Как се проявява фокалната склеродерма, колко опасно е тя за живота и дали болестта се лекува?

Ако преведем термина "склеродерма" буквално, тогава се оказва, че под това име се крие заболяване, при което кожата е склерозирана, т.е. удебелена, губи първоначалната си структура, вътре в нея умират нервните окончания.

Фокална склеродермия е патология, принадлежаща към системния клас на съединителната тъкан (лупус еритематозус, синдром на Шйогрен и някои други), които също влизат. За разлика от системната склеродермия, в случай на развитие на този подтип, вътрешните органи практически не са засегнати. Също така, тази форма на патология има по-добър отговор на лечението и може дори да изчезне напълно.

Същността на патологията

При фокална склеродермия страда “материя”, от която се изграждат опорни рамки на всички органи, образуват се връзки, хрущяли, сухожилия, ставни мехурчета, междуклетъчни “слоеве” и мастни “тюлени”. Въпреки факта, че съединителната тъкан може да има различно състояние (твърдо, фиброзно или гел), принципът на неговата структура и изпълняваните функции са приблизително еднакви.

Човешката кожа също е частично съставена от съединителна тъкан. Нейният вътрешен слой, дермисът, ни позволява да не изгаряме от ултравиолетовите лъчи, да не получаваме заразена кръв в неизбежния контакт на микробите от въздуха, да не се покрива с язви, когато е в контакт с агресивни вещества. Именно дермата определя младостта или старостта на кожата ни, прави възможно да се правят движения в ставите или да се проявяват емоциите ни по лицето, без това да води до дълготрайно възстановяване на появата на гънки и пукнатини.

Дермата се състои от:

• отделни клетки, някои от които са отговорни за образуването на локален имунитет, други за образуването в него на фибрили и аморфно вещество между тях;
• влакна (фибрили), които осигуряват на кожата еластичност, тонус;
• плавателни съдове;
• нервни окончания.

Между тези компоненти е гелообразен "пълнител" - споменатото по-горе аморфно вещество, което осигурява способността на кожата незабавно да заеме първоначалното си положение след работа на мимически или скелетни мускули.

Възможно е да има ситуации, когато имунните клетки, разположени в дермата, започват да възприемат някаква друга част от нея като извънземна структура. Тогава те започват да произвеждат антитела, които атакуват фибробластните клетки, които синтезират влакната на дермата. И това се случва не навсякъде, а в ограничени области.

Резултатът от имунната атака е увеличеното производство на фибробласти на едно от влакната - колаген. Появявайки се в изобилие, тя прави кожата гъста и груба. Той също така "усуква" съдовете в засегнатите области на дермата, поради което последните започват да страдат от липса на кислород и хранителни вещества. Това е фокалната склеродермия.

Опасности от заболяване

Съществуваща в ограничена област от кожата и бързо диагностицирана и лекувана, патологията не е животозастрашаваща. Той само допринася за образуването на козметичен дефект, който може да се елиминира чрез дерматологични и козметични методи. Но колко опасно е фокалната склеродермия, ако не обръщате внимание на нея?

Тази патология може:

1. причиняват появата на тъмни зони по повърхността на кожата;
2. провокират развитието на съдови мрежи (телеангиектазии);
3. води до хроничен синдром на Рейно, свързан с нарушена локална микроциркулация. Тя се проявява от факта, че при студ човек започва да изпитва болка в пръстите на ръцете и краката; в същото време, кожата на тези области се превръща рязко бледа. Когато затоплянето отслабва, пръстите първо стават пурпурни, а след това придобиват лилав оттенък;
4. усложнени от калцификация, когато под кожата се появяват малки и безболезнени „възли“, които имат скалиста плътност. Това са отлагания на калциеви соли;
5. се разпространяват в разширени области на кожата. В този случай, колагеновите влакна притискат потните и мастните жлези в дермата и това води до нарушаване на терморегулацията на тялото;
6. преминават в системната форма на склеродерма, причинявайки увреждане на вътрешните органи: хранопровода, сърцето, очите и др.

Ето защо, ако се окажете в симптомите на патологията (те ще бъдат описани по-долу), свържете се с ревматолог, за да разберете как се лекува.

