопатична атрофодерма е по-често срещана при млади жени. Цветът на петната е близо до синьо-лилав оттенък. Центърът им потъва малко и има гладка повърхност, а по контура на кожните промени може да има пурпурен пръстен.

Дълго време след появата на петна няма признаци за запечатване на лезиите. Понякога тези кожни промени могат да бъдат пигментирани.

За разлика от вида плака фокална склеродермия, идиопатичната атрофодерма Pasini - Pierini се характеризира с основната лезия на кожата на тялото, а не лицето. В допълнение, обривът с атрофодерма не може да регресира и постепенно да напредва в продължение на няколко години.

Parry - Ромберг

Този рядък вид фокална склеродерма се проявява с атрофично увреждане само на половината от лицето. Такъв фокус може да бъде разположен както отдясно, така и отляво. Дистрофичните промени са изложени на кожната тъкан и подкожната мастна тъкан, а мускулните влакна и костите на лицевия скелет по-рядко или в по-малка степен участват в патологичния процес.

Хемиатрофията на Parry-Romberg е по-често срещана при жените и началото на заболяването възниква между 3-17 години. Патологичният процес достига своята активност до 20-годишна възраст и в повечето случаи продължава до 40 години. Първоначално на лицето се появяват огнища от жълтеникави или синкави промени. Постепенно те се уплътняват и с течение на времето преминават атрофични промени, което представлява сериозен козметичен дефект. Кожата на засегнатата половина на лицето става набръчкана, разредена и хиперпигментирана (фокусна или дифузна).

На засегнатата половина на лицето няма коса, а тъканите под кожата са подложени на груби промени под формата на деформации. В резултат на това лицето става асиметрично. Костите на лицевия скелет могат също да участват в патологичния процес, ако дебютът на заболяването започне в ранна детска възраст.

Дискусии около болестта

Сред учените продължава дебатът за възможната връзка между системна и ограничена склеродермия. Според някои от тях системните и фокални форми са вариации на един и същ патологичен процес в тялото, докато други смятат, че тези две болести се различават рязко една от друга. Такова мнение обаче все още не съдържа точни доказателства, а статистиката показва, че в 61% от случаите фокалната склеродермия се трансформира в системна.

Според различни проучвания, прехвърлянето на фокална склеродермия към системно се улеснява от следните 4 фактора:

• развитието на заболяването преди 20-годишна възраст или след 50-годишна възраст;
• петна или линейна фокална склеродерма;
• повишени анти-лимфоцитни антитела и груби имунни циркулиращи комплекси;
• тежестта на дизимуноглобулинемията и липсата на клетъчен имунитет.

диагностика

Диагнозата на фокалната склеродермия се затруднява от сходството на признаците на началния стадий на това заболяване с много други патологии. Ето защо диференциалната диагноза се извършва със следните заболявания:

• витилиго;
• недиференцирана форма на проказа;
• Курова вулва;
• келоид-подобен невус;
• Синдром на Шулман;
• склеродермоподобна форма на базално-клетъчен карцином;
• псориазис.

В допълнение, на пациента се възлагат следните лабораторни тестове:

• биопсия на кожата;
• Реакция на Васерман;
• биохимия на кръвта;
• пълна кръвна картина;
• имунограма.

Провеждането на биопсия на кожата позволява със 100% гаранция да се направи правилна диагноза на фокална склеродермия - този метод е „златен стандарт”.

лечение

Лечението на фокална склеродермия трябва да бъде сложно и продължително (мулти-курс). При активен ход на заболяването броят на курсовете трябва да бъде най-малко 6, а интервалът между тях трябва да бъде 30-60 дни. С стабилизирането на развитието на огнищата, интервалът между сесиите може да бъде 4 месеца, а при остатъчни прояви на заболяването, курсовете на лечение се повтарят за профилактични цели 1 път на половин година или 4 месеца и включват лекарства за подобряване на микроциркулацията на кожата.

На етапа на активно протичане на фокална склеродермия, планът за лечение може да включва такива лекарства:

• пеницилинови антибиотици (фузидова киселина, амоксицилин, ампицилин, оксацилин);
• антихистамини: Pipolfen, Loratadin, Tavegil и др.;
• Средства за потискане на прекомерния синтез на колаген: Плацентарен екстракт, Лидаза, Актиногиал, Колазилин, Лонгидаза, Алое;
• антагонисти на калциеви йони: Верапамил, Фенигидин, Коринфар и т.н.;
• Съдови медикаменти: Никотинова киселина и препарати на нея (Ксантинеол никотинат, Компамин), Трентал, Милдронат, Ескузан, Берберин, Мадекасол и др.

За склероатрофните лишей, кремове с витамини F и E, Solcoseryl, Retinol Palmate, Actovegin могат да бъдат включени в плана за лечение.

Ако пациентът има ограничени огнища на склеродермия, лечението може да бъде ограничено до прилагане на фонофореза с Трипсин, Рноидаза, Хемотрипсин или Лидаса и витамин В12 (в супозитории).

