Фокална склеродермия: причини, симптоми, лечение

Сред склеродерма редица специалисти идентифицират две форми на това заболяване: системно и фокално (ограничено). Системният ход на това заболяване се счита за най-опасен, тъй като в този случай в патологичния процес участват вътрешните органи, опорно-двигателния апарат и тъканите. Фокалната склеродермия се характеризира с по-малко агресивни прояви, придружена от появата на кожата на зони (ленти или петна) от бял цвят, които до известна степен приличат на белези и има благоприятна прогноза. Това заболяване често се открива при нежния пол и 75% от пациентите са жени 40-55 години.

В тази статия ще ви запознаем с причините, симптомите и методите за лечение на фокална склеродермия. Тази информация ще бъде полезна за вас, ще можете да подозирате началото на развитието на болестта навреме и да попитате лекаря за възможностите му за лечение.

През последните години това заболяване на кожата е станало по-често, а някои експерти отбелязват, че нейният курс е по-тежък. Възможно е такива заключения да са резултат от неспазване на условията за лечение и клиничен преглед на пациентите.

Причини и механизъм на заболяването

Точните причини за развитието на фокална склеродермия все още не са известни. Съществуват редица хипотези, които показват възможното влияние на някои фактори, допринасящи за появата на промени в производството на колаген. Те включват:

• автоимунни заболявания, водещи до производството на антитела срещу собствените клетки на кожата;
• развитието на неоплазми, появата на които в някои случаи е придружено от появата на склеродермални фокуси (понякога такива огнища се появяват няколко години преди образуването на тумор);
• свързани патологии на съединителна тъкан: системен лупус еритематозус, ревматоиден артрит и др.;
• генетична предразположеност, тъй като това заболяване често се наблюдава сред няколко роднини;
• пренесени вирусни или бактериални инфекции: грип, човешки папиломен вирус, морбили, стрептококи;
• хормонални нарушения: менопауза, аборт, бременност и кърмене;
• прекомерно излагане на кожата на ултравиолетови лъчи;
• тежък стрес или холеричен темперамент;
• травматична мозъчна травма.

При фокална склеродермия има прекомерен синтез на колаген, който е отговорен за неговата еластичност. Въпреки това, когато заболяването се дължи на прекомерното количество на уплътнение и груба кожа.

класификация

Няма единна система за класифициране на фокална склеродермия. Специалистите по-често ще прилагат системата, предложена от Dovzhansky S. I., която най-пълно отразява всички клинични варианти на това заболяване.

1. Разкъсана облачност. Той е разделен на индуративно-атрофичен, повърхностен “люляк”, възел, дълбок, булен и обобщен.
2. Линеен. Той е разделен на вида на "удара с сабя", летен или лентообразен и зостериформен.
3. Заболяване с бели петна (или склероатрофен лихен, следообразна склеродермия, лишайни бели цимбуши).
4. Идиопатична атрофодермия Pasini Pierini.
5. Parry - хемиатрофия на лицето на Ромберг.

симптоми

Неясна форма

Сред всички клинични варианти на фокална склеродермия, формата на плаката е най-често срещаната. На тялото на пациента се появява незначителен брой огнища, които преминават през три фази в развитието си: петна, плаки и място на атрофия.

Първоначално кожата се появява няколко или едно лилаво-розово петно, размерите на които могат да бъдат различни. След известно време в центъра му се появи гладка и блестяща област на жълто-бяло уплътнение. На този остров остава лилаво-розова граница. Той може да се увеличи по размер, според тези признаци е възможно да се прецени активността на склеродермичния процес.

Загубата на коса се появява на образуваната плака, секрецията на себум и пот спира, а кожата изчезва. Кожата в тази област не може да се приема с върховете на пръстите в гънките. Такъв вид и признаци на плака могат да продължат в различни периоди, след което лезията претърпява атрофия.

Линейни (или лентови)

Този вид фокална склеродермия рядко се наблюдава при възрастни (обикновено се открива при деца). Неговата клинична проява се различава от формата на плаката само под формата на кожни промени - те имат появата на бели ивици и в повечето случаи се намират на челото или крайниците.

Заболяване на белите петна

Този тип фокална склеродермия често се комбинира с неравномерната му форма. При него на тялото на пациента се появяват малки разпръснати или групирани петна с диаметър около 0.5-1.5 cm, които могат да бъдат разположени на различни части на тялото, но обикновено са локализирани на врата или торса. При жени такива лезии могат да се появят в областта на срамните устни.

Идиопатична атрофодерма Pasini Pierini

С този вид на фокална склеродермия петна с неправилни контури се намират на гърба. Техният размер може да достигне до 10 сантиметра или повече.

Pazini - Pierini идиопатична атрофодерма е по-често срещана при млади жени. Цветът на петната е близо до синьо-лилав оттенък. Центърът им потъва малко и има гладка повърхност, а по контура на кожните промени може да има пурпурен пръстен.

Дълго време след появата на петна няма признаци за запечатване на лезиите. Понякога тези кожни промени могат да бъдат пигментирани.

За разлика от вида плака фокална склеродермия, идиопатичната атрофодерма Pasini - Pierini се характеризира с основната лезия на кожата на тялото, а не лицето. В допълнение, обривът с атрофодерма не може да регресира и постепенно да напредва в продължение на няколко години.

Parry - Ромберг

Този рядък вид фокална склеродерма се проявява с атрофично увреждане само на половината от лицето. Такъв фокус може да бъде разположен както отдясно, така и отляво. Дистрофичните промени са изложени на кожната тъкан и подкожната мастна тъкан, а мускулните влакна и костите на лицевия скелет по-рядко или в по-малка степен участват в патологичния процес.

Хемиатрофията на Parry-Romberg е по-често срещана при жените и началото на заболяването възниква между 3-17 години. Патологичният процес достига своята активност до 20-годишна възраст и в повечето случаи продължава до 40 години. Първоначално на лицето се появяват огнища от жълтеникави или синкави промени. Постепенно те се уплътняват и с течение на времето преминават атрофични промени, което представлява сериозен козметичен дефект. Кожата на засегнатата половина на лицето става набръчкана, разредена и хиперпигментирана (фокусна или дифузна).

