Причини, симптоми и лечение на лупус по лицето

Лупус еритематозус е автоимунно заболяване. Характеризира се с факта, че отделните компоненти на човешката имунна система вече не разпознават лимфоцити (кръвни клетки, които изпълняват защитни функции), възприемат ги като чужд протеин и се опитват да унищожат. В резултат на това се променя ДНК на клетките на съединителната тъкан и кръвоносните съдове, което води до тяхното постепенно разрушаване.

Лупусът по лицето може да бъде кожна или системна болест, която с течение на времето засяга съединителната тъкан и кръвоносните съдове на целия организъм. Името му е придобито в древни времена, тъй като характерните му прояви напомнят на тогавашните лечители на вълчи ухапвания.

Системният лупус еритематозус също се нарича болест на Либман-Сакс, с имената на учените, които го описаха за първи път.

Основният симптом на началото на болестта е характерен обрив по бузите и носа под формата на малки сливащи се червени плаки, наподобяващи пеперуда във форма.

Други симптоми на лупус

- слабост, постоянна умора, главоболие, общо неразположение, понякога - повишаване на телесната температура;

- болки в ставите, ограничаващи тяхната подвижност;

- увеличена загуба на коса;

- непоносимост към ярка светлина.

Дискоидната форма се характеризира изключително с кожни обриви (може би не само на лицето).

Ерозивен и улцерозен лупус се характеризира и с наличието на огнища на възпаление в лигавиците и устата. Те водят до образуването на пукнатини, язви, ерозии, които причиняват силна болка при хранене и затрудняват говоренето.

При тежки случаи на системно заболяване се засягат различни вътрешни органи, развиват се заболявания на стомашно-чревния тракт, бъбреци и възпаления на различни слоеве на сърдечния мускул (кардит).

Причини, засягащи появата на лупус

Съвременната медицина е неизвестна, но идентифицираните фактори, които увеличават вероятността да се разболеят. Основната е генетичната предразположеност. Специфичният ген, отговорен за развитието на заболяването, не е идентифициран, затова сега се смята, че определена комбинация от гени допринася за това. Този факт индиректно се потвърждава от факта, че идентичните близнаци (които имат един и същ набор от гени) са по-склонни да страдат от това автоимунно заболяване по едно и също време, отколкото само близнаци.

Провокиращите фактори включват също:
- неблагоприятна екология;
- наличието на определени вируси в организма (варицела, морбили и др.);
- приемане на определени лекарства (например, изониазид, хидразин, D-пенициламин);
- ваксинация;
- злоупотреба с ултравиолетови лъчи;
- хормонални удари (пубертет, бременност, менопауза).

Младите хора в репродуктивна възраст най-често страдат от лупус, предимно жени.

Системният лупус еритематозус по лицето е съвсем рядък. Обикновено се повтаря под въздействието на инфекциозни заболявания, екстремни метеорологични условия и наранявания. Дори гореща или пикантна храна понякога причинява нови обриви.

Лечение на лицевия лупус

Винаги индивидуално, едно лекарство, преобладаващото развитие на лупус не съществува. Обикновено се предписват кортикостероидни хормони, имуносупресори и всякакви нестероидни противовъзпалителни средства.

Избрани са и лекарства за симптоматична терапия. Така че, кожни обриви обикновено се лекуват с противомаларийни лекарства. В тежки случаи се използва терапия със стволови клетки.

Лупус по лицето - заболяване, при което много зависи от усилията и правилното поведение на пациента. Не трябва да се опитвате да замените предписаните лекарства с хомеопатия, диета, народни и други алтернативни средства. Те могат само да допълват терапията, а след това само с разрешение на лекуващия лекар.

Трябва да се грижите за здравето си, да се научите да разпознавате подхода на обостряне, периодично да се подлагате на медицински преглед, да избягвате стреса, да се откажете от лошите навици, да се опитвате да спазвате диета, да ограничите излагането на слънце, да носите широкопола шапка през лятото, да извършвате физическо усилие, но да избягвате претоварване планирайте достатъчно време за почивка и сън.

Като следвате препоръките на лекаря и простите правила на поведение, можете да поддържате състояние на ремисия за дълго време, да намалявате страничните ефекти и да подобрявате качеството на живот.

Народни средства за лупус еритематозус по лицето и тялото - като допълнителна терапия, опитайте рецептите на традиционните лечители. Това е мехлем от животински мазнини и билки, също билкови екстракти, използването на естествено масло от морски зърнастец и етерично масло от карамфил.

Как за лечение на кошерите на лицето и защо се появява
Това алергично заболяване възниква поради излагане на специфичен дразнител.

Какво трябва да знаете за лицевата демодикоза
Наличието на акне, натъртвания, разширени пори и мастна кожа може да не е просто резултат от пубертета.

Подробности за проблема с съдовете по лицето, наречен купероза
Това хронично заболяване е причинено от нарушение на кръвообращението, по-често срещано в собствениците на лека, чувствителна кожа.

Видове дерматит по лицето, симптоми, причини и лечение на заболяването
Как себореен, алергичен, контакт, атопичен и орален дерматит на лицевата област.

Лупус еритематозус: какво е това заболяване, снимка на симптомите, причини, лечение

Системният лупус еритематозус е автоимунно заболяване на хронична форма, придружено от симптоми на кожни лезии, съдова система, вътрешни органи. Причината за развитието са генетична предразположеност, външни или вътрешни стимули. Диагностициран с лупус еритематозус по-често при възрастни, по-рядко при деца. Жените са по-склонни да бъдат инфектирани от мъжете.

Да поговорим по-подробно: как се проявява болестта, причините за възникване, диагностичните методи. Ще открием какви лекарства се използват за лечение на автоимунна патология, каква е прогнозата за живота на пациента и дали нарушенията могат да бъдат предотвратени. Заинтересованите могат да споделят обратната връзка за лечението на лупус еритематозус на форума по-долу.

История на болестта лупус еритематозус

Името на патологията се дължи на сходството на червения обрив с ухапванията на вълци. Първото споменаване на системния лупус еритематозус (SLE) датира от 1828 година. След това, в допълнение към външни прояви, лекарите отбелязали увреждане на вътрешните органи, както и симптоми на заболяването при липса на обрив.

През 1948 г. са открити LE клетки - фрагменти в кръвта на пациенти с лупус еритематозус, които стават важен диагностичен знак. Още през 1954 г. бяха открити антитела, които действаха срещу клетките на собственото им тяло. Наличието на тези елементи позволи да се разработят по-точни методи за определяне на лупус еритематозус.

Вижте снимката: как изглежда лупусът на лицето и тялото на мъже, жени и деца

Причини за възникване на лупус еритематозус

Разкрити сред пациентите пациенти 90% от жените. Лупус еритематозус при мъжете е много по-рядко срещан поради структурните особености на хормоналната система. При по-силния пол защитните свойства на организма са по-изразени поради специфични хормони - адрогени.

Етиологията на лупус еритематозус все още не е установена. Учените предполагат, че факторите могат да включват:

• генетична предразположеност;
• хормонални промени в организма;
• патологии на ендокринната система;
• бактериални инфекции;
• условия на околната среда;
• прекомерно излагане на слънце в солариума;
• периода на бременност или възстановяване след раждане;
• лоши навици: пушене, алкохол.

Тригерите могат да бъдат чести настинки, вируси, хормонални промени в юношеството, менопаузата, стреса.

Много хора питат: лупус еритематозус е заразен? Заболяването не се предава чрез въздушен, домашен или сексуален контакт. Един здрав човек няма да бъде заразен от пациент с автоимунни заболявания. SLE се придобива само наследствено.

Патогенеза или механизъм на развитие

SLE се развива на фона на намалена защитна система. Налице е неуспех в тялото: антитела се произвеждат срещу “родните” клетки. Просто казано, имунитетът започва да възприема органите и тъканите за чужди тела и насочва сили към самоунищожение.