За локално лечение на фокална склеродермия трябва да се използват мазила и физиотерапия. Като местни лекарства обикновено се използват:

• troksevazin;
• Хепаринов маз;
• Theonikolovaya маз;
• Geparoid;
• Бутадионов маз;
• dimexide;
• трипсин;
• Lidaza;
• химотрипсин;
• Ronidaza;
• Unitiol.

Lidase може да се използва за извършване на фонофореза или електрофореза. Ronidaza се използва за приложения - прахът се нанася върху салфетка, напоена с физиологичен разтвор.

В допълнение към горните физиотерапевтични методи, на пациентите се препоръчва да изпълнят следните сесии:

• магнитна терапия;
• фонофореза с хидрокортизон и купренил;
• лазерна терапия;
• вакуумна декомпресия.

В заключителния етап на лечението, процедурите могат да бъдат допълнени с водно-топими или радонови вани и масажи в областта на склеродермални огнища.

През последните години, за лечение на фокална склеродермия, много експерти препоръчват намаляване на обема на лекарствата. Те могат да бъдат заменени с продукти, които съчетават няколко очаквани ефекта. Тези лекарства включват Wobenzym (таблетки и мехлем) и системни полиензими.

С модерния подход към лечението на това заболяване, планът за лечение често включва такава процедура като HBO (хипербарна оксигенация), която насърчава тъканната оксигенация. Тази техника ви позволява да активирате метаболизма в митохондриите, нормализира окислението на липидите, има антимикробно действие, подобрява микроциркулацията на кръвта и ускорява регенерацията на засегнатите тъкани. Този метод на лечение се използва от много експерти, които описват неговата ефективност.

Редица дерматолози използват продукти на основата на декстран за лечение на фокална склеродермия (Reomacrodex, Dextran). Въпреки това, други експерти смятат, че тези лекарства могат да се използват само с бързо прогресивни и общи форми на това заболяване.

Кой лекар да се свърже

Ако се появят дълготрайни петна по кожата, е необходимо да се консултирате с дерматолог. Навременното започване на лечението ще забави прехода на болестта в системна форма и ще позволи да се поддържа добър външен вид на кожата.

Пациентът трябва да бъде съветван от ревматолог да изключи системен процес в съединителната тъкан. При лечението на фокална склеродермия, физическите методи на лечение играят важна роля, поради което е необходима консултация с физиотерапевт.

Специалистът на Московската докторска клиника говори за различни форми на фокална склеродермия:

Типични симптоми на фокална склеродермия и методи за неговото лечение

Заболяванията на съединителната тъкан включват фокална склеродермия, характеризираща се с автоимунни заболявания. Хипотермия, локални наранявания, алергизация могат да провокират тази патология.

Най-често страда женският пол. Това заболяване е придружено от появата на бели петна или ивици, понякога наподобяващи белези, които могат да се видят на снимката.

Рядко може да засегне вътрешните органи, така че почти винаги има благоприятна прогноза.

Причини за

Това, което причинява склеродермия, не е точно идентифицирано, но са установени няколко хипотези, че такива фактори могат да провокират заболяване:

• вирусни инфекции или бактериални инфекции - стрептококи, човешки папиломен вирус, HIV, туберкулоза и други;
• тумори в тялото - склеродермия може да се появи няколко години преди развитието на онкологичния процес;
• слаб имунитет, възприемащ производството на антитела като чужди;
• реакция на употребата на някои лекарства;
• подобни патологии на съединителната тъкан - лупус еритематозус, артрит и т.н.;
• неправилно функциониране на ендокринните жлези;
• кръвопреливане;
• период на бременност или кърмене, аборт, климатичен синдром;
• травматично увреждане на мозъка или тежък стрес;
• прекомерно излагане на кожата на слънчева светлина;
• генетична предразположеност.

Кожата става груба и гъста на допир, тъй като губи своята еластичност и еластичност, което се случва поради прекомерното производство на колаген. От гледна точка на медицината, склеродермията се счита за специфична форма на артрит, защото кожата се втвърдява и това може да бъде резултат от развитието на невронни заболявания.

При това заболяване може всички, независимо от възрастта, по-често жените да преодоляват склеродермията. Хора от някои професии, особено когато те често са преохлаждани, също са изложени на риск (строители, работници на открити площи, на пазара, в павилиони и т.н.).

Симптоми и начални прояви

Като се има предвид, че първоначално болестта е от местен характер, тя често се обръща към дерматолог. В действителност, болестта може да се прояви в продължение на няколко години под формата на синдром на Рейно, когато в студените дни има рязко избелване на пръстите.

След затопляне, избелването изчезва, а кожата става синкава, а след това придобива лилав оттенък.

Успоредно с това може да има заболяване на ставите или сухота на дланите, тяхното лющене. На лицето има поява на огнища на паяжина, често разположени по бузите.

Типичен симптом на склеродермия е появата на малък пръстен на кожата, който по-късно става лилав. След известно време има оток и удебеляване в областта на кожата. Косата пада в засегнатата област, кожата изчезва, а на допир уплътнението е по-хладно от здравата кожа. В детска възраст склеродермата може да прилича на удар със сабя, тъй като фокусите се формират не под формата на кръгове, а на ленти, които могат да се видят на снимката.