На засегнатата половина на лицето няма коса, а тъканите под кожата са подложени на груби промени под формата на деформации. В резултат на това лицето става асиметрично. Костите на лицевия скелет могат също да участват в патологичния процес, ако дебютът на заболяването започне в ранна детска възраст.

Дискусии около болестта

Сред учените продължава дебатът за възможната връзка между системна и ограничена склеродермия. Според някои от тях системните и фокални форми са вариации на един и същ патологичен процес в тялото, докато други смятат, че тези две болести се различават рязко една от друга. Такова мнение обаче все още не съдържа точни доказателства, а статистиката показва, че в 61% от случаите фокалната склеродермия се трансформира в системна.

Според различни проучвания, прехвърлянето на фокална склеродермия към системно се улеснява от следните 4 фактора:

• развитието на заболяването преди 20-годишна възраст или след 50-годишна възраст;
• петна или линейна фокална склеродерма;
• повишени анти-лимфоцитни антитела и груби имунни циркулиращи комплекси;
• тежестта на дизимуноглобулинемията и липсата на клетъчен имунитет.

диагностика

Диагнозата на фокалната склеродермия се затруднява от сходството на признаците на началния стадий на това заболяване с много други патологии. Ето защо диференциалната диагноза се извършва със следните заболявания:

• витилиго;
• недиференцирана форма на проказа;
• Курова вулва;
• келоид-подобен невус;
• Синдром на Шулман;
• склеродермоподобна форма на базално-клетъчен карцином;
• псориазис.

В допълнение, на пациента се възлагат следните лабораторни тестове:

• биопсия на кожата;
• Реакция на Васерман;
• биохимия на кръвта;
• пълна кръвна картина;
• имунограма.

Провеждането на биопсия на кожата позволява със 100% гаранция да се направи правилна диагноза на фокална склеродермия - този метод е „златен стандарт”.

лечение

Лечението на фокална склеродермия трябва да бъде сложно и продължително (мулти-курс). При активен ход на заболяването броят на курсовете трябва да бъде най-малко 6, а интервалът между тях трябва да бъде 30-60 дни. С стабилизирането на развитието на огнищата, интервалът между сесиите може да бъде 4 месеца, а при остатъчни прояви на заболяването, курсовете на лечение се повтарят за профилактични цели 1 път на половин година или 4 месеца и включват лекарства за подобряване на микроциркулацията на кожата.

На етапа на активно протичане на фокална склеродермия, планът за лечение може да включва такива лекарства:

• пеницилинови антибиотици (фузидова киселина, амоксицилин, ампицилин, оксацилин);
• антихистамини: Pipolfen, Loratadin, Tavegil и др.;
• Средства за потискане на прекомерния синтез на колаген: Плацентарен екстракт, Лидаза, Актиногиал, Колазилин, Лонгидаза, Алое;
• антагонисти на калциеви йони: Верапамил, Фенигидин, Коринфар и т.н.;
• Съдови медикаменти: Никотинова киселина и препарати на нея (Ксантинеол никотинат, Компамин), Трентал, Милдронат, Ескузан, Берберин, Мадекасол и др.

За склероатрофните лишей, кремове с витамини F и E, Solcoseryl, Retinol Palmate, Actovegin могат да бъдат включени в плана за лечение.

Ако пациентът има ограничени огнища на склеродермия, лечението може да бъде ограничено до прилагане на фонофореза с Трипсин, Рноидаза, Хемотрипсин или Лидаса и витамин В12 (в супозитории).

За локално лечение на фокална склеродермия трябва да се използват мазила и физиотерапия. Като местни лекарства обикновено се използват:

• troksevazin;
• Хепаринов маз;
• Theonikolovaya маз;
• Geparoid;
• Бутадионов маз;
• dimexide;
• трипсин;
• Lidaza;
• химотрипсин;
• Ronidaza;
• Unitiol.

Lidase може да се използва за извършване на фонофореза или електрофореза. Ronidaza се използва за приложения - прахът се нанася върху салфетка, напоена с физиологичен разтвор.

В допълнение към горните физиотерапевтични методи, на пациентите се препоръчва да изпълнят следните сесии:

• магнитна терапия;
• фонофореза с хидрокортизон и купренил;
• лазерна терапия;
• вакуумна декомпресия.

В заключителния етап на лечението, процедурите могат да бъдат допълнени с водно-топими или радонови вани и масажи в областта на склеродермални огнища.

През последните години, за лечение на фокална склеродермия, много експерти препоръчват намаляване на обема на лекарствата. Те могат да бъдат заменени с продукти, които съчетават няколко очаквани ефекта. Тези лекарства включват Wobenzym (таблетки и мехлем) и системни полиензими.

С модерния подход към лечението на това заболяване, планът за лечение често включва такава процедура като HBO (хипербарна оксигенация), която насърчава тъканната оксигенация. Тази техника ви позволява да активирате метаболизма в митохондриите, нормализира окислението на липидите, има антимикробно действие, подобрява микроциркулацията на кръвта и ускорява регенерацията на засегнатите тъкани. Този метод на лечение се използва от много експерти, които описват неговата ефективност.

Редица дерматолози използват продукти на основата на декстран за лечение на фокална склеродермия (Reomacrodex, Dextran). Въпреки това, други експерти смятат, че тези лекарства могат да се използват само с бързо прогресивни и общи форми на това заболяване.

Кой лекар да се свърже

Ако се появят дълготрайни петна по кожата, е необходимо да се консултирате с дерматолог. Навременното започване на лечението ще забави прехода на болестта в системна форма и ще позволи да се поддържа добър външен вид на кожата.

Пациентът трябва да бъде съветван от ревматолог да изключи системен процес в съединителната тъкан. При лечението на фокална склеродермия, физическите методи на лечение играят важна роля, поради което е необходима консултация с физиотерапевт.

Специалистът на Московската докторска клиника говори за различни форми на фокална склеродермия:

Опасна ли е животозастрашаваща фокална склеродермия?

Счита се, че фокалната склеродермия е по-малко животозастрашаваща в сравнение с другата му форма, системна склеродермия. Но, според много лекари, фокалната склеродермия е една от проявите на системна склеродермия и всички патологични процеси в кожата все още засягат органите и системите на целия организъм.