Кой е по-често болен

Склеродерма, която има само фокални прояви, се среща по-често при жените. Момичетата страдат от това три пъти по-често от момчетата; патология може да бъде открита дори при новородени, а до 40-годишна възраст жените съставляват ¾ от всички пациенти със склеродермия. Свързан с "любовта" на склеродерма за нежния пол с факта, че:

• клетъчен имунитет (това са клетките, които сами по себе си, а не с помощта на антитела, унищожават чужди агенти) при жените е по-малко активна;
• хуморалната (причинена от антитела) имунната единица има повишена активност;
• женските хормони имат изразен ефект върху работата на съдовете на микроциркулацията в дермата на кожата.

Причини за заболяване

Точната причина за патологията не е известна. Най-модерната хипотеза казва, че фокалната склеродермия се случва като сума:

1. поглъщане на инфекциозни агенти. Значителна роля се приписва на вируса на морбили, вирусите на херпесната група (херпес симплекс, цитомегаловирус, вирус Epstein-Barr), вируса на папиломата, както и на бактериите-стафилококи. Има мнение, че склеродермията може да се появи поради скарлатина, тонзилит, лаймска болест. ДНК на Borrelia Burgdorfery, която причинява Лаймска болест или неговите антитела, се наблюдава в кръвни тестове на повечето пациенти с фокална склеродермия;
2. генетични фактори. Това е носител на определени рецептори на имунни клетки-лимфоцити, които допринасят за хроничното протичане на горните инфекции;
3. ендокринни нарушения или физиологични състояния, при които хормоналните промени (аборт, бременност, менопауза) се променят драстично;
4. външни фактори, които най-често предизвикват „спяща” склеродермия или изострят заболяване, което преди това е било скрито. Това са: стрес, хипотермия или прегряване, свръх ултравиолетови лъчи, кръвопреливания, наранявания (особено краниоцеребрални).

Смята се също, че задействащият фактор за появата на склеродермия е тумор, присъстващ в тялото.

Важно е и мнението на местните учени, оглавявани от Болотна Л.А., които изучават промените в кожните клетки, които се появяват по време на фокална склеродерма. Те смятат, че намаляването на съдържанието на магнезий в кръвта може да предизвика развитието на тази патология, поради което калций се натрупва в червените кръвни клетки и работата на група ензими се нарушава.

Научете повече за болестта в статията "Какво е склеродермия".

Кой е в риск

Жените на възраст 20–50 години са изложени на най-голям риск от развитие на фокална склеродермия, но мъжете също са изложени на риск:

• черни;
• тези, които вече имат други системни заболявания на съединителната тъкан;
• чиито роднини страдат от една от системните патологии на съединителната тъкан (лупус еритематозус, ревматоиден артрит, дерматомиозит);
• служители на отворени пазари и тези, които продават стоки от улични касети през зимата;
• строители;
• лица, които често са принудени да вземат охладени стоки от фризери;
• онези, които защитават складовете за храни, както и представители на други професии, които често се налага да преохлаждат или излагат ръцете си на химически смеси.

класификация

Фокалната склеродермия може да бъде:

1. Плака (дискова). Тя има собствено разделение на:

• повърхностни;
• дълбоки (заплетени);
• induratum-атрофичен;
• Булус (бик е голям балон, пълен с течност);
• генерализирано (в цялото тяло).

• като "удар от сабя";
• лента подобни;
• zosteriform (подобно на везикули с керемиди или варицела).

3. Заболяване с бели петна.

4. Идиопатична, Pasini-Pierini, дермална атрофия.

Как се проявява болестта

Първите симптоми на фокална склеродермия се появяват след като синдромът на Рейно съществува от няколко години. Също така очаквайте специфични симптоми на склеродермия могат да се отлепят от кожата на дланите и краката, появата на вени на паяка в областта на бузите (ако на лицето се появи лезия).

Първият симптом на фокална склеродермия е появата на лезия:

• нещо като пръстен;
• малки размери;
• пурпурно-червено оцветяване.

Освен това такъв фокус се променя и става жълто-бял, блестящ, по-хладен на допир. Все още остава „венче“ около периметъра, но косата започва да изпада и линиите, характерни за кожата, изчезват (това означава, че капилярите вече функционират лошо). Засегнатата повърхност на кожата не може да бъде сгъната; не се поти и не се покрива със секретираните мастни жлези, дори ако кожата наоколо е мазна.