В повечето случаи патологията се развива при млади жени, особено тези, които страдат от психични разстройства.

Такава фокална патология може да се появи върху кожата на гениталиите, но изключително рядко. Тогава върху лигавицата могат да се видят белезникави петна, понякога перлени в цвят с пурпурен ръб. Това може да е сигнал за нередовна менструация или неизправност на яйчниците.

Заболяването е опасно за дългия си курс и се разпространява в по-обширни области на тялото. С безразлично отношение към фокалната склеродермия, курсът му може да бъде повече от 20 години без очевиден дискомфорт. Но в този случай атрофията на гениталните или мастните жлези понякога е неизбежна, в резултат на което се нарушава кръвообращението и общата терморегулация на тялото.

Заболявания, които могат да бъдат объркани със склеродермия

Човек, който е оценил склеродерма на снимката, рядко може сам да диагностицира заболяването, тъй като може да се обърка с други подобни патологии:

• псориазис;
• Болест на Адисън;
• някои форми на проказа;
• витилиго;
• тумори на кожата.

Само медицински специалист може да установи точна диагноза въз основа на специфична диагноза. Заслужава да се отбележи, че склеродермията е трудно да се определи на началния етап, тъй като появата на плаки е мястото, което носи тъп характер.

диагностика

Може да се използва метод за биопсия за откриване на склеродермия - малка част от кожната тъкан се отделя с помощта на специални инструменти и се изследва под микроскоп. Това е най-точният метод за диагностика, тъй като в този случай болестта може да бъде определена на 100%.

Понякога кръвният поток се изследва с помощта на ултразвуков датчик, който също помага да се определи съдовата болест. Но лабораторната диагностика е най-лесната и достъпна. За да се получат резултати от лабораторията, се проверява подслон и се прави имунограма.

В някои случаи те могат да тестват реакцията на Васерман, която ще бъде положителна при наличие на патология, но механизмът на тази реакция не може да даде ярък резултат.

лечение

Към днешна дата съществуват няколко метода за лечение на фокална склеродермия, чиято същност е потискане на излишния синтез на колаген. Като терапия, глюкокортикоидните хормони вече не се използват, тъй като те могат да имат нежелан ефект. Понякога се предписва хормонален мехлем.

Същността на лечението е да се предотврати тъканната склероза и да се елиминира източникът на кожни лезии. Също така, патологията може да изчезне, ако коригирате имунитета. Сред традиционните методи на лечение са:

• назначаването на средства за подобряване на микроциркулацията на кръвта;
• използване на пеницилинови антибиотици;
• назначаването на съдоразширяващи лекарства;
• като се приемат аскорбинова киселина и витамини Е, В и др.

В някои случаи може да се постигне положителен ефект чрез прибягване до традиционната медицина:

• лук компрес, който се прилага върху засегнатите райони (състои се от 50 г кефир, 5 г мед и среден лук);
• обвива се на базата на сок от алое, който трябва да се нанесе най-малко 2 седмици;
• използването на свинска мазнина локално през месеца;
• отвари от невен, хиперикум, глог, дъжда и др.

Традиционни методи могат да се използват като адювантна терапия към основния курс на лечение.

Последици от заболяването

Ако сте безразлични към склеродермия, може да има някои последствия:

• ринит или фарингит;
• съдови модели на кожата;
• Синдром на Рейно;
• трофични патологии;
• хиперпигментация на кожата;
• напреднал конюнктивит;
• склеродерма промени.

предотвратяване

За да не изложите отново тялото си на различни заболявания, трябва да следвате прости правила за превенция:

• носят широки обувки;
• облечете се топло в студено време;
• не стойте дълго под климатика;
• използвайте по-малко кафе, допринасяйки за стесняване на периферните съдове.

Освен това, ако проявата на склеродермия се наблюдава при близки роднини, тогава човек е двойно изложен на риск, така че е просто нерационално да се игнорират предпазните мерки. Също така, не забравяйте да ядете балансирана диета, избягвайте нервно напрежение, прекомерен тен. Пълна почивка и нормализиран дневен режим е обещание да се предпазите от различни форми на склеродермия.

При наличие на характерни симптоми е по-добре да се свържете с лекарите предварително. Вземете го особено сериозно, ако склеродермата засяга кожата на детето, тъй като тя се развива бързо и при момичетата, и при момчетата.

Как се проявява фокалната склеродерма, колко опасно е тя за живота и дали болестта се лекува?

Ако преведем термина "склеродерма" буквално, тогава се оказва, че под това име се крие заболяване, при което кожата е склерозирана, т.е. удебелена, губи първоначалната си структура, вътре в нея умират нервните окончания.

Фокална склеродермия е патология, принадлежаща към системния клас на съединителната тъкан (лупус еритематозус, синдром на Шйогрен и някои други), които също влизат. За разлика от системната склеродермия, в случай на развитие на този подтип, вътрешните органи практически не са засегнати. Също така, тази форма на патология има по-добър отговор на лечението и може дори да изчезне напълно.