Следователно, лечението на фокална склеродермия трябва да се приема много сериозно! Какви признаци и симптоми говорят в полза на системна и фокална склеродермия?

Диагностика на фокална и системна склеродермия

Основните диагностични критерии за системна склеродермия включват:

• типични промени в кожата под формата на плътен оток, втвърдяване и атрофия;
• костна резорбция;
• Синдром на Рейно (тежка бледност при хипотермия на пръстите на крайниците, превръщаща се в пурпурен цианоза при затопляне);
• отлагането на калций под кожата, по сухожилията и фасциите (калциране);
• увреждане на ставите и мускулите, с развитието на тежки контрактури в бъдеще;
• белодробна лезия под формата на базална пневмосклероза;
• голямо фокално увреждане на миокарда;
• дисфагия, фиброзни промени в хранопровода и други лезии на храносмилателния тракт;
• поява на склеродермален бъбрек.

Допълнителни критерии са

• хиперпигментация на кожата;
• повишена сухота на кожата и лигавиците;
• миалгия и артралгия;
• трофични разстройства;
• лимфни възли;
• полиневрит;
• треска;
• загуба на тегло;
• наличието на Scl70 антитела в кръвта.

Диагнозата системна склеродермия се счита за надеждна, ако са налице три основни критерия или един основен критерий в комбинация с три или повече допълнителни критерия. Диагнозата на системна склеродермия се счита за вероятна с по-малко симптоми.

Диагностика на фокална склеродермия

С фокална склеродермия проявите на заболяването ще бъдат върху кожата. По лицето или ръцете петна обикновено се появяват с розово ореол. За фокална склеродермия, характеризираща се със следните симптоми:

• калцификация (малки, плътни и безболезнени възли, особено на върха на пръстите);
• Симптом на Рейно;
• склеродактилия (пръстите стават тънки, ноктите и крайните фаланги се сгъстяват като птичи крака);
• поява на вени на паяк;
• нарушение на преглъщането, чести изригвания и киселини вследствие лезии на хранопровода.

Всички тези симптоми не винаги се приемат сериозно, пациентите не обръщат внимание на тях, но ако в този момент се предизвика тревожност, болестта може да бъде диагностицирана навреме и следователно лечението може да започне.

За да се изясни диагнозата, понякога се извършва кожна биопсия, която потвърждава точността на диагнозата със 100%. При поставяне на диагноза фокална склеродермия е необходимо незабавно да започне лечението. За да се предотврати прогресирането на болестта, трябва да се опитате да избягвате студа, да държите пръстите на ръцете и краката топли (като използвате ръкавици и топли чорапи), вземете топли бани и радонови вани.

Какво е опасна фокална склеродермия?

1. Появата на области на кожата с повишена пигментация и депигментация ("сол и пипер").
2. Появата на телеангиектазии - паяжини (ретикули) - върху кожата.
3. Силно изтъняване на кожата.
4. При поражение на лигавиците се появяват симптоми на заболявания като ринит, конюнктивит, фарингит, езофагит.
5. Най-сериозната опасност от фокална склеродермия е прогресията и преминаването към системна склеродермия.

Но дори ако фокалната склеродерма се появява лесно и е ограничена само до кожни прояви, тя трябва да се лекува постоянно. Ако спрете лечението (в края на краищата, само при проявата на кожата заболяването не носи субективна тревожност), адхезивните процеси се развиват незабележимо в кожата, потта и атрофията на мастните жлези и престават да функционират, съществува дисбаланс в процесите на пренос на топлина и топлинно производство, постоянно нарушаване на микроциркулацията.

Прогнозата за склеродермия и каква е опасността от фокална склеродермия?

Фокалната склеродермия може да продължи години и месеци. Прогнозата за живота в този случай е добра. Понякога болестта сама си отива и лекарите свързват подобен резултат с укрепването на имунитета. Но понякога заболяването може да премине в системна форма и тогава прогнозата става неблагоприятна и дори животозастрашаваща.

Факторите, които влияят на неблагоприятната прогноза са:

• преход към системна форма на склеродермия;
• мъжки пол;
• възраст (ако заболяването се появи в лица над 50 години);
• увреждане на органи през първите три години от заболяването.

Възможността за работа при пациенти с фокална склеродермия може да намалее, но намалява рязко или се губи, ако се включи лезия на мускулно-скелетната система.

Как се проявява фокалната склеродерма, колко опасно е тя за живота и дали болестта се лекува?

Ако преведем термина "склеродерма" буквално, тогава се оказва, че под това име се крие заболяване, при което кожата е склерозирана, т.е. удебелена, губи първоначалната си структура, вътре в нея умират нервните окончания.

Фокална склеродермия е патология, принадлежаща към системния клас на съединителната тъкан (лупус еритематозус, синдром на Шйогрен и някои други), които също влизат. За разлика от системната склеродермия, в случай на развитие на този подтип, вътрешните органи практически не са засегнати. Също така, тази форма на патология има по-добър отговор на лечението и може дори да изчезне напълно.

Същността на патологията

При фокална склеродермия страда “материя”, от която се изграждат опорни рамки на всички органи, образуват се връзки, хрущяли, сухожилия, ставни мехурчета, междуклетъчни “слоеве” и мастни “тюлени”. Въпреки факта, че съединителната тъкан може да има различно състояние (твърдо, фиброзно или гел), принципът на неговата структура и изпълняваните функции са приблизително еднакви.

Човешката кожа също е частично съставена от съединителна тъкан. Нейният вътрешен слой, дермисът, ни позволява да не изгаряме от ултравиолетовите лъчи, да не получаваме заразена кръв в неизбежния контакт на микробите от въздуха, да не се покрива с язви, когато е в контакт с агресивни вещества. Именно дермата определя младостта или старостта на кожата ни, прави възможно да се правят движения в ставите или да се проявяват емоциите ни по лицето, без това да води до дълготрайно възстановяване на появата на гънки и пукнатини.

Дермата се състои от:

• отделни клетки, някои от които са отговорни за образуването на локален имунитет, други за образуването в него на фибрили и аморфно вещество между тях;
• влакна (фибрили), които осигуряват на кожата еластичност, тонус;
• плавателни съдове;
• нервни окончания.