Нарушаването причинява възпаление, инхибиране на здрави клетки. Патологията е изложена на кръвоносната система и съединителната тъкан. Развитието на заболяването причинява нарушаване на целостта на кожата, външни промени, влошаване на кръвообращението в засегнатата област. Ако лупусът напредне, вътрешните органи на целия организъм са засегнати.

Симптоми на лупус еритематозус + снимка

Проявите на болестта са много, симптомите могат да се появят и изчезнат, да се променят през годините. Формата на патологията зависи от областта на лезията.

Първите признаци на лупус еритематозус са:

• безпричинна слабост;
• болки в ставите;
• загуба на тегло, намален апетит;
• повишаване на температурата.

В началния етап заболяването протича с леки симптоми. СЛЕ се характеризира с редуващи се пламъци на обостряне, самостоятелно затихване и последващи ремисии. Това състояние се счита за опасно, защото пациентът смята, че болестта е преминала и не търси медицинска помощ. Междувременно системният лупус еритематозус засяга вътрешните органи. При следващото намаляване на имунната система или излагане на стимул, SLE пламва с удвояване на силата, като продължава с усложнения и съдови увреждания.

Прояви на синдром на лупус еритематозус в зависимост от местоположението на лезията:

1. Кожата. Червен обрив по лицето: по бузите, под очите. Общият изглед на симетричните петна наподобява крила на пеперудата. Зачервяване се появява на врата, дланите. При излагане на ултравиолетови петна се образуват пукнатини. По-късно пораженията стават белези, оставяйки белези по кожата.
2. Слизести мембрани. С прогресирането на системния лупус еритематозус в устата се появяват малки язви в носа, предразположени към свръхрастеж. Поражението на защитните черупки причинява болка, затруднено дишане, хранене.
3. дихателната система. Очите се разпространяват в белите дробове. Може да се развие пневмония или плеврит. Здравословното състояние се влошава, съществува риск за живота.
4. Сърдечно-съдова система. Прогресията на SLE причинява растеж на съединителна тъкан в сърдечните области - склеродермия. Образованието усложнява свиващата функция, причинява клапан и предсърдно сливане. Образуват се възпалителни процеси, се развива аритмия, сърдечна недостатъчност, увеличава се рискът от инфаркти и инсулти.
5. Нервна система В зависимост от тежестта на заболяването се появяват нарушения в работата на нервната система. Симптомите са непоносими главоболия, нервно състояние, невропатия. Увреждането на ЦНС също води до исхемичен инсулт.
6. Мускулно-скелетната система. Проявяващ признаци на ревматоиден артрит. При лупус еритематозус се появява болка в краката, ръцете и другите стави. Често засяга малки елементи на скелета - фалангата на пръстите.
7. Уринарната система и бъбреците. Лупус еритематозус често причинява пиелонефрит, нефрит или бъбречна недостатъчност. Нарушенията бързо се развиват и носят заплаха за живота.

Ако бъдат открити поне четири от изброените симптоми, можем да говорим за диагнозата СЛЕ.

Форми и видове заболяване

В зависимост от тежестта на симптомите, автоимунното разстройство има класификация:

• Остра форма на лупус. Етап се характеризира с рязко прогресиране на заболяването. Проявите са: постоянна умора, висока температура, трескаво състояние.
• Субакутна форма. Времевият интервал от момента на болестта до първите признаци може да бъде една година или повече. Този етап се характеризира с често редуване на ремисии и обостряния.
• Хроничен лупус еритематозус. Заболяването в тази форма е леко. Вътрешните системи работят правилно, телата не са повредени. Мерките са насочени към предотвратяване на екзацербации.

Хроничен лупус еритематозус

В допълнение към системния лупус еритематозус се различават кожни заболявания, причинени от автоимунни заболявания, но не и системни.

Разграничават се следните клинични видове:

1. Разпространени - изразени в нарастващ червен обрив по лицето или по тялото. Тя може да бъде хронична или периодична. Малък процент от пациентите придобиват системен лупус еритематозус.
2. Дискоиден лупус еритематозус - проявява се с обриви по лицето: по-често бузите и носа. Забележимо очертани заоблени петна наподобяват формата на крила на пеперудата. Възпалените зони започват да се отлепят и да предизвикат цикатриална атрофия.
3. Лекарства - причинени от лекарства като хидралазин, прокаинамид, карбамазепин и изчезват с прекратяване на приема им. Проявява се чрез възпаление на ставите, обриви, треска, болка в гърдите.
4. Новороденият лупус е характерен за новородените. Предава се от майката със системен лупус еритематозус или други тежки автоимунни заболявания. Особеност е увреждането на сърцето.

Преобладаващият брой пациенти със СЛЕ са млади жени, предимно в детеродна възраст. Усложненията по време на бременност налагат риск от развитие на лупус еритематозус при дете. Ето защо е важно да се обърне специално внимание на семейното планиране.

Диагностика на системен лупус еритематозус

Тъй като СЛЕ е сложно заболяване, включващо много органи, с различни фази от остра до латентна, всеки пациент изисква индивидуален подход. Важно е да се съберат всички знаци по реда на тяхното настъпване. Ще се изискват посещения на такива лекари като нефролог, пулмолог, кардиолог.

Необходимо е да се проведе серия от тестове за лупус еритематозус:

• тест за антитела;
• пълна кръвна картина;
• биохимичен кръвен тест,
• биопсия на бъбреците, кожата;
• Реакция на Васерман: резултат от сифилис.

След събиране на анамнеза, изучаване на лабораторни изследвания, лекарят прави обща клинична картина и предписва лечение. Диагнозата на системния лупус еритематозус е посочена с код върху МКБ-10: М32.

Как за лечение на лупус еритематозус: лекарства

Терапията за лупус еритематозус е индивидуална. Клиничните препоръки и лекарства зависят от симптомите, провокиращите фактори и формата на патологията.

Сега пълното освобождаване на SLE е почти невъзможно. Основно предписват лекарства за профилактика на усложнения:

1. Хормонални лекарства.
2. Противовъзпалителни медикаменти.
3. Антипиретици.
4. Маз за облекчаване на болката и сърбежа.
5. Имуностимуланти.

За поддържане на защитните функции са предписани физиотерапия. Укрепването на дейностите се извършва само в периода на ремисия.

Терапията на лупус еритематозус по-често се извършва у дома. Хоспитализацията се изисква, когато пациентът има усложнения: повишена температура, нарушаване на функционирането на централната нервна система, съмнение за инсулт.

Прогноза за цял живот

Системният лупус еритематозус не е присъда. Отбелязва се, че при своевременно лечение и подходящо лечение хората живеят след диагностициране повече от 20 години. Трудно е да се предскаже точното развитие на лупус еритематозус и продължителността на живота, всичко протича индивидуално.

Известната певица Тони Бракстън и модерната изпълнителка Селена Гомез живее с автоимунно заболяване. Лупус еритематозус не избира жертвата по социален статус или цвят на кожата, засяга отслабено тяло.

Тони Бракстън и Селена Гомес страдат от лупус еритематозус

Често усложнението на терапията е появата на странични ефекти и негативните ефекти от приема на лекарствата. Пациентите могат да развият метаболитни нарушения, диабет, повишено кръвно налягане. Възможна остеопороза, водеща до увреждане.

Но наскоро напредъкът в молекулярната биология ни позволи да се надяваме на пробив в лечението на системен лупус еритематозус. Става дума за създаването на ново лекарство чрез генно инженерство, което действа на увредените клетки видимо, без да докосва здравите. Лекарството вече е преминало клинични изпитвания.