Постепенно лилавият “пръстен” изчезва, белезникавата област се притиска под здравата кожа. На този етап тя не е напрегната, но мека, гъвкава на допир.

Вторият основен вид патология е линейна склеродермия. Най-често се среща при деца и млади жени. Разликата между линейна склеродерма и плака може да се види с невъоръжено око. Това е:

• лента от жълтеникаво бяла кожа;
• във форма, наподобяваща лента от удряне на сабя;
• се намира най-често по тялото и лицето;
• може да причини атрофия (изтъняване, избледняване, загуба на коса) на половината от лицето. Левата и дясната половина на лицето могат да бъдат засегнати. Кожата на засегнатата половина става синкава или жълтеникава, първоначално удебелена, а след това атрофира, а подкожната тъкан и мускулите също се атрофират. Изразът на лицето на засегнатата област става недостъпен, може да изглежда, че кожата "виси" върху костите на черепа;
• могат да се появят върху срамните устни, където тя прилича на белезникаво-перлени остриета с неправилна форма, заобиколени от синкав ръб.

Лицеви лезии при линейна склеродермия

Болестта на Pazini-Pierini е няколко виолетово-лилави петна около 10 см в диаметър или повече. Техните очертания са погрешни и често се намират на гърба.

Преходът от фокална форма на склеродермия към системна може да се подозира по следните критерии:

1. човек се разболява, или преди 20 години, или след 50;
2. има или линейна форма на патология, или има много плаки;
3. огнищата на склеродерма са или по лицето, или в ставите на краката и ръцете;
4. в кръвния тест за имунограма, клетъчният имунитет е нарушен, съставът на имуноглобулините и антителата към лимфоцитите е променен.

диагностика

При фокална склеродермия в кръвта се откриват антитела срещу клетъчни ядра, топоизомераза I ензими и РНК полимераза I и II, центромери (части от хромозоми, в които ще се разделят по време на ядрено делене). Но диагнозата не се основава на тези антитела, нито дори на наличието на Scl70 антитела в кръвта. Тя се установява със специфична картина, която се вижда под микроскоп от хистолог при изследване на областта на "болната" кожа, взета с помощта на биопсия.

лечение

Първо, ние отговаряме на въпроса дали фокалната склеродермия е лечима, положително. Преди да настъпи атрофия на кожата на голяма площ, заболяването може да бъде спряно от няколко курса лекарства за локално и системно приложение.

Лечението на фокална склеродермия започва със следните системни лекарства:

1. Антибиотици от пеницилиновата група. Те трябва да пият първите 3 курса.
2. Инжекции на лекарства, които подобряват работата на кръвоносните съдове. На първо място, това са агенти на основата на никотинова киселина, разширяващи се капиляри, намаляващи тяхната тромбоустойчивост и образуването на големи холестеролни плаки в големи съдове. Второто са лекарства, които предотвратяват "запушването" на капилярите с тромбоцити: Trental.
3. Калциеви токови блокери (Corinfar, Cinnarizin). Тези лекарства отпускат гладките мускули на кръвоносните съдове, подобряват проникването на необходимите вещества от кръвоносните съдове в клетките на кожата, мускулите и сърцето.

Също така, с фокална линейна склеродермия се използва локално лечение с маз. Препоръчително е да се прилагат не един, а няколко такива местни продукта с различни посоки, в различно време на деня. Затова в заявлението се изискват:

• Солкосерил или Актовегин - лекарства, които подобряват използването на кислород от клетките на кожата, което води до нормализиране на структурата му;
• хепарин, намаляващ кръвните съсиреци в съдовете;
• крем Egallohit. Това е лекарство на базата на зелен чай, което, използвайки съдържащите се в него катехини, ще предизвика образуването на нови съдове в началния стадий на заболяването и в края ще подтисне този процес. Също така предотвратява образуването на увеличено количество колаген, има противовъзпалително и антиоксидантно действие;
• Троксевазин-гел, укрепва кръвоносните съдове;
• Бутадионът е противовъзпалително лекарство.

Ефектът се осигурява от физиотерапевтични методи (фонофореза с препарати лидаза, парафинови приложения, радонови и кални бани), масаж, хипербарна оксигенация, плазмофереза, автохемотерапия.