Между тези компоненти е гелообразен "пълнител" - споменатото по-горе аморфно вещество, което осигурява способността на кожата незабавно да заеме първоначалното си положение след работа на мимически или скелетни мускули.

Възможно е да има ситуации, когато имунните клетки, разположени в дермата, започват да възприемат някаква друга част от нея като извънземна структура. Тогава те започват да произвеждат антитела, които атакуват фибробластните клетки, които синтезират влакната на дермата. И това се случва не навсякъде, а в ограничени области.

Резултатът от имунната атака е увеличеното производство на фибробласти на едно от влакната - колаген. Появявайки се в изобилие, тя прави кожата гъста и груба. Той също така "усуква" съдовете в засегнатите области на дермата, поради което последните започват да страдат от липса на кислород и хранителни вещества. Това е фокалната склеродермия.

Опасности от заболяване

Съществуваща в ограничена област от кожата и бързо диагностицирана и лекувана, патологията не е животозастрашаваща. Той само допринася за образуването на козметичен дефект, който може да се елиминира чрез дерматологични и козметични методи. Но колко опасно е фокалната склеродермия, ако не обръщате внимание на нея?

Тази патология може:

1. причиняват появата на тъмни зони по повърхността на кожата;
2. провокират развитието на съдови мрежи (телеангиектазии);
3. води до хроничен синдром на Рейно, свързан с нарушена локална микроциркулация. Тя се проявява от факта, че при студ човек започва да изпитва болка в пръстите на ръцете и краката; в същото време, кожата на тези области се превръща рязко бледа. Когато затоплянето отслабва, пръстите първо стават пурпурни, а след това придобиват лилав оттенък;
4. усложнени от калцификация, когато под кожата се появяват малки и безболезнени „възли“, които имат скалиста плътност. Това са отлагания на калциеви соли;
5. се разпространяват в разширени области на кожата. В този случай, колагеновите влакна притискат потните и мастните жлези в дермата и това води до нарушаване на терморегулацията на тялото;
6. преминават в системната форма на склеродерма, причинявайки увреждане на вътрешните органи: хранопровода, сърцето, очите и др.

Ето защо, ако се окажете в симптомите на патологията (те ще бъдат описани по-долу), свържете се с ревматолог, за да разберете как се лекува.

Кой е по-често болен

Склеродерма, която има само фокални прояви, се среща по-често при жените. Момичетата страдат от това три пъти по-често от момчетата; патология може да бъде открита дори при новородени, а до 40-годишна възраст жените съставляват ¾ от всички пациенти със склеродермия. Свързан с "любовта" на склеродерма за нежния пол с факта, че:

• клетъчен имунитет (това са клетките, които сами по себе си, а не с помощта на антитела, унищожават чужди агенти) при жените е по-малко активна;
• хуморалната (причинена от антитела) имунната единица има повишена активност;
• женските хормони имат изразен ефект върху работата на съдовете на микроциркулацията в дермата на кожата.

Причини за заболяване

Точната причина за патологията не е известна. Най-модерната хипотеза казва, че фокалната склеродермия се случва като сума:

1. поглъщане на инфекциозни агенти. Значителна роля се приписва на вируса на морбили, вирусите на херпесната група (херпес симплекс, цитомегаловирус, вирус Epstein-Barr), вируса на папиломата, както и на бактериите-стафилококи. Има мнение, че склеродермията може да се появи поради скарлатина, тонзилит, лаймска болест. ДНК на Borrelia Burgdorfery, която причинява Лаймска болест или неговите антитела, се наблюдава в кръвни тестове на повечето пациенти с фокална склеродермия;
2. генетични фактори. Това е носител на определени рецептори на имунни клетки-лимфоцити, които допринасят за хроничното протичане на горните инфекции;
3. ендокринни нарушения или физиологични състояния, при които хормоналните промени (аборт, бременност, менопауза) се променят драстично;
4. външни фактори, които най-често предизвикват „спяща” склеродермия или изострят заболяване, което преди това е било скрито. Това са: стрес, хипотермия или прегряване, свръх ултравиолетови лъчи, кръвопреливания, наранявания (особено краниоцеребрални).

Смята се също, че задействащият фактор за появата на склеродермия е тумор, присъстващ в тялото.

Важно е и мнението на местните учени, оглавявани от Болотна Л.А., които изучават промените в кожните клетки, които се появяват по време на фокална склеродерма. Те смятат, че намаляването на съдържанието на магнезий в кръвта може да предизвика развитието на тази патология, поради което калций се натрупва в червените кръвни клетки и работата на група ензими се нарушава.

Научете повече за болестта в статията "Какво е склеродермия".

Кой е в риск

Жените на възраст 20–50 години са изложени на най-голям риск от развитие на фокална склеродермия, но мъжете също са изложени на риск:

• черни;
• тези, които вече имат други системни заболявания на съединителната тъкан;
• чиито роднини страдат от една от системните патологии на съединителната тъкан (лупус еритематозус, ревматоиден артрит, дерматомиозит);
• служители на отворени пазари и тези, които продават стоки от улични касети през зимата;
• строители;
• лица, които често са принудени да вземат охладени стоки от фризери;
• онези, които защитават складовете за храни, както и представители на други професии, които често се налага да преохлаждат или излагат ръцете си на химически смеси.

класификация

Фокалната склеродермия може да бъде:

1. Плака (дискова). Тя има собствено разделение на:

• повърхностни;
• дълбоки (заплетени);
• induratum-атрофичен;
• Булус (бик е голям балон, пълен с течност);
• генерализирано (в цялото тяло).

• като "удар от сабя";
• лента подобни;
• zosteriform (подобно на везикули с керемиди или варицела).

3. Заболяване с бели петна.

4. Идиопатична, Pasini-Pierini, дермална атрофия.

Как се проявява болестта

Първите симптоми на фокална склеродермия се появяват след като синдромът на Рейно съществува от няколко години. Също така очаквайте специфични симптоми на склеродермия могат да се отлепят от кожата на дланите и краката, появата на вени на паяка в областта на бузите (ако на лицето се появи лезия).

Първият симптом на фокална склеродермия е появата на лезия:

• нещо като пръстен;
• малки размери;
• пурпурно-червено оцветяване.