Същността на патологията

При фокална склеродермия страда “материя”, от която се изграждат опорни рамки на всички органи, образуват се връзки, хрущяли, сухожилия, ставни мехурчета, междуклетъчни “слоеве” и мастни “тюлени”. Въпреки факта, че съединителната тъкан може да има различно състояние (твърдо, фиброзно или гел), принципът на неговата структура и изпълняваните функции са приблизително еднакви.

Човешката кожа също е частично съставена от съединителна тъкан. Нейният вътрешен слой, дермисът, ни позволява да не изгаряме от ултравиолетовите лъчи, да не получаваме заразена кръв в неизбежния контакт на микробите от въздуха, да не се покрива с язви, когато е в контакт с агресивни вещества. Именно дермата определя младостта или старостта на кожата ни, прави възможно да се правят движения в ставите или да се проявяват емоциите ни по лицето, без това да води до дълготрайно възстановяване на появата на гънки и пукнатини.

Дермата се състои от:

• отделни клетки, някои от които са отговорни за образуването на локален имунитет, други за образуването в него на фибрили и аморфно вещество между тях;
• влакна (фибрили), които осигуряват на кожата еластичност, тонус;
• плавателни съдове;
• нервни окончания.

Между тези компоненти е гелообразен "пълнител" - споменатото по-горе аморфно вещество, което осигурява способността на кожата незабавно да заеме първоначалното си положение след работа на мимически или скелетни мускули.

Възможно е да има ситуации, когато имунните клетки, разположени в дермата, започват да възприемат някаква друга част от нея като извънземна структура. Тогава те започват да произвеждат антитела, които атакуват фибробластните клетки, които синтезират влакната на дермата. И това се случва не навсякъде, а в ограничени области.

Резултатът от имунната атака е увеличеното производство на фибробласти на едно от влакната - колаген. Появявайки се в изобилие, тя прави кожата гъста и груба. Той също така "усуква" съдовете в засегнатите области на дермата, поради което последните започват да страдат от липса на кислород и хранителни вещества. Това е фокалната склеродермия.

Опасности от заболяване

Съществуваща в ограничена област от кожата и бързо диагностицирана и лекувана, патологията не е животозастрашаваща. Той само допринася за образуването на козметичен дефект, който може да се елиминира чрез дерматологични и козметични методи. Но колко опасно е фокалната склеродермия, ако не обръщате внимание на нея?

Тази патология може:

1. причиняват появата на тъмни зони по повърхността на кожата;
2. провокират развитието на съдови мрежи (телеангиектазии);
3. води до хроничен синдром на Рейно, свързан с нарушена локална микроциркулация. Тя се проявява от факта, че при студ човек започва да изпитва болка в пръстите на ръцете и краката; в същото време, кожата на тези области се превръща рязко бледа. Когато затоплянето отслабва, пръстите първо стават пурпурни, а след това придобиват лилав оттенък;
4. усложнени от калцификация, когато под кожата се появяват малки и безболезнени „възли“, които имат скалиста плътност. Това са отлагания на калциеви соли;
5. се разпространяват в разширени области на кожата. В този случай, колагеновите влакна притискат потните и мастните жлези в дермата и това води до нарушаване на терморегулацията на тялото;
6. преминават в системната форма на склеродерма, причинявайки увреждане на вътрешните органи: хранопровода, сърцето, очите и др.

Ето защо, ако се окажете в симптомите на патологията (те ще бъдат описани по-долу), свържете се с ревматолог, за да разберете как се лекува.

Кой е по-често болен

Склеродерма, която има само фокални прояви, се среща по-често при жените. Момичетата страдат от това три пъти по-често от момчетата; патология може да бъде открита дори при новородени, а до 40-годишна възраст жените съставляват ¾ от всички пациенти със склеродермия. Свързан с "любовта" на склеродерма за нежния пол с факта, че:

• клетъчен имунитет (това са клетките, които сами по себе си, а не с помощта на антитела, унищожават чужди агенти) при жените е по-малко активна;
• хуморалната (причинена от антитела) имунната единица има повишена активност;
• женските хормони имат изразен ефект върху работата на съдовете на микроциркулацията в дермата на кожата.

Причини за заболяване

Точната причина за патологията не е известна. Най-модерната хипотеза казва, че фокалната склеродермия се случва като сума:

1. поглъщане на инфекциозни агенти. Значителна роля се приписва на вируса на морбили, вирусите на херпесната група (херпес симплекс, цитомегаловирус, вирус Epstein-Barr), вируса на папиломата, както и на бактериите-стафилококи. Има мнение, че склеродермията може да се появи поради скарлатина, тонзилит, лаймска болест. ДНК на Borrelia Burgdorfery, която причинява Лаймска болест или неговите антитела, се наблюдава в кръвни тестове на повечето пациенти с фокална склеродермия;
2. генетични фактори. Това е носител на определени рецептори на имунни клетки-лимфоцити, които допринасят за хроничното протичане на горните инфекции;
3. ендокринни нарушения или физиологични състояния, при които хормоналните промени (аборт, бременност, менопауза) се променят драстично;
4. външни фактори, които най-често предизвикват „спяща” склеродермия или изострят заболяване, което преди това е било скрито. Това са: стрес, хипотермия или прегряване, свръх ултравиолетови лъчи, кръвопреливания, наранявания (особено краниоцеребрални).