Народни методи

Лечението с народни средства може да допълни лечението на склеродермия. Това е:

• компрес със сок от алое, нанесен върху тензух;
• компрес, направен от сух пелин, смесен с вазелин или сок от пелин, смесен с 1: 5 със свинска мазнина;
• Емаронов мехлем се смесва 1: 5 с вътрешно масло. Мазнината трябва да се разтопи във водна баня и заедно с естрагон да се пече във фурната за около 6 часа;
• взети отвътре, 100 мл на ден отвари от билки от хиперикум, дъжда, невен, глог, червена детелина.

Фокална склеродермия: причини, симптоми, лечение

Сред склеродерма редица специалисти идентифицират две форми на това заболяване: системно и фокално (ограничено). Системният ход на това заболяване се счита за най-опасен, тъй като в този случай в патологичния процес участват вътрешните органи, опорно-двигателния апарат и тъканите. Фокалната склеродермия се характеризира с по-малко агресивни прояви, придружена от появата на кожата на зони (ленти или петна) от бял цвят, които до известна степен приличат на белези и има благоприятна прогноза. Това заболяване често се открива при нежния пол и 75% от пациентите са жени 40-55 години.

В тази статия ще ви запознаем с причините, симптомите и методите за лечение на фокална склеродермия. Тази информация ще бъде полезна за вас, ще можете да подозирате началото на развитието на болестта навреме и да попитате лекаря за възможностите му за лечение.

През последните години това заболяване на кожата е станало по-често, а някои експерти отбелязват, че нейният курс е по-тежък. Възможно е такива заключения да са резултат от неспазване на условията за лечение и клиничен преглед на пациентите.

Причини и механизъм на заболяването

Точните причини за развитието на фокална склеродермия все още не са известни. Съществуват редица хипотези, които показват възможното влияние на някои фактори, допринасящи за появата на промени в производството на колаген. Те включват:

• автоимунни заболявания, водещи до производството на антитела срещу собствените клетки на кожата;
• развитието на неоплазми, появата на които в някои случаи е придружено от появата на склеродермални фокуси (понякога такива огнища се появяват няколко години преди образуването на тумор);
• свързани патологии на съединителна тъкан: системен лупус еритематозус, ревматоиден артрит и др.;
• генетична предразположеност, тъй като това заболяване често се наблюдава сред няколко роднини;
• пренесени вирусни или бактериални инфекции: грип, човешки папиломен вирус, морбили, стрептококи;
• хормонални нарушения: менопауза, аборт, бременност и кърмене;
• прекомерно излагане на кожата на ултравиолетови лъчи;
• тежък стрес или холеричен темперамент;
• травматична мозъчна травма.

При фокална склеродермия има прекомерен синтез на колаген, който е отговорен за неговата еластичност. Въпреки това, когато заболяването се дължи на прекомерното количество на уплътнение и груба кожа.

класификация

Няма единна система за класифициране на фокална склеродермия. Специалистите по-често ще прилагат системата, предложена от Dovzhansky S. I., която най-пълно отразява всички клинични варианти на това заболяване.

1. Разкъсана облачност. Той е разделен на индуративно-атрофичен, повърхностен “люляк”, възел, дълбок, булен и обобщен.
2. Линеен. Той е разделен на вида на "удара с сабя", летен или лентообразен и зостериформен.
3. Заболяване с бели петна (или склероатрофен лихен, следообразна склеродермия, лишайни бели цимбуши).
4. Идиопатична атрофодермия Pasini Pierini.
5. Parry - хемиатрофия на лицето на Ромберг.

симптоми

Неясна форма

Сред всички клинични варианти на фокална склеродермия, формата на плаката е най-често срещаната. На тялото на пациента се появява незначителен брой огнища, които преминават през три фази в развитието си: петна, плаки и място на атрофия.

Първоначално кожата се появява няколко или едно лилаво-розово петно, размерите на които могат да бъдат различни. След известно време в центъра му се появи гладка и блестяща област на жълто-бяло уплътнение. На този остров остава лилаво-розова граница. Той може да се увеличи по размер, според тези признаци е възможно да се прецени активността на склеродермичния процес.

Загубата на коса се появява на образуваната плака, секрецията на себум и пот спира, а кожата изчезва. Кожата в тази област не може да се приема с върховете на пръстите в гънките. Такъв вид и признаци на плака могат да продължат в различни периоди, след което лезията претърпява атрофия.