Освен това такъв фокус се променя и става жълто-бял, блестящ, по-хладен на допир. Все още остава „венче“ около периметъра, но косата започва да изпада и линиите, характерни за кожата, изчезват (това означава, че капилярите вече функционират лошо). Засегнатата повърхност на кожата не може да бъде сгъната; не се поти и не се покрива със секретираните мастни жлези, дори ако кожата наоколо е мазна.

Постепенно лилавият “пръстен” изчезва, белезникавата област се притиска под здравата кожа. На този етап тя не е напрегната, но мека, гъвкава на допир.

Вторият основен вид патология е линейна склеродермия. Най-често се среща при деца и млади жени. Разликата между линейна склеродерма и плака може да се види с невъоръжено око. Това е:

• лента от жълтеникаво бяла кожа;
• във форма, наподобяваща лента от удряне на сабя;
• се намира най-често по тялото и лицето;
• може да причини атрофия (изтъняване, избледняване, загуба на коса) на половината от лицето. Левата и дясната половина на лицето могат да бъдат засегнати. Кожата на засегнатата половина става синкава или жълтеникава, първоначално удебелена, а след това атрофира, а подкожната тъкан и мускулите също се атрофират. Изразът на лицето на засегнатата област става недостъпен, може да изглежда, че кожата "виси" върху костите на черепа;
• могат да се появят върху срамните устни, където тя прилича на белезникаво-перлени остриета с неправилна форма, заобиколени от синкав ръб.

Лицеви лезии при линейна склеродермия

Болестта на Pazini-Pierini е няколко виолетово-лилави петна около 10 см в диаметър или повече. Техните очертания са погрешни и често се намират на гърба.

Преходът от фокална форма на склеродермия към системна може да се подозира по следните критерии:

1. човек се разболява, или преди 20 години, или след 50;
2. има или линейна форма на патология, или има много плаки;
3. огнищата на склеродерма са или по лицето, или в ставите на краката и ръцете;
4. в кръвния тест за имунограма, клетъчният имунитет е нарушен, съставът на имуноглобулините и антителата към лимфоцитите е променен.

диагностика

При фокална склеродермия в кръвта се откриват антитела срещу клетъчни ядра, топоизомераза I ензими и РНК полимераза I и II, центромери (части от хромозоми, в които ще се разделят по време на ядрено делене). Но диагнозата не се основава на тези антитела, нито дори на наличието на Scl70 антитела в кръвта. Тя се установява със специфична картина, която се вижда под микроскоп от хистолог при изследване на областта на "болната" кожа, взета с помощта на биопсия.

лечение

Първо, ние отговаряме на въпроса дали фокалната склеродермия е лечима, положително. Преди да настъпи атрофия на кожата на голяма площ, заболяването може да бъде спряно от няколко курса лекарства за локално и системно приложение.

Лечението на фокална склеродермия започва със следните системни лекарства:

1. Антибиотици от пеницилиновата група. Те трябва да пият първите 3 курса.
2. Инжекции на лекарства, които подобряват работата на кръвоносните съдове. На първо място, това са агенти на основата на никотинова киселина, разширяващи се капиляри, намаляващи тяхната тромбоустойчивост и образуването на големи холестеролни плаки в големи съдове. Второто са лекарства, които предотвратяват "запушването" на капилярите с тромбоцити: Trental.
3. Калциеви токови блокери (Corinfar, Cinnarizin). Тези лекарства отпускат гладките мускули на кръвоносните съдове, подобряват проникването на необходимите вещества от кръвоносните съдове в клетките на кожата, мускулите и сърцето.

Също така, с фокална линейна склеродермия се използва локално лечение с маз. Препоръчително е да се прилагат не един, а няколко такива местни продукта с различни посоки, в различно време на деня. Затова в заявлението се изискват:

• Солкосерил или Актовегин - лекарства, които подобряват използването на кислород от клетките на кожата, което води до нормализиране на структурата му;
• хепарин, намаляващ кръвните съсиреци в съдовете;
• крем Egallohit. Това е лекарство на базата на зелен чай, което, използвайки съдържащите се в него катехини, ще предизвика образуването на нови съдове в началния стадий на заболяването и в края ще подтисне този процес. Също така предотвратява образуването на увеличено количество колаген, има противовъзпалително и антиоксидантно действие;
• Троксевазин-гел, укрепва кръвоносните съдове;
• Бутадионът е противовъзпалително лекарство.

Ефектът се осигурява от физиотерапевтични методи (фонофореза с препарати лидаза, парафинови приложения, радонови и кални бани), масаж, хипербарна оксигенация, плазмофереза, автохемотерапия.

Народни методи

Лечението с народни средства може да допълни лечението на склеродермия. Това е:

• компрес със сок от алое, нанесен върху тензух;
• компрес, направен от сух пелин, смесен с вазелин или сок от пелин, смесен с 1: 5 със свинска мазнина;
• Емаронов мехлем се смесва 1: 5 с вътрешно масло. Мазнината трябва да се разтопи във водна баня и заедно с естрагон да се пече във фурната за около 6 часа;
• взети отвътре, 100 мл на ден отвари от билки от хиперикум, дъжда, невен, глог, червена детелина.

Фокална склеродермия

Фокалната склеродермия е заболяване с локални промени в съединителната тъкан на кожата. Той не се прилага за вътрешни органи и това се различава от дифузната форма. Дерматолозите се занимават с диагностика и лечение.

Практикуващите са наясно с факта, че жените на всяка възраст се разболяват по-често от мъжете. Така че, има 3 пъти повече момичета с локални симптоми сред пациентите, отколкото при момчетата. Заболяването се открива дори при новородени. Децата са склонни към по-често срещани промени.

В МКБ-10 патологията принадлежи към класа "Болести на кожата". Използват се синонимите за името „ограничена склеродерма” и „локализиран”. Кодирани са L94.0, L94.1 (линейна склеродермия) и L94.8 (други специфични форми на локални промени в съединителната тъкан).

Има ли връзка между фокалните и системните форми на болестта?

Няма общо мнение за проблема за идентифициране на връзката между местните и системните форми. Някои учени настояват за идентичността на патологичния механизъм, потвърждават присъствието му на характерни промени в органите на ниво метаболитни промени, както и случаи на преминаване на локална форма в системна лезия.