предотвратяване

В заключение, няколко думи за превенцията: в случай на автоимунни заболявания е важно да се предотврати тяхното възникване. За да направите това, е достатъчно да изключите провокативни фактори. Прекомерната инсолация, т.е. ангажираност с тен и дъбене, вани, сауни, алергенни лекарства и храна, козметика, битова химия - това са основните провокатори. Внимателно отношение към собственото си здраве, разумно отношение към храненето, умерено физическо натоварване - прости препоръки за избягване на такива сериозни заболявания като системен лупус еритематозус.

Лечение на лупус еритематозус

Показания:
- Възпаление на лицето
- Кожен обрив

Лупус еритематозус е автоимунно заболяване, което засяга съединителната тъкан - кожата, както и тъканите на човешките вътрешни органи. Има две форми на заболяването - кожа (дискоидна), когато патологичният процес засяга само кожата и системно, когато цялото тяло участва в патологичния процес.

Причината за заболяването е в патологичната реакция на човешката имунна система: тя започва да възприема здравите клетки на тялото като чужда и се опитва да се отърве от тях. Това, което провокира този процес, все още не е точно установено. Както и при други автоимунни заболявания, лупус еритематозус е фамилен характер, но проучванията предполагат генетична предразположеност, а не способността на заболяването да се наследява. Това означава, че проявата на заболяването при дете е възможно само ако има провокиращи неблагоприятни фактори.

Лупус еритематозус е хронично заболяване, характеризиращо се с периоди на обостряне, но по-скоро рядко. Най-често се диагностицира при жени на възраст от 20 до 45 години (само един от десет случая е мъжки), честотата (според европейските лекари) е 40 носители на болестта на 100 000 души. Болестта е получила името си поради специфичен вид обрив, който се появява на лицето и, както се смяташе преди, прилича на ухапване на вълк.

Симптоми на лупус еритематозус

Симптомите на лупус еритематозус варират и зависят от формата на заболяването. Въпреки това, има няколко общи признака, например, в почти всички случаи, неговата проява започва с повишаване на телесната температура. Често треската продължава дълго време, без да е придружена от други симптоми, така че през този период е практически невъзможно да се диагностицира правилно заболяването.

Често пациентите се оплакват от проблеми с паметта, тежка умора, депресия, тежки главоболия. Системният лупус еритематозус се характеризира с болка и подуване на ставите, малките стави на ръцете и краката, лакътните и коленните стави са особено засегнати. Въпреки това, основният признак на лупус (във всичките му форми) е появата на обрив по кожата на лицето. Засегнати предимно на носа и бузите на кожата. Формата на мястото наподобява очертанията на пеперуда. Понякога зачервяване може да се появи в областта на деколтето, по-рядко - по тялото. Обривът върху кожата се влошава от излагане на слънце, вятър и студ. На устните и лигавицата на устната кухина може да се развие стоматит под формата на малки язви с червена граница (приблизително 15% от случаите).

Има редица симптоми, характерни за системната форма на лупус еритематозус, като подуване на дланите и краката, загуба на коса, внезапна загуба на тегло, подуване на лимфни възли, болка в сърцето.

Диагностика на заболяването

Първите признаци на кожен лупус еритематозус са малки папули и плаки по лицето, които първоначално не предизвикват загриженост. Образуванията имат ясно очертана граница и са покрити с гъсти люспи. На този етап заболяването лесно се смята за други кожни заболявания: розацея, псориазис, себореен дерматит, лишеи, алергичен обрив. За точна диагноза лекарят изпраща хистологично изследване.

Ако външният вид на папулите се игнорира и лекарят не се консултира, те ще започнат да растат по размер и скоро ще се слеят в едно голямо място - нещо, което прилича на форма на пеперуда. Кожата на места, засегнати от обрив, е покрита със суха кора. Сърбеж не е необходим: някои пациенти се оплакват от непоносим сърбеж, някой изобщо не го усеща. Кожен лупус еритематозус може да се появи почти асимптоматично през цялата година и да се влоши през лятото. При липса на лечение, тя е в състояние да премине в системна форма, която засяга вътрешните органи.

Лечение и профилактика на екзацербации

Кожен лупус еритематозус е неизлечим, но диагностицирането му на ранен етап и правилно предписаното лечение ще направи възможно да се сведат до минимум външните прояви на заболяването и да се предотврати развитието на тежка форма на системно заболяване. В случай на подозрителни признаци, трябва незабавно да се консултирате с дерматолог, лечение с народни средства и самостоятелно закупени мазила е неприемливо.

Лекарствата се подбират индивидуално за всеки пациент. Изборът на терапия зависи от симптомите на заболяването и включва приемане на кортикостероиди (навън и навътре), нестероидни противовъзпалителни средства, имуносупресори. Всички тези лекарства имат сериозни странични ефекти, така че лечението се извършва под строгия контрол на лекар, който обслужва всички промени в клиничната картина на заболяването. В някои случаи лечението с лекарства се допълва от плазмафереза, процедурата за пречистване на кръвта, последвана от няколко процедури чрез кратки прекъсвания.

За предотвратяване на обострянията на заболяването се препоръчват следните мерки:

• редовно посещавам дерматолог,
• избягвайте дълъг престой на открито в слънчево, мразовито, ветровито време,
• предпазва кожата на тялото от слънцето с кремове и дрехи с дълги ръкави,
• покрий лицето си с чадър или широкопола шапка
• предотвратяване на нараняване на кожата в нормални области на обрив,
• след балансирана диета.

Благодарение на навременната диагностика и внимателното прилагане на препоръките на дерматолог, кожен лупус еритематозус няма да предизвика допълнително влошаване на здравето и влошаване на атрофичните процеси. Списъкът на дерматолозите, водещ прием в клиниките в Казан, е представен на нашия портал.

Лупус еритематозус - форми (системни, дисковидни, лекарствени и др.), Стадии, симптоми и прояви на заболяването (снимка). Симптоми при жени и деца

Форми на лупус еритематозус

В момента има четири основни форми на лупус еритематозус:

1. Кожен лупус еритематозус:

• Дискоиден лупус еритематозус;
• Субакутен кожен лупус еритематозус.

2. Системна лупус еритематозус (обобщена форма).
3. Неонатален лупус еритематозус при новородени.
4. Синдром на лупус.

Кожната форма на лупус еритематозус се характеризира с преобладаващо увреждане на кожата и лигавиците. Тази форма на лупус е най-благоприятна и сравнително доброкачествена. Когато системен лупус еритематозус засяга много вътрешни органи, в резултат на което тази форма е по-тежка от тази на кожата. Неонатален лупус еритематозус е много рядък и се появява при новородени, чиито майки страдат от това заболяване по време на бременност. Синдромът на лупус не е всъщност лупус еритематозус, тъй като е комбинация от симптоми, подобни на тези при лупус, но провокирана от приема на някои лекарства. Характерна особеност на синдрома на лупусния наркотик е, че той напълно изчезва след премахването на лекарството, което го е предизвикало.

Като цяло, формите на лупус еритематозус са кожни, системни и неонатални. Лечебен синдром на лупус не е форма на самия лупус еритематозус. Съществуват различни възгледи за връзката между кожен и системен лупус еритематозус. Така че, някои учени смятат, че това са различни болести, но повечето лекари са склонни да вярват, че кожата и системният лупус са етапи на една и съща патология.

По-подробно разгледайте формите на лупус еритематозус.

Кожен лупус еритематозус (дискоиден, подостра)

При тази форма на лупус са засегнати само кожата, лигавиците и ставите. В зависимост от местоположението и разпространението на лезиите, кожен лупус еритематозус може да бъде ограничен (дискоиден) или широко разпространен (субакутен кожен лупус).

Дискоиден лупус еритематозус

Това е ограничена кожна форма на заболяването, при която кожата на лицето, шията, скалпа, ушите и понякога горната част на тялото, долните крака и раменете е засегната предимно. В допълнение към кожните лезии, лигавицата на устната кухина, кожата на устните и езика могат да бъдат увредени с дискоиден лупус еритематозус. В допълнение, дискоиден лупус еритематозус се характеризира с включване в патологичния процес на ставите с образуването на лупус артрит. Като цяло, дискоиден лупус еритематозус се проявява по два начина: или кожни лезии + артрит, или кожни лезии + мукозни лезии + артрит.