Смята се също, че задействащият фактор за появата на склеродермия е тумор, присъстващ в тялото.

Важно е и мнението на местните учени, оглавявани от Болотна Л.А., които изучават промените в кожните клетки, които се появяват по време на фокална склеродерма. Те смятат, че намаляването на съдържанието на магнезий в кръвта може да предизвика развитието на тази патология, поради което калций се натрупва в червените кръвни клетки и работата на група ензими се нарушава.

Научете повече за болестта в статията "Какво е склеродермия".

Кой е в риск

Жените на възраст 20–50 години са изложени на най-голям риск от развитие на фокална склеродермия, но мъжете също са изложени на риск:

• черни;
• тези, които вече имат други системни заболявания на съединителната тъкан;
• чиито роднини страдат от една от системните патологии на съединителната тъкан (лупус еритематозус, ревматоиден артрит, дерматомиозит);
• служители на отворени пазари и тези, които продават стоки от улични касети през зимата;
• строители;
• лица, които често са принудени да вземат охладени стоки от фризери;
• онези, които защитават складовете за храни, както и представители на други професии, които често се налага да преохлаждат или излагат ръцете си на химически смеси.

класификация

Фокалната склеродермия може да бъде:

1. Плака (дискова). Тя има собствено разделение на:

• повърхностни;
• дълбоки (заплетени);
• induratum-атрофичен;
• Булус (бик е голям балон, пълен с течност);
• генерализирано (в цялото тяло).

• като "удар от сабя";
• лента подобни;
• zosteriform (подобно на везикули с керемиди или варицела).

3. Заболяване с бели петна.

4. Идиопатична, Pasini-Pierini, дермална атрофия.

Как се проявява болестта

Първите симптоми на фокална склеродермия се появяват след като синдромът на Рейно съществува от няколко години. Също така очаквайте специфични симптоми на склеродермия могат да се отлепят от кожата на дланите и краката, появата на вени на паяка в областта на бузите (ако на лицето се появи лезия).

Първият симптом на фокална склеродермия е появата на лезия:

• нещо като пръстен;
• малки размери;
• пурпурно-червено оцветяване.

Освен това такъв фокус се променя и става жълто-бял, блестящ, по-хладен на допир. Все още остава „венче“ около периметъра, но косата започва да изпада и линиите, характерни за кожата, изчезват (това означава, че капилярите вече функционират лошо). Засегнатата повърхност на кожата не може да бъде сгъната; не се поти и не се покрива със секретираните мастни жлези, дори ако кожата наоколо е мазна.

Постепенно лилавият “пръстен” изчезва, белезникавата област се притиска под здравата кожа. На този етап тя не е напрегната, но мека, гъвкава на допир.

Вторият основен вид патология е линейна склеродермия. Най-често се среща при деца и млади жени. Разликата между линейна склеродерма и плака може да се види с невъоръжено око. Това е:

• лента от жълтеникаво бяла кожа;
• във форма, наподобяваща лента от удряне на сабя;
• се намира най-често по тялото и лицето;
• може да причини атрофия (изтъняване, избледняване, загуба на коса) на половината от лицето. Левата и дясната половина на лицето могат да бъдат засегнати. Кожата на засегнатата половина става синкава или жълтеникава, първоначално удебелена, а след това атрофира, а подкожната тъкан и мускулите също се атрофират. Изразът на лицето на засегнатата област става недостъпен, може да изглежда, че кожата "виси" върху костите на черепа;
• могат да се появят върху срамните устни, където тя прилича на белезникаво-перлени остриета с неправилна форма, заобиколени от синкав ръб.

Лицеви лезии при линейна склеродермия

Болестта на Pazini-Pierini е няколко виолетово-лилави петна около 10 см в диаметър или повече. Техните очертания са погрешни и често се намират на гърба.

Преходът от фокална форма на склеродермия към системна може да се подозира по следните критерии:

1. човек се разболява, или преди 20 години, или след 50;
2. има или линейна форма на патология, или има много плаки;
3. огнищата на склеродерма са или по лицето, или в ставите на краката и ръцете;
4. в кръвния тест за имунограма, клетъчният имунитет е нарушен, съставът на имуноглобулините и антителата към лимфоцитите е променен.

диагностика

При фокална склеродермия в кръвта се откриват антитела срещу клетъчни ядра, топоизомераза I ензими и РНК полимераза I и II, центромери (части от хромозоми, в които ще се разделят по време на ядрено делене). Но диагнозата не се основава на тези антитела, нито дори на наличието на Scl70 антитела в кръвта. Тя се установява със специфична картина, която се вижда под микроскоп от хистолог при изследване на областта на "болната" кожа, взета с помощта на биопсия.

лечение

Първо, ние отговаряме на въпроса дали фокалната склеродермия е лечима, положително. Преди да настъпи атрофия на кожата на голяма площ, заболяването може да бъде спряно от няколко курса лекарства за локално и системно приложение.