Други смятат, че това са две различни болести, които имат различия в клиничното протичане, симптомите и последствията.

Вярно е, че не винаги е възможно да се очертаят ясно очертаните фокусни и системни процеси. 61% от пациентите с генерализирана форма имат кожни промени. Доказано е влиянието на четири фактора върху прехода от фокална лезия към системна:

• началото на заболяването преди навършване на 20 или след 50 години;
• линейни и множествени форми на увреждане на плаките;
• местоположението на лезиите по лицето или в кожата на ставите на ръцете и краката;
• откриване в кръвния тест на изразени промени в клетъчния имунитет, състава на имуноглобулините и анти-лимфоцитните антитела.

Особености на заболяването

Появата на фокална склеродермия се обяснява с основните теории за съдови и имунни нарушения. В същото време се придава значение на промените в вегетативната част на нервната система, ендокринните нарушения.

Съвременните учени предполагат, че прекомерното натрупване на колаген създава причина за генетични аномалии. Оказа се, че при жените клетъчният имунитет е по-малко активен от хуморалния в сравнение с мъжете. Следователно, той реагира по-бързо на антигенната атака чрез продуциране на автоантитела. Установена е асоциация от началото на заболяването с периоди на бременност и менопауза.

Не в полза на наследствената теория се казва, че само 6% от близнаците едновременно получават склеродермия.

Класификация на клиничните форми

Няма общоприета класификация на фокална склеродермия. Дерматолозите използват класификацията на С. И. Довжански, счита се за най-пълна. В нея се систематизират локализирани форми и техните вероятни прояви.

Плаката или дисковидната форма съществуват в вариантите:

• induratum-атрофичен;
• повърхност ("люляк");
• булозен;
• дълбоко заплетени;
• генерализирана.

Линейната форма е представена от картината:

• "Удряне на сабя";
• лента или лента;
• zosteriform (огнищата се разпростират върху междуребрените нерви и други стволове).

Заболяването се проявява с бели петна.

Идиопатична атрофодерма (Pasini-Pierini).

Клинични прояви на различни фокални форми

Симптомите се формират от степента на прекомерна фиброза, нарушена микроциркулация във фокусите.

Blyashechnaya форма - среща се най-често, лезии изглеждат малки заоблени, в развитието си преминават етапи:

Петната имат лилаво-розов цвят, се появяват като единични или в групи. Центърът постепенно се кондензира, бледи и се превръща в жълтеникава плака с лъскава повърхност. Косата, мастните и потните жлези изчезват на повърхността му.

Лилав венец остава около известно време, с което се оценява активността на съдовите промени. Продължителността на етапа е несигурна. Атрофия може да настъпи след няколко години.

Линейна (лентообразна) форма - по-рядка. Очертанията на лезиите приличат на ивици. По-често се намира на крайниците и челото. На лицето се появява "сабя стачка."

Заболяването с бели петна има следните синоними: гнойна склеродермия, лишеен склероатрофен, бял лишай. Често се наблюдава в комбинация с формата на плаката. Предполага се, че това е атрофична версия на лихен планус. Прилича на малък белезникав обрив, който може да се групира в обширни петна. Намира се върху торса, шията. При жените и момичетата - по външните полови органи. Среща се като:

• общ склероатрофен лишей,
• Булозна форма - малки мехурчета със серозна течност, които се отварят за образуване на ерозии и язви, изсушават се в кора;
• telangiectasias - тъмните съдови нодули се появяват в белите зони.

Появата на язви и накисване говори за активния процес, усложнява лечението.

Склероатрофният лихен - на вулвата се счита за рядко проявление на фокална склеродермия. Повечето от болните деца (до 70%) са на възраст 10–11 години. Водеща роля в патологията имат хормоналните смущения във взаимодействащата система на хипофизата, надбъбречните жлези и яйчниците. Обикновено забавените пубертетни болни момичета. Клиниката е представена от малки атрофични белезникави огнища с жлебове в центъра и лилави краища.

Atrophoderma Pasini-Pierini - проявява се с няколко големи петна (с диаметър до 10 см или повече), разположени главно на гърба. Наблюдавано при млади жени. Цветът е синкав, в центъра е възможен лек спад. Може да се оцвети петно ​​от люляк. Характеризира се с липсата на уплътняване за дълго време. За разлика от формата на плаката:

• никога не засяга лицето и крайниците;
• не е обърната.

Рядка форма на фокална склеродермия е хемиатрофията на лицето (Parry-Romberg disease) - основният симптом е прогресивна атрофия на кожата и подкожната тъкан на половината от лицето. По-малко засегнати мускули и кости на лицето. На фона на задоволително състояние се появява козметичен дефект при момичета на възраст от 3 до 17 години. Курсът на заболяването е хроничен. Дейността продължава до 20 години.

Първо, цветът на кожата се променя до синкаво или жълтеникаво. След това се добавят пломби. Има изтъняване на повърхностните слоеве и адхезия към мускулите и подкожната тъкан. Половината от лицето изглежда сбръчкана, пигментирана, деформирана. Нарушаването на костната структура е особено характерно в началото на заболяването в ранна детска възраст. При повечето пациенти мускулите в половината от езика атрофират едновременно.

Някои дерматолози се отличават като отделни форми:

• пръстеновидни варианти - характерни големи плаки при децата на ръцете и краката, предмишниците;
• повърхностна склеродермия - синкави и кафяви плаки, съдове се виждат в центъра, разпространяват се бавно, по-често локализирани на гърба и краката.

Диференциална диагностика

Локализираната склеродермия трябва да се различава с:

• Витилиго - избелени петна има ясна граница, повърхността не се променя, няма признаци на атрофия и уплътняване;
• Крауроза на вулвата - съпроводена с тежък сърбеж, при обриви теленгейктазии, възли, атрофия на срамните устни при жените, при мъжете - на пениса;
• специална форма на проказа - различни нюанси на обрив, чувствителност в кожата намалява;
• Синдром на Шулман (еозинофилен фасциит) - придружен от контрактура на крайниците, силна болка, еозинофилия в кръвта.

А биопсия на кожата ви позволява да направите правилна диагноза с увереност.