Артритът при дискоиден лупус еритематозус има нормален ход, както при системния процес. Това означава, че симетричните малки стави са засегнати, главно на ръцете. Засегнатата става, набъбва и боли, заема принудително огънато положение, което придава на ръката изкривен вид. Болките обаче мигрират, понякога се появяват и изчезват, а принудителното положение на ръката с деформацията на ставата също е нестабилно и преминава след намаляване на тежестта на възпалението. Степента на увреждане на ставите не прогресира, като при всеки епизод на болка и възпаление се развива същата дисфункция като последното. Артритът при дисковидния лупус на кожата не играе голяма роля, защото тежестта на увреждането е върху кожата и лигавиците. Ето защо, ние няма повече да описваме в подробности лупус артрит, тъй като пълната информация за него е дадена в раздела "симптоми на лупус" в подраздела "симптоми на лупус от ставно-мускулната система".

Основният орган, изпитващ пълната тежест на възпалителния процес при дискоиден лупус, е кожата. Ето защо, най-подробно разгледаме точно кожните прояви на дискоиден лупус еритематозус.

Кожни лезии при дискоиден лупус се развиват постепенно. Първо, на лицето се появява "пеперуда", след което на челото се появява обрив, червената граница на устните, скалпа и ушите. По-късно обривът може да се появи и на гърба на долната част на крака, раменете или предмишниците.

Характерна особеност на обрива по кожата с дискоиден лупус е ясна постановка на техния курс. Така на първия (еритематозен) етап елементите на лезиите са просто червени петна с ясна граница, умерена подпухналост и добре изразена съдова звезда в центъра. С течение на времето, такива елементи на обрив увеличаване на размера, сливат помежду си, образувайки голяма лезия под формата на "пеперуда" на лицето и различни форми на тялото. В областта на обрива може да се почувства парене и изтръпване. Ако обривът е локализиран върху устната лигавица, те болят и сърбят и тези симптоми се влошават по време на хранене.

На втория етап (хиперкератоза) изригванията се уплътняват, образуват плаки, покрити с малки сиво-бели люспи. Когато се премахнат люспите, се открива кожа, която прилича на лимонова кора. С течение на времето около уплътнените елементи на изригвания възникват рогови и червени ръбове.

На третия етап (атрофичен) тъкан на плака угасва, в резултат на което изригванията са под формата на чинийка с повдигнати ръбове и понижена централна част. На този етап всяка лезия в центъра е представена от атрофични белези, които се оформят от границата на плътна хиперкератоза. А по ръба на огнището е червена граница. Освен това, във фокусите на лупуса се виждат разширени съдове или вени на паяк. Постепенно фокусът на атрофията се разширява и достига до червената граница и в резултат на това цялата област на лупусната изригване се заменя с белег.

След като целият фокус на лупус е покрит с белег, косата пада върху главата, на устните има пукнатини и ерозии и язви на лигавиците.

Патологичният процес прогресира, появяват се нови изригвания, които преминават през всичките три етапа. В резултат на това има кожни обриви на различни етапи на развитие. В областта на обривите по носа и ушите се появяват "черни петна" и порите се разширяват.

Сравнително рядко, при дискоиден лупус, обривите се локализират върху лигавицата на бузите, устните, небцето и езика. Обривът преминава през същите етапи като локализирани върху кожата.

Дискоидната форма на лупус еритематозус е сравнително доброкачествена, тъй като не засяга вътрешните органи, в резултат на което човек с благоприятна прогноза за живота и здравето.

Субакутен кожен лупус еритематозус

Това е разпространена (обичайна) форма на лупус, при която обривът е локализиран в кожата. Във всички останали аспекти лезиите протичат по същия начин, както при дискоидната (ограничена) форма на кожен лупус еритематозус.

Системна лупус еритематозус

Тази форма на лупус еритематозус се характеризира с лезии на вътрешните органи с развитието на тяхната недостатъчност. Това е системният лупус еритематозус, който се проявява чрез различни синдроми от страна на тези или други вътрешни органи, описани по-долу в раздела "симптоми".

Новороден лупус еритематозус

Тази форма на лупус е системна и се развива при новородени. Неонаталният лупус еритематозус в хода и клиничните прояви напълно съответства на системната форма на заболяването. Новороденият лупус е много рядък и засяга бебета, чиито майки по време на бременност страдат или от системен лупус еритематозус, или от друга имунологична патология. Това обаче не означава, че жена, страдаща от лупус, ще се роди с болно бебе. Напротив, в преобладаващата част от случаите жените, страдащи от лупус, отглеждат и раждат здрави деца.

Синдром на лупус

Симптоми на лупус еритематозус

Чести симптоми

Симптомите на системния лупус еритематозус са много променливи и разнообразни, тъй като възпалителният процес уврежда различни органи. Съответно, от страна на всеки орган, който е бил повреден от лупус антитела, се появяват съответните клинични симптоми. И тъй като различни хора могат да имат различен брой органи, участващи в патологичния процес, техните симптоми също ще се различават значително. Това означава, че няма идентичен набор от симптоми при двама различни хора, страдащи от системен лупус еритематозус.

Като правило, лупусът не започва остро, човек е обезпокоен от безпричинно продължително повишаване на телесната температура, червени кожни обриви, неразположение, обща слабост и рецидивиращ артрит, който по своите характеристики е подобен на ревматичен, но не е такъв. В по-редки случаи, лупус еритематозус започва остро с рязко покачване на температурата, появата на силна болка и подуване на ставите, образуването на пеперуда по лицето и развитието на полисерозит или нефрит. Освен това, след всеки вариант на първата проява, лупус еритематозус може да се появи по два начина. Първият вариант се наблюдава в 30% от случаите и се характеризира с факта, че в рамките на 5 до 10 години след проявата на заболяването при хората се засяга само една органна система, което води до появата на лупус под формата на единичен синдром, например артрит, полисерозит, синдром на Рейно, синдром на Верлхоф епилептичен синдром и др. Но след 5 до 10 години, различни органи са засегнати и системният лупус еритематозус става полисиндром, когато човек има симптоми на аномалии в много органи. Вторият вариант на лупус еритематозус е забелязан в 70% от случаите и се характеризира с развитие на полисиндромизъм с ярки клинични симптоми от различни органи и системи непосредствено след първата проява на болестта.

Полисиндромизмът означава, че при лупус еритематозус има многобройни и много разнообразни клинични прояви, причинени от увреждане на различни органи и системи. Освен това, тези клинични прояви присъстват при различни хора в различни комбинации и комбинации. Все пак, всеки тип лупус еритематозус се проявява със следните общи симптоми:

• Болезненост и подуване на ставите (особено големи);
• Продължителна необяснима треска;
• Синдром на хронична умора;
• Обрив по кожата (по лицето, врата, торса);
• Болки в гърдите при вдишване или издишване;
• Косопад;
• Остра и силна бланшираща или синя кожа на пръстите на краката и ръцете при студени или стресови ситуации (синдром на Рейно);
• Подуване на краката и областта около очите;
• Подути и възпалени лимфни възли;
• Чувствителност към слънчева радиация;
• Главоболие и замаяност;
• конвулсии;
• Депресия.

Тези общи симптоми обикновено се откриват в различни комбинации при всички хора със системен лупус еритематозус. Това означава, че всеки страдащ от лупус наблюдава поне четири от горните общи симптоми. Общите основни симптоми на различните органи в лупус еритематозус са схематично показани на фигура 1.

Фигура 1 - Общи симптоми на лупус еритематозус от различни органи и системи.