Лечението на фокална склеродермия започва със следните системни лекарства:

1. Антибиотици от пеницилиновата група. Те трябва да пият първите 3 курса.
2. Инжекции на лекарства, които подобряват работата на кръвоносните съдове. На първо място, това са агенти на основата на никотинова киселина, разширяващи се капиляри, намаляващи тяхната тромбоустойчивост и образуването на големи холестеролни плаки в големи съдове. Второто са лекарства, които предотвратяват "запушването" на капилярите с тромбоцити: Trental.
3. Калциеви токови блокери (Corinfar, Cinnarizin). Тези лекарства отпускат гладките мускули на кръвоносните съдове, подобряват проникването на необходимите вещества от кръвоносните съдове в клетките на кожата, мускулите и сърцето.

Също така, с фокална линейна склеродермия се използва локално лечение с маз. Препоръчително е да се прилагат не един, а няколко такива местни продукта с различни посоки, в различно време на деня. Затова в заявлението се изискват:

• Солкосерил или Актовегин - лекарства, които подобряват използването на кислород от клетките на кожата, което води до нормализиране на структурата му;
• хепарин, намаляващ кръвните съсиреци в съдовете;
• крем Egallohit. Това е лекарство на базата на зелен чай, което, използвайки съдържащите се в него катехини, ще предизвика образуването на нови съдове в началния стадий на заболяването и в края ще подтисне този процес. Също така предотвратява образуването на увеличено количество колаген, има противовъзпалително и антиоксидантно действие;
• Троксевазин-гел, укрепва кръвоносните съдове;
• Бутадионът е противовъзпалително лекарство.

Ефектът се осигурява от физиотерапевтични методи (фонофореза с препарати лидаза, парафинови приложения, радонови и кални бани), масаж, хипербарна оксигенация, плазмофереза, автохемотерапия.

Народни методи

Лечението с народни средства може да допълни лечението на склеродермия. Това е:

• компрес със сок от алое, нанесен върху тензух;
• компрес, направен от сух пелин, смесен с вазелин или сок от пелин, смесен с 1: 5 със свинска мазнина;
• Емаронов мехлем се смесва 1: 5 с вътрешно масло. Мазнината трябва да се разтопи във водна баня и заедно с естрагон да се пече във фурната за около 6 часа;
• взети отвътре, 100 мл на ден отвари от билки от хиперикум, дъжда, невен, глог, червена детелина.

Опасна ли е животозастрашаваща фокална склеродермия?

Фокалната склеродермия е заболяване, при което дермата участва в патологичния процес - част от кожата, която е под епидермиса - и в редки случаи други области на съединителната тъкан.

За разлика от системната склеродермия, фокалният вид не засяга вътрешните органи и тече по-лесно.

Хората, които са изправени пред тази патология, е важно да знаят какво е то, защо се развива, как да се лекуват и какво е опасно.

Какво е това?

Фокална склеродермия засяга тъканта, която е част от огромен брой структури и органи - съединителна.

Този тип тъкан не носи отговорност за работата на органите, но изпълнява редица други важни функции:

• защита;
• Трофични (поддържа метаболитни процеси в тъканите);
• Позоваването.

Човешката кожа също включва съединителна тъкан - дермата, която предпазва организма от патогенни микроорганизми, излагане на ултравиолетови лъчи и токсични вещества.

Също така, този слой на кожата се променя в процеса на стареене, поддържа еластичността и се адаптира към промени в лицето и физически движения. Това е тя и засяга фокална склеродермия, която принадлежи към автоимунни заболявания.

Елементи на имунната система при автоимунни заболявания започват да атакуват здрави клетки, причинявайки щети. Фокалната склеродермия засяга фибробластите, които произвеждат извънклетъчни тъканни структури, които са в основата на съединителната тъкан.

Под въздействието на антитела фибробластите започват да произвеждат излишък от колагенови влакна. Те се натрупват в кожата, затрудняват притока на кръв и с течение на времето кожата става груба, става уязвима и не изпълнява функциите си.

Ако отидете в болницата навреме, можете напълно да излекувате склеродермията

Комуникационна системна и фокална склеродермия

Медицината няма ясни доказателства за това как локализирани и системни видове са свързани.

Има две мнения за това:

• Твърдението, че механизмът на тяхното формиране е същото, се подкрепя от доказателства за наличието на патологични промени, характерни и за двата вида в метаболитните процеси. Също така са регистрирани случаи, при които местната склеродермия се трансформира в системна.
• Обратното мнение: че тези заболявания не са пряко свързани, тъй като протичането им, симптомите и усложненията се различават.

В 60% от случаите, локално увреждане се наблюдава едновременно със системно и е трудно да се направи разлика между тях.

Съществуват редица фактори, които показват трансформацията на фокалната склеродермия в обширната:

• Първите признаци на болестта се появяват след 50-годишна възраст или до 20 години;
• В същото време съществуват два вида патология: линейна и широко разпространена склеродерма;
• Лезиите се локализират в областта на ставите (лакти, колене);
• Кръвен тест показва наличието на патологични промени в структурата на антителата, клетъчния имунитет и наличието на автоантитела към Т-лимфоцитите.

Код ICD-10

Това заболяване е в раздела „Кожни заболявания”, кодовете са L94.0 (линеен вариант) и L94.1 (други видове заболяване).