лечение

Необходимо е да се лекуват локалните кожни промени със склеродерма в активния етап най-малко шест месеца. Терапевтичната схема се подбира индивидуално от дерматолог. Възможни са кратки почивки. Комбинираната терапия включва групи от лекарства:

• Пеницилин антибиотици и техните аналози "под прикритие" на антихистаминови препарати.
• Ензими (Lidaza, Ronidaza, Chymotrypsin) за повишаване на пропускливостта на тъканите. Екстрактът от алое и плацентата имат подобен ефект.
• Вазодилататори - никотинова киселина, Компамин, Теоникол, Трентал, Милдронат.
• Антагонисти на калциеви йони са необходими за намаляване на функцията на фибробластите и подобряване на кръвообращението. Подходящи са нифедипин Коринфар, ретард на Калцигард. Физиологичният калциев блокер е Magne В6.
• За да се предотврати атрофия, те свързват ретинол, локални мазила Солкосерил и Актовегин.

Ако има единични огнища, се използват физиотерапевтични методи на лечение:

• фонофореза с Lidasa;
• електрофореза с купренил, хидрокортизон;
• магнитна терапия;
• лазерна терапия;
• хипербарна оксигенация на тъканите в специална камера.

През периода на упадък са показани хидросулфитни, иглолистни и радонови вани, масаж, терапия с кал.

Народни начини

Народните средства могат да се използват като спомагателни и да се комбинират с лекарства с разрешение на лекар. Показване:

1. компреси със сок от алое, отвара от хиперикум, глог, лайка, невен, варен лук;
2. Препоръчително е да се приготви смес от сок от пелин с свински мазнини и да се използва като мехлем;
3. за триене те приготвят лосион от тревата на пелин, канела, бреза и орехи в разреден алкохол 3 пъти.

Опасна ли е фокалната склеродермия?

Фокалната склеродермия не е животозастрашаваща. Но трябва да се помни, че дългосрочните промени в кожата носят много проблеми. И ако малко дете има сълзене и сърбеж в местата на плаки, това означава, че инфекцията се е присъединила към „каузата”. Справянето с него с антибиотици и противовъзпалителни лекарства е трудно, без да се увреждат други органи. Появата на нелекувани язви води до кървене, тромбофлебит.

Прогнозата за пълно излекуване в повечето случаи е благоприятна, подлежаща на пълно протичане на лекарствата. Корекцията на имунитета позволява възстановяване, ако диагнозата е поставена правилно и лечението е започнато своевременно.

Дали фокалната склеродерма е животозастрашаваща

Склеродермията е хронично заболяване в съединителната тъкан на тялото, което се представя чрез уплътняване на всички съединителни структури, съставляващи тъканите и кожата. Има заболяване, дължащо се на циркулаторни нарушения. С развитието на такава лезия се образува белег, т.е. удебеляване на съединителната тъкан на основните системи и органи.

Особености на заболяването

Склеродермията е рядко заболяване и е абсолютно безопасна за хората, тъй като не се предава. Най-често това заболяване засяга съединителната тъкан при жени над петдесет години. При мъжете тази патология се появява пет пъти по-малко.

Склеродермията може да бъде системна (широко разпространена, дифузна), както и локална (ограничена или фокална). В системна форма, в допълнение към инфекцията на кожата, в патологичния процес участват различни човешки органи и системи. В случай на фокален тип патология, склеродерма се появява само в кожата, т.е. този тип може да се нарече дермален. Но повече за това по-късно.

Развитие на патологията

С развитието на фокална склеродермия, слоят на епидермиса е сериозно увреден, от който се изграждат основните поддържащи рамки на органите, развиват се сухожилия, сухожилия, хрущяли, стави и междуклетъчни слоеве с мазнини. Независимо от факта, че съединителната тъкан може да има различно състояние (гел, влакнест и твърд), характеристиките на нейната структура и основни функции са подобни един на друг.

Човешката кожа включва съединителна тъкан. Нейният вътрешен слой, дермата, предпазва от ултравиолетова радиация, както и получаването на различни кръвни инфекции при поглъщане на микроби от въздуха. Това е кожата, която е отговорна за младостта или старостта на кожата, дава добра подвижност на ставите и показва основните емоции на човешкото лице.

Кожата включва:

• плавателни съдове;
• нерви;
• влакна (фибрили), които придават на кожата еластичност и специален тон;
• отделни клетки, някои от които са отговорни за създаването на силен имунитет, останалите - за образуването на фибрил в него, както и за аморфно вещество между тях.

Между тези вещества има специален гелообразен пълнител - различно аморфно вещество, което помага на кожата веднага да заеме първоначалната позиция след работата на скелетните, както и мимическите мускули.

Може да се случи имунните клетки в кожата да започнат да възприемат другата част от него като чуждо вещество. В този случай се произвеждат антитела, които заразяват фибробластните клетки и създават нови влакна в кожата. В този случай, това се случва през цялото време, а не в ограничени места на кожата.

В резултат на отслабването на имунната защита се увеличава броят на фибробластите, създадени от едно влакно - колаген. Появявайки се в прекомерно количество, тя прави кожата по-груба и гъста. Той също е включен в съдовете, които са засегнати в кожата, поради което последните започват да страдат от ниски количества кислород и хранителни вещества в тялото. Това се нарича фокална склеродермия.

Фокална и системна болест

Няма общо мнение за идентифициране на системни и локални форми на заболяването. Някои учени смятат, че механизмът на патологията е идентичен, а също така потвърждават присъствието си чрез специални промени в органите на ниво норма на обмена на хранителни вещества, както и по време на прехода на локално увреждане в системен.

Останалите са убедени, че това са две различни болести, които се различават по клиничното си течение, последствия и основни симптоми.

Вярно е, че не във всички случаи е възможно да се ограничи лезията, както и системните процеси. Промени в кожата са налични в 61% от пациентите с генерализирана лезия. Лекарите са доказали влиянието на четири основни фактора върху процеса на преход на фокална лезия към системен:

• началото на патологични процеси преди навършване на двадесет години или след петдесет години;
• огнища на инфекция по лицето или в ставите на краката и ръцете;
• множествено и линейно заболяване на плаките;
• откриване на кръвен тест се изразява в нарушения на имунната система, състава на имуноглобулините и анти-лимфоцитните органи.