В допълнение, трябва да знаете, че класическата триада на симптомите на лупус еритематозус включват артрит (възпаление на ставите), полисерозит - възпаление на перитонеума (перитонит), възпаление на плеврата на белия дроб (възпаление на сърцето) и дерматит.

Когато лупус еритематозус клинични симптоми не се появяват наведнъж, характеризиращи се с тяхното постепенно развитие. Това означава, че някои симптоми първо се появяват, след това, с напредването на болестта, други се присъединяват и общият брой клинични признаци се увеличава. Някои симптоми се появяват години след началото на заболяването. Това означава, че колкото по-дълго човек страда от системен лупус еритематозус, толкова повече клинични симптоми той има.

Тези общи симптоми на лупус еритематозус са силно неспецифични и не отразяват пълния набор от клинични прояви, които се появяват, когато възпалителните процеси увреждат различни органи и системи. Ето защо, в под-секциите по-долу, ще разгледаме подробно целия спектър от клинични прояви, съпътстващи системния лупус еритематозус, групирайки симптомите от системите на органи, от които се развива. Важно е да запомните, че различни хора могат да имат симптоми от определени органи в голямо разнообразие от комбинации, в резултат на което няма два еднакви варианта на лупус еритематозус. Освен това симптомите могат да присъстват само от страна на две или три органични системи или от всички системи.

Симптоми на системния лупус еритематозус от кожата и лигавиците: червени петна по лицето, склеродермия при лупус еритематозус (снимка)

Промените в цвета, структурата и свойствата на кожата или появата на лезии на кожата са най-често срещаният синдром при системния лупус еритематозус, който присъства при 85-90% от хората, страдащи от това заболяване. Така че в момента има около 28 различни варианта на промени в кожата на лупус еритематозус. Помислете за най-типичните кожни симптоми на лупус еритематозус.

Най-специфичният симптом за лупус еритематозус е наличието и разположението на червените петна по бузите, крилата и задната част на носа по такъв начин, че да се образува фигура, наподобяваща крило на пеперуда (виж Фигура 2). Поради това специфично местоположение на петна, този симптом обикновено се нарича просто „пеперуда“.

Фигура 2 - Обриви по лицето под формата на "пеперуда".

Пеперудата със системен лупус еритематозус е от четири разновидности:

• Васкулит "пеперуда" е дифузно пулсиращо зачервяване с синкав оттенък, локализиран на носа и бузите. Това зачервяване е нестабилно, увеличава се, когато е изложено на кожата на замръзване, вятър, слънце или възбуда, и обратно, намалява при благоприятни условия на околната среда (виж Фигура 3).
• "Пеперуда" от типа центробежен еритем (Bietta erythema) е колекция от устойчиви червени подути петна, разположени върху бузите и носа. Освен това, по бузите най-често петна се намират не близо до носа, а напротив, в областта на храмовете и по въображаемата линия на растежа на брадата (виж Фигура 4). Тези петна не преминават и тяхната интензивност не намалява при благоприятни условия на околната среда. На повърхността на петна има умерена хиперкератоза (пилинг и удебеляване на кожата).
• "Пеперудата" на Капоша е колекция от ярки розови, дебели и подути петна, разположени по бузите и носа на фона на обикновено червено лице. Характерна особеност на тази форма на "пеперуда" е, че петна са разположени върху оточната и червена кожа на лицето (виж Фигура 5).
• "Пеперуда" от дисковидни елементи е колекция от яркочервени, подути, възпалени, люспести петна, разположени по бузите и носа. Петна с тази форма на "пеперуда" са първоначално червени, след това се подуват и се възпаляват, в резултат на което кожата на тази област се сгъстява, започва да се отлепя и умира. Освен това, когато възпалителният процес изчезне, на кожата остават белези и зони на атрофия (виж Фигура 6).

Фигура 3 - Васкулитна "пеперуда".

Фигура 4 - Центробежен еритем тип "пеперуда".

Фигура 5 - Пеперуда на Капоша.

Фигура 6 - "Пеперуда" с дискови елементи.

В допълнение към "пеперудата" по лицето, лезиите на кожата при системен лупус еритематозус могат да се проявят чрез обриви по ушите, врата, челото, скалпа, червените устни, тялото (най-често в деколтето), по краката и ръцете, а също и по-горе лакътни, глезени и коленни стави. Обривите по кожата имат появата на червени петна, мехурчета или възли с различни форми и размери, с ясна граница със здрава кожа, разположени в изолация или сливане помежду си. Петна, везикули и възли са подути, много ярко оцветени, леко изпъкнали над повърхността на кожата. В редки случаи обривът на кожата със системен лупус може да бъде под формата на възли, големи бикове (мехури), червени петна или решетка с лезии на язви.

Обрив по кожата с дълъг ход на лупус еритематозус може да стане гъста, люспеста и напукване. Ако обривът се удебелява и започва да се лющи и пляскане, тогава след облекчаване на възпалението на тяхно място се образуват белези поради атрофия на кожата.

Също така, увреждане на кожата при лупус еритематозус може да възникне като лупус-хейлит, при който устните стават яркочервени, язвителни и покрити със сивкави люспи, кори и многобройни ерозии. След известно време се образуват огнища на атрофия на мястото на увреждане по червената граница на устните.

И накрая, друг характерен кожен симптом на лупус еритематозус е капилярите, които са червени подути петна със съдови "звездички" и белези върху тях, разположени в областта на върха на пръстите, по дланите и ходилата (виж Фигура 6).

Фигура 7 - Капилярит на пръстите и дланите на лупус еритематозус.

В допълнение към горните симптоми ("пеперуда" по лицето, кожен обрив, лупус-хейлит, капиляри), кожни лезии с лупус еритематозус се проявяват чрез загуба на коса, крехкост и деформация на ноктите, образуване на язви и залежаване върху повърхността на кожата.

Към синдрома на кожата при лупус еритематозус се включват и увреждане на лигавиците и "синдром на сухота". Увреждане на лигавиците на лупус еритематозус може да се появи в следните форми:

• Афтозен стоматит;
• Енантема на устната лигавица (области на лигавицата с кръвоизливи и ерозии);
• Орална кандидоза;
• Ерозии, язви и белезникави плаки върху лигавиците на устата и носа.

Сухият синдром при лупус еритематозус се характеризира със суха кожа и вагина.

При системен лупус еритематозус при хората, всички изброени прояви на кожния синдром могат да присъстват в различни комбинации и във всяко количество. Някои хора с лупус развиват, например, само една пеперуда, втората развива няколко кожни прояви на болестта (например, пеперуда + лупус хейлит), а третият има пълен спектър от прояви на кожен синдром - и пеперуда, и капиляри. и кожни обриви, лупус-хейлит и др.

Симптоми на системен лупус еритематозус от костите, мускулите и ставите (артрит при лупус еритематозус)

Увреждане на ставите, костите и мускулите е типично за лупус еритематозус и се наблюдава при 90 - 95% от хората, страдащи от това заболяване. Съвместният и мускулен синдром при лупус може да се прояви в следните клинични форми:

• Продължителна болка в една или повече стави с висока интензивност.
• Полиартрит с участието на симетрични междуфалангови стави на пръстите, метакарпофаланговите, карпалните и коленните стави.
• Сутрешна скованост на засегнатите стави (сутрин веднага след събуждане, е трудно и болезнено да се правят движения в ставите, но след известно време, след "загряването", ставите започват да функционират почти нормално).
• Гъвкави контрактури на пръстите, дължащи се на възпаление на сухожилията и сухожилията (пръстите се замразяват в огънато положение и е невъзможно да ги оправят поради факта, че лигаментите и сухожилията са съкратени). Контрактите се формират рядко, не повече от 1,5 - 3% от случаите.
• Ревматоиден вид на ръцете (подути стави с извити, неотзивчиви пръсти).
• Асептична некроза на главата на бедрената кост, раменната кост и други кости.
• Мускулни болки.
• Мускулна слабост.
• Полимиозит.