Линейни (или лентови)

Този вид фокална склеродермия рядко се наблюдава при възрастни (обикновено се открива при деца). Неговата клинична проява се различава от формата на плаката само под формата на кожни промени - те имат появата на бели ивици и в повечето случаи се намират на челото или крайниците.

Заболяване на белите петна

Този тип фокална склеродермия често се комбинира с неравномерната му форма. При него на тялото на пациента се появяват малки разпръснати или групирани петна с диаметър около 0.5-1.5 cm, които могат да бъдат разположени на различни части на тялото, но обикновено са локализирани на врата или торса. При жени такива лезии могат да се появят в областта на срамните устни.

Идиопатична атрофодерма Pasini Pierini

С този вид на фокална склеродермия петна с неправилни контури се намират на гърба. Техният размер може да достигне до 10 сантиметра или повече.

Pazini - Pierini идиопатична атрофодерма е по-често срещана при млади жени. Цветът на петната е близо до синьо-лилав оттенък. Центърът им потъва малко и има гладка повърхност, а по контура на кожните промени може да има пурпурен пръстен.

Дълго време след появата на петна няма признаци за запечатване на лезиите. Понякога тези кожни промени могат да бъдат пигментирани.

За разлика от вида плака фокална склеродермия, идиопатичната атрофодерма Pasini - Pierini се характеризира с основната лезия на кожата на тялото, а не лицето. В допълнение, обривът с атрофодерма не може да регресира и постепенно да напредва в продължение на няколко години.

Parry - Ромберг

Този рядък вид фокална склеродерма се проявява с атрофично увреждане само на половината от лицето. Такъв фокус може да бъде разположен както отдясно, така и отляво. Дистрофичните промени са изложени на кожната тъкан и подкожната мастна тъкан, а мускулните влакна и костите на лицевия скелет по-рядко или в по-малка степен участват в патологичния процес.

Хемиатрофията на Parry-Romberg е по-често срещана при жените и началото на заболяването възниква между 3-17 години. Патологичният процес достига своята активност до 20-годишна възраст и в повечето случаи продължава до 40 години. Първоначално на лицето се появяват огнища от жълтеникави или синкави промени. Постепенно те се уплътняват и с течение на времето преминават атрофични промени, което представлява сериозен козметичен дефект. Кожата на засегнатата половина на лицето става набръчкана, разредена и хиперпигментирана (фокусна или дифузна).

На засегнатата половина на лицето няма коса, а тъканите под кожата са подложени на груби промени под формата на деформации. В резултат на това лицето става асиметрично. Костите на лицевия скелет могат също да участват в патологичния процес, ако дебютът на заболяването започне в ранна детска възраст.

Дискусии около болестта

Сред учените продължава дебатът за възможната връзка между системна и ограничена склеродермия. Според някои от тях системните и фокални форми са вариации на един и същ патологичен процес в тялото, докато други смятат, че тези две болести се различават рязко една от друга. Такова мнение обаче все още не съдържа точни доказателства, а статистиката показва, че в 61% от случаите фокалната склеродермия се трансформира в системна.

Според различни проучвания, прехвърлянето на фокална склеродермия към системно се улеснява от следните 4 фактора:

• развитието на заболяването преди 20-годишна възраст или след 50-годишна възраст;
• петна или линейна фокална склеродерма;
• повишени анти-лимфоцитни антитела и груби имунни циркулиращи комплекси;
• тежестта на дизимуноглобулинемията и липсата на клетъчен имунитет.

диагностика

Диагнозата на фокалната склеродермия се затруднява от сходството на признаците на началния стадий на това заболяване с много други патологии. Ето защо диференциалната диагноза се извършва със следните заболявания:

• витилиго;
• недиференцирана форма на проказа;
• Курова вулва;
• келоид-подобен невус;
• Синдром на Шулман;
• склеродермоподобна форма на базално-клетъчен карцином;
• псориазис.

В допълнение, на пациента се възлагат следните лабораторни тестове:

• биопсия на кожата;
• Реакция на Васерман;
• биохимия на кръвта;
• пълна кръвна картина;
• имунограма.

Провеждането на биопсия на кожата позволява със 100% гаранция да се направи правилна диагноза на фокална склеродермия - този метод е „златен стандарт”.