Причини за лезии със склеродермия

Основните причини за развитието на тази патология се счита за излишък на колаген в тъканите и натрупване на протеин с образуването на белези и характерната клинична картина на заболяването. Но болестта не винаги се случва именно поради тази причина: смята се, че образуването на големи количества колаген заедно с процеса на възпаление е реакция на автоимунен характер, когато имунитетът на човека започва активно да разработва специални протеини срещу защитата на имунитета.

Въпреки наличието на симптоми на склеродермия, основната гледна точка по този въпрос все още не е идентифицирана.

Фактори за развитие на лезии

Основните фактори за развитието на заболяването включват:

• измръзване или хипотермия на кожата;
• наранявания и наранявания;
• вибрационни ефекти върху тялото;
• разграждане на токсични съединения (силиконов прах или разтворители);
• инфекциозни заболявания, които засягат човешката нервна система (например малария);
• специфичен пол (това се отнася най-вече за жените);
• ендокринни смущения;
• използване на някои лекарства (например, блеомицин).

Основни симптоми

Сред всички симптоми, които могат да бъдат диагностицирани не само за склеродермия, но и за други патологии, има силна слабост, маскирано изразяване на лицето, ограничена подвижност на ставите, нарушения в кръвоносната система при човешки крайници, нарушено здраве и умора.

Такова заболяване засяга човек бавно, така че пациентът може дори да не подозира началото на развитието.

Първите симптоми на кожата се появяват неочаквано и случайно, след което цялата картина на заболяването се променя на вълнообразен тип с периодични обостряния на процесите, както и временна ремисия на симптомите.

Качеството на човешкия живот варира значително, да не говорим за външните промени в кожата. Същевременно се формират основните огнища с три етапа на развитие: атрофия, плаки и характерни петна. Именно развитието на характерни лезии на кожата е основният фактор, който влияе върху развитието на склеродерма.

Основните видове дерматосклероза

Има три вида кожни патологии:

1. Фокална лезия (плака). Най-честият вид лезия е склеродерма. Такова заболяване се характеризира с образуването на единични или множествени кожни лезии (ако лезията има тежка форма) на розови лезии, които са малко над нивото на здрава кожа, те приличат повече на плаки. Размерът на лезията може да варира от 1 до 20 сантиметра. По форма те често са кръгли или овални, в редки случаи е възможно да се открие лезия с неправилна форма. Очакванията на склеродерма могат да се образуват по тялото по симетричен или асиметричен начин. Най-често срещаните места на локализация - на тялото и крайниците, както и на скалпа. В резултат на това косата на плаките започва да пада силно и се появяват характерни области на плешивост. Образът на кожата започва да се изглажда, процесът на изпотяване и отделяне на мастни жлези спира. Съществува и патология на напълно различна форма на разпространение, характеризираща се с петна от розов цвят - лишай лисиколор.
2. Линейният тип засяга много по-рядко от фокалните. Кожните лезии изглеждат като плоски ленти, които са дълбоко меки тъкани, заварени заедно (подкожна мастна тъкан, мускули и самата кожа). Лентите са подредени поотделно или в голям брой на главата, лицето, тялото, горните и долните крайници. По размер те достигат два сантиметра, имат жълтеникав и кафяв цвят. За специален външен вид, белези в тази форма на лезия се сравняват с белези след нараняване.
3. Поражението на белите петна (лишайни склероатрофични). Описани с голям брой върху кожата на сълзовидни петна с бял и малък размер. Кожата на мястото на лезията става по-тънка и върху нея се появяват забележими гънки. Малките лезии могат да се слеят и да създават големи петна с диаметър до петнадесет сантиметра.

Плакова склеродермия

Терапията за дерматосклероза не е еднаква за целия характер на въздействието и се избира за всеки пациент индивидуално, но за всеки тип склеродермия, било то плака, линейна или дифузна, лечението ще бъде идентично. Колкото по-скоро се установи заболяването и започне правилното лечение, толкова по-малко симптоми и патологии ще получи самият пациент.

За лечение, външни лекарства се използват под формата на хормонални, овлажняващи, противовъзпалителни, както и съдови мехлеми.

Противовъзпалителни мазила (за отстраняване на болката и възпалителните симптоми на мястото на кожните лезии):

Мехлем за кръвоносни съдове (подобрява кръвообращението на засегнатата област и предотвратява развитието на кръвни съсиреци):

Мази от хормонален тип (намаляване на възпалението, особено при развита форма на заболяването):

Мазило овлажняващо действие (омекотява кожата):

Използват се и инструменти, които са създадени под формата на инжекции, таблетки и специални решения.

Лечението на народни препарати от склеродермия включва употребата за лечение на божур, полева мента, голям живовляк, рододендрон, маточина, пирен, див розмарин.

Прогнозна патология

Кожната лезия със склеродермия след правилно и навременно лечение е полезна и не излага живота на пациента на опасност. Ако заболяването е прогресивно прогресиращо увреждане и не се подлага на терапия в точното време, то може да стане системно и да включи някои системи и органи в патологичния курс.

Склеродермата провокира развитието на голям брой усложнения в тялото, например промяна във външния вид на лицето, развитие на бръчки, прекомерна загуба на коса, промяна на нокътното легло и формата на самите нокти. Най-често кожата променя естествените си характеристики, губи еластичността на кожата.

Основни опасности

С навременна диагностика патологията не носи никаква опасност за човешкия живот. Тя може да развие само козметични дефекти, които могат да бъдат отстранени с помощта на козметични и дерматологични процедури.

Патологията без лечение може да доведе до:

• образуването на тъмни петна по кожата;
• до появата на съдови мрежи;
• провокира хроничен синдром на Рейно, който възниква поради нередности в микроциркулацията. Тя се описва от факта, че при студа човек започва да изпитва силна болка в крайниците и пръстите, заедно с това, кожата в такива области става много бледа. При затопляне болката спира, пръстите стават пурпурни и след това преминават към обичайния лилав оттенък.

Склеродермията се счита за тежко заболяване в съединителната тъкан на пациента, независимо от вида на проявата. Но с правилния подход към терапията и най-важното за превенцията на заболяването, може да се избегне развитието на патология и тежки симптоми.