Опасността от фокална склеродермия за цял живот

Местната склеродермия не е животозастрашаваща, ако лезиите са малки и не са широко разпространени. Ако откриете първите признаци на заболяването, трябва да се консултирате с лекар: ако заболяването е открито навреме и разпространението на лезията е спряно с лекарствена терапия, е много вероятно да се излекува.

Ако не се лекува, склеродерма причинява следните промени:

Тъмни зони по кожата.

Телеангиектазия (вени на паяк). При тази патология малките кожни съдове се разширяват и по лицето и краката се появяват червеникави решетки и звезди.

Болест на Рейно, при която кръвообращението е нарушено в малките съдове. При контакт със студ, болка възниква в пръстите на долните и горните крайници, кожата върху тях значително се осветява, а при топлина се възстановява кръвния поток.

С напредването на заболяването болестта на Рейно се усложнява: пръстите се подуват, стават синкави и на тях се появяват язви. Също така, поради разпространението на колаген, огъването на пръстите ви ще стане трудно.

Калцификация. Под кожата се образуват уплътнения, състоящи се от калциеви соли.

Заболяването ще обхване големи области на кожата, а кожата няма да може да функционира напълно: колагенът ще попречи на активността на жлезите на секрецията на кожата (мастни, потни) и механизмът на терморегулацията ще бъде счупен.

Постепенно сухожилията, костите и мускулните системи ще участват в патологичния процес, атрофията ще се развие: костите ще станат по-тънки и мускулите ще загубят обем, ще станат твърди и нееластични.

Движението е трудно, което води до увреждане.

Фокален сорт се превръща в системен: опасна болест, при която вътрешните органи участват в патологичния процес. Кожата е удебелена, това е особено забележимо на лицето: изражението на лицето изчезва, отварянето на устата е трудно.

При системна склеродермия, пустули се образуват на пръстите, развива се остеолиза: заболяване, при което някои фаланги в пръстите са напълно унищожени.

Когато съединителната тъкан нараства значително във вътрешните органи, се развиват различни заболявания: сърдечна аневризма, тежка исхемия, дори некротични увреждания на вътрешните органи поради липса на кислород и хранителни вещества.

Колкото повече е сърцето, толкова по-скоро ще настъпи смъртта.

Тя също зависи от естеството и разнообразието на това дали това заболяване е животозастрашаващо. Някои видове фокална склеродермия са по-остри и по-бързи от други.

причини

Точните причини за развитието на фокална склеродермия не са идентифицирани. Съвременните изследвания твърдят, че заболяването се развива, когато се комбинират няколко фактора:

Инфекция. Някои патогени задействат заболяването, включително вирус Epstein-Barr, морбили, херпес, CMV инфекция (вирус от подсемейството на херпесвирус), папиломен вирус, както и някои стафилококови инфекции.

Предполага се, че прехвърлената ангина, скарлатина и къртоносна борелиоза могат да повлияят на развитието на фокална склеродермия, тъй като имуноглобулини към тези заболявания се откриват при пациенти със склеродермия.

Наследствени фактори. Фокалната склеродермия се наследява: родител с променени рецептори на лимфоцити предава тази функция, която увеличава риска от развитие на склеродермия при детето.

Промени в хормоналния баланс поради нарушения във функционирането на ендокринните жлези или под влияние на други фактори (бременност, менопауза, аборт).

Фактори, които влияят на появата на първите признаци на заболяване или влошават латентния му курс: стресови ситуации, прекомерно излагане на слънце или солариум, хипотермия или прегряване, кръвопреливане (кръвопреливане), травматични наранявания, злокачествени или доброкачествени новообразувания.

Съществува теория за връзката на дефицита на магнезий с развитието на болестта. С дефицит на магнезий, клетъчните мембрани стават уязвими и калций, който е способен да предизвика патологични промени във фибробластите, започва да се натрупва в излишък.

Рискови групи

Фокален тип склеродермия често се развива при жени, и това се дължи на индивидуалните характеристики на тялото:

• Активността на клетъчния имунитет при жените е по-слабо изразена;
• Имуноглобулините, за разлика от тях, се произвеждат по-активно;
• Ефектът на половите хормони върху кръвообращението в кожата е по-висок от този на мъжете.

Също така са изложени на риск:

• Представители на негроидната раса;
• Хора, страдащи от други видове автоимунни заболявания;
• строители;
• Тези, които имат близки роднини с автоимунни заболявания;
• Продавачи, които работят на открити пазари през зимата;
• Хора, които редовно взаимодействат с охладители и фризери;
• Охранители за съхранение на храни;
• Хора в контакт с химикали;
• Тези, които са редовно изложени на студ.

Класификация на фокалната склеродермия

Има класификация на патологията, разработена от Dovzhansky S.I., най-често се използва в медицината:

• Заболяване с бели петна, наричано още гътална склеродермия.
• Линеен. Разполага с три разновидности: „удари с сабя”, зостериформи и ивици.
• Болест на Пазини-Пиерини (повърхностна атрофия на големи петна при хиперпигментация)
• Разкъсана облачност. Има следните видове: дълбоки, повърхностни, индуративно-атрофични, булозни, нодуларни, обобщени.
• Синдром на Пари-Ромберг.