Освен кожен, ставен и мускулен синдром при лупус еритематозус може да се прояви с горните клинични форми във всякакви комбинации и количества. Това означава, че при един човек, страдащ от лупус, може да има само лупус артрит, а в друг - артрит + полимиозит, а в третия - цялата гама от клинични форми на синдрома на ставите и мускулите (мускулни болки, артрит, сутрешна скованост и др.) ).

Въпреки това, най-често срещаният мускулен и мускулен синдром при лупус еритематозус се среща под формата на артрит и придружаващия го миозит с интензивна мускулна болка. По-подробно разгледайте лупусния артрит.

Артрит за лупус еритематозус (лупус артрит)

Възпалителният процес най-често включва малки стави на ръцете, китките и глезена. Артритът на големите стави (колен, лакът, бедрената и др.) Рядко се развива с лупус еритематозус. По правило се наблюдава едновременно увреждане на симетрични стави. Това означава, че лупусният артрит едновременно улавя ставите на дясната и лявата ръка, глезена и китката. С други думи, при хората същите стави на левите и десните крайници обикновено са засегнати.

Артритът се проявява с болка, подуване и сутрешна скованост в засегнатите стави. Болката най-често мигрира - т.е. тя продължава няколко часа или дни, след което изчезва, след което се появява отново за определен период от време. Подуването на засегнатите стави остава постоянно. Сутрешната скованост се крие във факта, че веднага след събуждането на движението в ставите е трудно, но след като човек "се разпръсне", ставите започват да функционират почти нормално. В допълнение, артритът с лупус еритематозус винаги е придружен от болка в костите и мускулите, миозит (мускулно възпаление) и тендинавагинит (възпаление на сухожилията). Освен това, миозит и тендовагинит, като правило, се развиват в мускулите и сухожилията в съседство със засегнатата става.

Поради възпалителния процес лупусният артрит може да доведе до деформации на ставите и да наруши функционирането им. Деформацията на ставите обикновено е представена от болезнени сгъваеми контрактури в резултат на силна болка и възпаление на сухожилията и мускулите около ставата. Заради болката мускулите и връзките рефлексивно се свиват, поддържайки ставата в изкривено положение и поради възпаление тя е фиксирана и удължаването не се случва. Контрактурите, които деформират ставите, придават на пръстите и ръцете характерен изкривен вид.

Характерна особеност на лупусния артрит е, че тези контрактури са обратими, защото са причинени от възпаление на лигаментите и мускулите около ставата и не са следствие от ерозия на ставите на костите. Това означава, че контрактурите на ставите, дори ако се образуват, могат да бъдат елиминирани с подходящо лечение.

Устойчивите и необратими деформации на ставите при лупус артрит са много редки. Но ако те се развият, те външно приличат на онези с ревматоиден артрит, например, "лебедова шия", вретенообразна деформация на пръстите и т.н.

В допълнение към артрит, мускулен и ставен синдром с лупус еритематозус може да прояви асептична некроза на главите на костите, най-често на бедрената кост. Некроза на главите на костите се наблюдава при около 25% от всички страдащи от лупус и по-често при мъжете, отколкото при жените. Образуването на некроза се причинява от увреждане на съдовете, преминаващи вътре в костта, и снабдяване на клетките с кислород и хранителни вещества. Характерна особеност на некрозата е, че има забавяне в възстановяването на структурата на нормалната тъкан, в резултат на което в ставата се развива деформираща остеоартроза, която включва засегнатата кост.

Лупус еритематозус и ревматоиден артрит

При системен лупус еритематозус, може да се развие лупус артрит, който в клиничните си прояви е подобен на ревматоиден артрит, в резултат на което възникват трудности с тяхното разграничаване. Въпреки това, ревматоидният и лупусният артрит са напълно различни заболявания, които имат различен подход, прогноза и лечение. На практика е необходимо да се прави разлика между ревматоиден и лупус артрит, тъй като първият е самостоятелно автоимунно заболяване, засягащо само ставите, а второто е един от синдромите на системно заболяване, при което увреждане настъпва не само на ставите, но и на други органи. За човек, страдащ от ставно заболяване, е важно да бъде в състояние да различи ревматоидния артрит от лупус, за да започне своевременно подходяща терапия.

За разграничаване на лупус и ревматоиден артрит е необходимо да се сравнят основните клинични симптоми на ставни заболявания, които имат различни прояви:

• При системния лупус еритематозус се уврежда ставното заболяване (артрит на същата става понякога се появява и изчезва), а при ревматоиден артрит - прогресивно (същата болезнена ставна болка постоянно се влошава);
• Сутрешната скованост при пациенти със системен лупус еритематозус е умерена и се наблюдава само по време на активния артрит, а при ревматоиден артрит е постоянна и присъства дори по време на ремисия и много интензивна;
• Преходни свиващи контрактури (ставата се деформира в периода на активно възпаление, а след това в ремисия възстановява нормалната й структура) са характерни за лупус еритематозус и липсват при ревматоиден артрит;
• Необратими контрактури и деформации на ставите почти никога не се появяват при лупус еритематозус и са характерни за ревматоиден артрит;
• Дисфункцията на ставите при лупус еритематозус е незначителна, а при ревматоиден артрит е изразена;
• Отсъстват ерозии на костите с лупус еритематозус и с ревматоиден артрит;
• Ревматоидният фактор при лупус еритематозус не се установява постоянно и само при 5 - 25% от хората, а при ревматоиден артрит той винаги присъства в серума при 80%;
• Положителен ЛЕ тест за лупус еритематозус се наблюдава при 85%, а при ревматоиден артрит - само при 5-15%.

Симптоми на системен лупус еритематозус от белите дробове

Белодробният синдром при лупус еритематозус е проявление на системния васкулит (васкуларно възпаление) и се развива само с активния ход на заболяването на фона на включването на други органи и системи в патологичния процес при около 20-30% от пациентите. С други думи, увреждане на белите дробове при лупус еритематозус възниква само едновременно със синдрома на кожата и ставите и никога не се развива при липса на увреждане на кожата и ставите.

Белодробният синдром при лупус еритематозус може да се прояви в следните клинични форми:

• Лупус пневмонит (белодробен васкулит) - е възпаление на белите дробове, което се проявява с висока телесна температура, задух, нечувствително хриптене и суха кашлица, понякога придружена от хемоптиза. При лупус пневмонит възпалението не засяга алвеолите на белите дробове, а междуклетъчните тъкани (интерстици), в резултат на което процесът е подобен на атипичната пневмония. На рентгена за лупус пневмонит се откриват ателектази (експанзия) на дискообразна форма, сянка от инфилтрати и повишен белодробен модел;
• Синдром на белодробна хипертония (повишено налягане в системата на белодробната вена) се проявява с тежка диспнея и системна хипоксия на органи и тъкани. При лупусната белодробна хипертония няма промени на рентгеновата снимка на белите дробове;
• Плеврит (възпаление на плевралната мембрана на белите дробове) - проявява се с тежка болка в гърдите, силно задухване и натрупване на течност в белите дробове;
• Тромбоемболия на белодробната артерия (РЕ);
• Кръвоизлив в белите дробове;
• Фиброза на диафрагмата;
• Белодробна дистрофия;
• Полицерозата е мигриращо възпаление на плеврата на белите дробове, перикарда на сърцето и перитонеума. Това означава, че човек последователно периодично развива възпаление на плеврата, перикарда и перитонеума. Тези серозити се проявяват чрез болки в корема или гръдния кош, шум на триенето на перикарда, перитонеума или плеврата. Но поради ниската острота на клиничните симптоми, полисерозитът често се наблюдава от лекарите и самите пациенти, които считат, че състоянието им е следствие от болестта. Всеки рецидив на полисерозит води до образуване на сраствания в сърцето, в плеврата и в коремната кухина, които са ясно видими на рентгеновите лъчи. Поради адхезивната болест може да възникне възпалителен процес в далака и черния дроб.