Симптоми на различни фокални форми

Първите симптоми се появяват, когато производството на колаген стане прекомерно и се развие нарушена циркулация и зависи от вида на склеродермията.

Плаковата склеродермия е най-често диагностицираният тип патология, която обикновено се проявява облекчена и не носи повишен риск за живота.

Характеризира се с поетапно развитие:

1. Първоначално се появява петно, което има розово-лилав цвят. Размерът и броят на фокусите могат да бъдат различни.
2. По-късно в центъра на мястото се образува бледожълта плака. Първичното петно ​​не изчезва, така че плаката е оградена с розово-пурпурен ръб. Ако се увеличи, това показва повишена активност на патологичния процес. В областта на плаката косата пада, няма признаци на пот и мастни жлези.
3. Етапната плака трае неопределен период от време, до няколко години. След това се появява атрофия: кожата на мястото става по-тънка и потъва навътре поради атрофията на тъканите, които се намират по-долу.

При линейна склеродермия върху кожата се образуват засегнатите участъци от лентообразната форма. Локализира се главно в областта на челото, на ръцете и краката. Разпределени при деца. Етапите на развитие на този вид склеродермия са същите, както в неравномерната форма.

Заболяването с бели петна възниква заедно с разнообразие на плаки, характеризиращо се с появата на малки (по-малко от 2 см в диаметър) петна, които са случайно поставени върху тялото, могат да бъдат групирани или разгрупирани. Основно засяга кожата на шията, при жените може да бъде локализирана в гениталната област.

Атрофодермията Pasini-Pierini (снимка по-долу) е най-често диагностицирана при жени под 30-годишна възраст. При тази патология на кожата на гърба се появяват големи синкави петна, които не се кондензират дълго и малко потъват.

Той има няколко разлики от различните видове плочи:

• Не са локализирани по лицето, краката и ръцете;
• Не са склонни към регресия.

Тази патология има тенденция бавно да напредва за дълго време.

Синдромът Parry-Romberg засяга една половина от лицето и има следните характеристики:

• Засяга не само кожата, но и хиподермата (мастната тъкан);
• В редки случаи заболяването обхваща мускулите и костите;
• Първите признаци се появяват в детството;
• Заболяването преминава през три етапа: първо се появяват огнища, след като те станат по-плътни, и няколко години по-късно започва етапът на атрофия;
• Ако патологията се разви в ранна детска възраст, има вероятност костите да бъдат засегнати.

Човек с този тип склеродерма губи симетрия, засегнатата половина изглежда неравномерна.

диагностика

Първоначалните прояви на фокална склеродермия са подобни на редица други кожни заболявания, с които трябва да се диференцира.

Сред тях са:

• витилиго;
• Болест на Шулман;
• Недиференцирани видове проказа;
• Вул. Краурос;
• псориазис;
• Еозинофилен фасциит;
• Морфоидно-подобен базално-клетъчен карцином;
• Някои видове невуси.

Също така, диагнозата фокална склеродермия включва:

• Взимане на парче кожа за изследване (биопсия);
• Биохимични и общи кръвни изследвания;
• Реакция на Васерман;
• Имунограмата.

Фотогалерия: Кожни заболявания

Кой лекар да се свърже?

Диагнозата на склеродерма включва дерматолог, също се нуждае от съвет по ревматолог.

Биопсията прави възможно диференцирането на болестта и определянето на формата. След тестване лекуващият лекар ще определи как да лекува фокална склеродерма, в зависимост от симптомите и вида.

лечение

Лечението на фокална склеродермия продължава най-малко шест месеца, като се използва индивидуално подбран набор от лекарства, който включва:

• Антибиотици на база пеницилин в комбинация с антихистамини.
• Вазодилататорни лекарства, които имат положителен ефект върху кръвообращението (Complamin, Trental).
• Ензими, които подобряват пропускливостта на тъканите. Lidaza със склеродермия показва висока ефективност. Използват се и други лекарства (Карипазим, Химотрипсин).
• Блокери на калциевите канали. Намаляване на активността на фибробластите и възстановяване на кръвния поток (Corinfar, магнезий).
• Лекарства, които спират атрофичния процес (ретинол, актовегин).

Ако заболяването се е разпространило леко, лечението се провежда с помощта на физиотерапия:

• Сонофореза при използване на Lidaza;
• Електрофореза с лекарства, блокиращи калциевите канали;
• Лазерна терапия;
• Магнитна терапия;
• Хипербарна оксигенация.

Фокалната склеродермия е напълно лечима, ако лечението започне навреме.

перспектива

Прогнозата за фокална склеродермия е благоприятна, ако целият курс на лечение е приключил и са стриктно спазени медицинските препоръки. Също така, много зависи от формата и степента на пренебрегване на заболяването: прогнози с широко разпространена патология, открити късно, неблагоприятни - съществува риск от превръщане на местния сорт в системен.

Леки форми на склеродермия се появяват лесно и са сложни само ако не се лекуват, следователно, с първите симптоми на заболяването, трябва да се консултирате с дерматолог и да се подложи на диагноза.