Симптомите на системния лупус еритематозус от бъбреците

При системен лупус еритематозус 50-70% от хората развиват възпаление на бъбреците, което се нарича лупус нефрит или лупус нефрит. Като правило, нефрит с различна степен на активност и тежест на увреждане на бъбреците се развива в рамките на пет години от началото на системния лупус еритематозус. При много хора лупусният нефрит е една от първоначалните прояви на лупус заедно с артрит и дерматит ("пеперуда").

Лупусният нефрит може да се появи по различни начини, в резултат на което за този синдром е характерен широк спектър от бъбречни симптоми. Най-честите симптоми на лупус нефрит са протеинурия (протеин в урината) и хематурия (кръв в урината), които не са свързани с никаква болка. По-рядко протеинурията и хематурията се комбинират с появата на цилиндри (хиалинови и червени кръвни клетки) в урината, както и различни уринарни нарушения, като намаляване на обема на урината, болка по време на уриниране и др. В редки случаи лупусният нефрит придобива бърз курс с бързо гломерулно увреждане и развитие на бъбречна недостатъчност.

Съгласно класификацията M.M. Иванова, лупус нефрит може да се появи в следните клинични форми:

• Бързо прогресиращият лупус нефрит се проявява с тежък нефротичен синдром (оток, протеин в урината, нарушено съсирване на кръвта и намаляване на нивото на общия протеин в кръвта), злокачествена хипертония и бързо развитие на бъбречна недостатъчност;
• Нефротична форма на гломерулонефрит (проявява се с протеин и кръв в урината в комбинация с артериална хипертония);
• Активен лупус нефрит с пикочния синдром (проявен белтък в урината повече от 0,5 грама на ден, малко количество кръв в урината и левкоцити в урината);
• Нефрит с минимален уринарен синдром (проявен белтък в урината по-малко от 0,5 грама на ден, единични червени кръвни клетки и левкоцити в урината).

Характерът на увреждане при лупус нефрит е различен, в резултат на което Световната здравна организация идентифицира 6 класа на морфологични промени в структурата на бъбреците, характерни за системен лупус еритематозус:

• Клас I - в бъбреците има нормални непроменени гломерули.
• Клас II - в бъбреците има само мезангиални промени.
• Клас III - при по-малко от половината гломерули има неутрофилна инфилтрация и пролиферация (увеличаване на броя) на мезангиални и ендотелни клетки, което стеснява лумена на кръвоносните съдове. Ако се появи некроза в гломерулите, също се откриват разрушаването на основната мембрана, дезинтеграцията на клетъчните ядра, хематоксилиновите тела и кръвните съсиреци в капилярите.
• Клас IV - промени в структурата на бъбреците от същия вид като в клас III, но те засягат по-голямата част от гломерулите, което съответства на дифузен гломерулонефрит.
• Клас V - удебеляване на гломеруларните капилярни стени се открива в бъбреците с разширяване на мезангиалната матрица и увеличаване на броя на мезангиалните клетки, което съответства на дифузен мембранозен гломерулонефрит.
• Клас VI - в бъбреците открива склероза на гломерулите и фиброза на междуклетъчните пространства, което съответства на склерозиращия гломерулонефрит.

На практика, като правило, морфологични промени в клас IV се откриват при диагностицирането на лупус нефрит в бъбреците.

Симптоми на системен лупус еритематозус от централната нервна система

Увреждането на нервната система е тежко и неблагоприятно проявление на системния лупус еритематозус, причинено от увреждане на различни нервни структури във всички отдели (както в централната, така и в периферната нервна система). Структурите на нервната система са повредени от васкулит, тромбоза, кръвоизлив и сърдечни пристъпи, резултат от целостта на съдовата стена и микроциркулацията.

В началните етапи, увреждането на нервната система се проявява с астено-вегетативния синдром с чести главоболия, замаяност, гърчове, нарушение на паметта, вниманието и мисленето. Но увреждането на нервната система при лупус еритематозус, ако се прояви, непрекъснато напредва, в резултат на което с течение на времето се появяват по-дълбоки и по-тежки неврологични нарушения, като полиневрит, болезненост по нервните стволове, намалена тежест на рефлексите, влошаване и нарушена чувствителност, менингоенцефалит, епилептиформен синдром, остра психоза (делириум, делириум), миелит. В допълнение, тежки инсулти с неблагоприятни резултати могат да се развият поради васкулит с лупус еритематозус.

Тежестта на нарушенията на нервната система зависи от степента на включване на други органи в патологичния процес и отразява високата активност на заболяването.

Симптомите на лупус еритематозус на нервната система могат да бъдат много разнообразни, в зависимост от вида на увредената централна нервна система. В момента лекарите определят следните възможни форми на клинични прояви на увреждане на нервната система при лупус еритематозус:

• Мигренозните главоболия, които не спират с ненаркотични и наркотични обезболяващи;
• Преходни исхемични атаки;
• Нарушаване на мозъчното кръвообращение;
• Конвулсивни припадъци;
• хорея;
• Церебрална атаксия (нарушение на движението, поява на неконтролирани движения, кърлежи и др.);
• Неврит на черепните нерви (оптични, обонятелни, слухови и др.);
• Оптичен неврит с нарушена или пълна загуба на зрение;
• Напречен миелит;
• Периферна невропатия (увреждане на сетивните и моторните влакна на нервните стволове с развитието на неврит);
• Нарушаване на чувствителността - парестезия (усещане за "тичане на гъска", изтръпване, изтръпване);
• Органични увреждания на мозъка, проявяващи се с емоционална нестабилност, периоди на депресия, както и значително влошаване на паметта, вниманието и мисленето;
• Психомоторна възбуда;
• Енцефалит, менингоенцефалит;
• Устойчиво безсъние с кратки интервали на сън, по време на което човек вижда цветни сънища;
• Афективни разстройства:
  • Потискаща депресия с гласови халюцинации на обезсърчаващо съдържание, фрагментарни идеи и нестабилни, несистематични заблуди;
  • Маниаково-еуфорично състояние с повишено настроение, безгрижие, самодоволство и липса на осъзнаване на тежестта на заболяването;
• Делириозно-онирови душевни прояви (проявяващи се с редуването на сънищата върху фантастични теми с цветни зрителни халюцинации. Често хората се асоциират с наблюдатели на халюцинаторни сцени или жертви на насилие. Психомоторното вълнение е объркано и нервно, придружено от неподвижност с мускулно напрежение и продължителен вик);
• Развратно затъмняване на съзнанието (проявено от чувство на страх, както и ярки кошмари по време на заспиване и множество цветни визуални и вербални халюцинации с заплашителна природа в моменти на будност);
• Инсулти.

Симптоми на системен лупус еритематозус от стомашно-чревния тракт и черния дроб

Лупус еритематозус причинява увреждане на съдовете на храносмилателния тракт и перитонеума, което води до диспептичен синдром (нарушено храносмилане), болка, анорексия, възпаление на коремните органи и ерозивни и язвени поражения на лигавиците на стомаха, червата и хранопровода.

Увреждане на храносмилателния тракт и черния дроб при лупус еритематозус може да се появи в следните клинични форми:

• Афтозен стоматит и язва на езика;
• Диспептичен синдром, проявяващ се с гадене, повръщане, липса на апетит, раздуване на корема, газове, киселини и разстроени изпражнения (диария);
• Анорексия в резултат на неприятни диспептични симптоми, които се появяват след хранене;
• Разширяване на лумена и разязвяване на лигавицата на хранопровода;
• Улцерация на лигавицата на стомаха и дванадесетопръстника;
• Синдром на коремната болка (коремна болка), който може да бъде причинен както от васкулит на големи съдове на коремната кухина (далак, мезентериални артерии и др.), Така и възпаление на червата (колит, ентерит, илеит и др.), Черния дроб (хепатит), далака (спленит) или перитонеума (перитонит). Болката обикновено се локализира в пъпа и се комбинира с мускулна скованост на предната коремна стена;
• Подути коремни лимфни възли;
• Увеличаване на размера на черния дроб и далака с възможното развитие на хепатит, мастна хепатоза или сплен;
• Lupus hepatitis, проявяващ се с увеличаване на размера на черния дроб, пожълтяване на кожата и лигавиците, както и увеличаване на активността на AST и ALT в кръвта;
• Васкулит на коремните съдове с кървене от органите на храносмилателния тракт;
• Асцит (натрупване на свободна течност в коремната кухина);
• Серозит (възпаление на перитонеума), който е придружен от силни болки, имитиращи картината на "остър корем".

Различните прояви на лупус от страна на храносмилателния тракт и коремните органи са причинени от съдови васкулит, серозит, перитонит и язви на лигавиците.

Симптомите на системния лупус еритематозус от сърдечно-съдовата система

При лупус еритематозус се нарушават външните и вътрешните мембрани, както и сърдечният мускул, като освен това се развиват възпалителни заболявания на малките съдове. Сърдечносъдов синдром се развива при 50-60% от хората със системен лупус еритематозус.

Увреждане на сърцето и кръвоносните съдове при лупус еритематозус може да се появи в следните клинични форми:

• Перикардитът е възпаление на перикарда (външна мембрана на сърцето), при което човек има болки в гърдите, недостиг на въздух, глухи сърдечни тонове, и заема седнало положение (човек не може да лъже, по-лесно е да седне, така че дори спи на висока възглавница) ). В някои случаи можете да чуете шума на перикардиалното триене, който се появява, когато има излив в гръдната кухина. Основният метод за диагностициране на перикардита е ЕКГ, което показва намаляване на напрежението на Т вълната и изместване на ST сегмента.
• Миокардитът е възпаление на сърдечния мускул (миокард), което често съпътства перикардит. Изолиран миокардит с лупус еритематозус е рядък. При миокардит, човек развива сърдечна недостатъчност, а болките в гърдите го притесняват.
• Ендокардитът е възпаление на лигавицата на сърдечните камери и се проявява с атипичния брадавичен ендокардит на Либман-Сакс. Когато лупус ендокардит в възпалителния процес включва митрална, трикуспидна и аортна клапа с образуването на техния неуспех. Най-често се формира недостатъчност на митралната клапа. Ендокардитът и увреждането на клапния апарат на сърцето обикновено се появяват без клинични симптоми и следователно се откриват само по време на EchoCG или ЕКГ.
• Флебит и тромбофлебит - са възпаление на стените на кръвоносните съдове с образуването на кръвни съсиреци в тях и съответно тромбоза в различни органи и тъкани. Клинично, тези състояния се проявяват с белодробна хипертония, артериална хипертония, ендокардит, миокарден инфаркт, хорея, миелит, чернодробна хиперплазия, тромбоза на малки съдове с образуване на огнища на некроза в различни органи и тъкани, както и абдоминални инфаркти на коремната кухина (чернодробна, далачна, огнище, язви). и нарушения на мозъчното кръвообращение. Флебит и тромбофлебит се причиняват от антифосфолипиден синдром, който се развива в лупус еритематозус.
• Коронарит (възпаление на сърдечните съдове) и атеросклероза на коронарните съдове.
• Коронарна болест на сърцето и инсулти.
• Синдром на Рейно - нарушение на микроциркулацията, проявяващо се с рязко избелване или синя кожа на пръстите в отговор на студ или стрес.
• Мраморна структура на кожата (окото жива) поради нарушена микроциркулация.
• Некроза на върховете на пръстите (сини в върховете на пръстите).
• Ретинален васкулит, конюнктивит и еписклерит.

Курс на лупус еритематозус

Системният лупус еритематозус протича във вълни, с редуващи се периоди на обостряния и ремисии. Освен това, по време на обостряния, човек развива симптоми от различни засегнати органи и системи, а по време на периоди на ремисия няма клинични прояви на заболяването. Прогресията на лупус е, че с всяко следващо обостряне се увеличава степента на увреждане на вече засегнатите органи, а в патологичния процес участват и други органи, което води до появата на нови симптоми, които не са съществували преди.

В зависимост от тежестта на клиничните симптоми, степента на прогресиране на заболяването, броя на засегнатите органи и степента на необратими промени в тях, съществуват три варианта на лупус еритематозус (остър, подостра и хронична) и три степени на активност на патологичния процес (I, II, III). По-подробно разгледайте възможностите за хода и степента на активност на лупус еритематозус.

Възможности за лупус еритематозус:

• Острият ход - лупус еритематозус започва рязко, с внезапно повишаване на телесната температура. Няколко часа след повишаване на температурата, артритът веднага се появява няколко стави с остра болка в тях и обрив по кожата, включително "пеперуда". Освен това, в рамките на буквално няколко месеца (3-6), артритът, дерматитът и температурата са свързани с полисерозит (възпаление на плеврата, перикард и перитонеум), лупус нефрит, менингоенцефалит, миелит, радикулоневрит, тежка загуба на тегло и недохранване на тъканите. Заболяването прогресира бързо поради високата активност на патологичния процес, появяват се необратими промени във всички органи, в резултат на което, 1–2 години след появата на лупус, при отсъствие на терапия се развива многоорганна недостатъчност, водеща до смърт. Най-неблагоприятен е остър ход на лупус еритематозус, тъй като патологичните промени в органите се развиват твърде бързо.
• Постепенно се проявява субакутен - лупус еритематозус, първо се появяват болки в ставите, след това кожният синдром (пеперуда на лицето, обрив по кожата на тялото) се присъединява към артрит и температурата на тялото се повишава умерено. Дълго време активността на патологичния процес е ниска, в резултат на което заболяването прогресира бавно и увреждането на органите остава минимално за дълго време. Дълго време има травми и клинични симптоми само от страна на 1 - 3 органа. С течение на времето обаче всички органи участват в патологичния процес и при всяко обостряне някой орган, който преди това не е бил засегнат, е повреден. При субакутен лупус са характерни продължителни ремисии - до шест месеца. Субакутна болест, дължаща се на средната активност на патологичния процес.
• Хронична - лупус еритематозус се проявява постепенно, появяват се първи артрит и се появяват промени в кожата. Освен това, поради ниската активност на патологичния процес, за дълго време само 1 - 3 органа се увреждат в човека и съответно клиничните симптоми са само на тяхна страна. След години (10-15 години) лупусният еритематозус все още причинява увреждане на всички органи и появата на подходящи клинични симптоми.

Лупус еритематозус, в зависимост от степента на засягане на органите в патологичния процес, има три степени на активност:

• I степен на активност - патологичният процес е неактивен, увреждането на органите се развива много бавно (преди формирането на недостатъчност отнема до 15 години). За дълго време възпалението засяга само ставите и кожата, а участието на непокътнати органи в патологичния процес протича бавно и постепенно. Първата степен на активност е характерна за хроничното протичане на лупус еритематозус.
• II степен на активност - патологичният процес е умерено активен, увреждането на органите се развива сравнително бавно (до образуването на недостатъчност отнема до 5 - 10 години), участието на незасегнатите органи във възпалителния процес се наблюдава само при рецидиви (средно 1 път в рамките на 4 - 6 месеца). Втората степен на активност на патологичния процес е характерна за подостър ход на лупус еритематозус.
• III степен на активност - патологичният процес е много активен, увреждането на органите и разпространението на възпалението се случва много бързо. Третата степен на активност на патологичния процес е характерна за острия ход на лупус еритематозус.

Таблицата по-долу представя тежестта на клиничните симптоми, характерни за всяка от трите степени на активност на патологичния процес при лупус еритематозус.