лечение

Лечението на фокална склеродермия трябва да бъде сложно и продължително (мулти-курс). При активен ход на заболяването броят на курсовете трябва да бъде най-малко 6, а интервалът между тях трябва да бъде 30-60 дни. С стабилизирането на развитието на огнищата, интервалът между сесиите може да бъде 4 месеца, а при остатъчни прояви на заболяването, курсовете на лечение се повтарят за профилактични цели 1 път на половин година или 4 месеца и включват лекарства за подобряване на микроциркулацията на кожата.

На етапа на активно протичане на фокална склеродермия, планът за лечение може да включва такива лекарства:

• пеницилинови антибиотици (фузидова киселина, амоксицилин, ампицилин, оксацилин);
• антихистамини: Pipolfen, Loratadin, Tavegil и др.;
• Средства за потискане на прекомерния синтез на колаген: Плацентарен екстракт, Лидаза, Актиногиал, Колазилин, Лонгидаза, Алое;
• антагонисти на калциеви йони: Верапамил, Фенигидин, Коринфар и т.н.;
• Съдови медикаменти: Никотинова киселина и препарати на нея (Ксантинеол никотинат, Компамин), Трентал, Милдронат, Ескузан, Берберин, Мадекасол и др.

За склероатрофните лишей, кремове с витамини F и E, Solcoseryl, Retinol Palmate, Actovegin могат да бъдат включени в плана за лечение.

Ако пациентът има ограничени огнища на склеродермия, лечението може да бъде ограничено до прилагане на фонофореза с Трипсин, Рноидаза, Хемотрипсин или Лидаса и витамин В12 (в супозитории).

За локално лечение на фокална склеродермия трябва да се използват мазила и физиотерапия. Като местни лекарства обикновено се използват:

• troksevazin;
• Хепаринов маз;
• Theonikolovaya маз;
• Geparoid;
• Бутадионов маз;
• dimexide;
• трипсин;
• Lidaza;
• химотрипсин;
• Ronidaza;
• Unitiol.

Lidase може да се използва за извършване на фонофореза или електрофореза. Ronidaza се използва за приложения - прахът се нанася върху салфетка, напоена с физиологичен разтвор.

В допълнение към горните физиотерапевтични методи, на пациентите се препоръчва да изпълнят следните сесии:

• магнитна терапия;
• фонофореза с хидрокортизон и купренил;
• лазерна терапия;
• вакуумна декомпресия.

В заключителния етап на лечението, процедурите могат да бъдат допълнени с водно-топими или радонови вани и масажи в областта на склеродермални огнища.

През последните години, за лечение на фокална склеродермия, много експерти препоръчват намаляване на обема на лекарствата. Те могат да бъдат заменени с продукти, които съчетават няколко очаквани ефекта. Тези лекарства включват Wobenzym (таблетки и мехлем) и системни полиензими.

С модерния подход към лечението на това заболяване, планът за лечение често включва такава процедура като HBO (хипербарна оксигенация), която насърчава тъканната оксигенация. Тази техника ви позволява да активирате метаболизма в митохондриите, нормализира окислението на липидите, има антимикробно действие, подобрява микроциркулацията на кръвта и ускорява регенерацията на засегнатите тъкани. Този метод на лечение се използва от много експерти, които описват неговата ефективност.

Редица дерматолози използват продукти на основата на декстран за лечение на фокална склеродермия (Reomacrodex, Dextran). Въпреки това, други експерти смятат, че тези лекарства могат да се използват само с бързо прогресивни и общи форми на това заболяване.

Кой лекар да се свърже

Ако се появят дълготрайни петна по кожата, е необходимо да се консултирате с дерматолог. Навременното започване на лечението ще забави прехода на болестта в системна форма и ще позволи да се поддържа добър външен вид на кожата.

Пациентът трябва да бъде съветван от ревматолог да изключи системен процес в съединителната тъкан. При лечението на фокална склеродермия, физическите методи на лечение играят важна роля, поради което е необходима консултация с физиотерапевт.

Специалистът на Московската докторска клиника говори за различни форми на фокална склеродермия:

Фокална склеродермия: причини, симптоми и лечение

Фокална склеродермия е патология на съединителната тъкан в тялото, характеризираща се с втвърдяване и изтръпване на кожните участъци. Заболяването често се нарича форма на артрит, при която на кожата се образува белег. Въпреки факта, че болестта е известна от дълго време, тя не е добре разбрана.

Причини за

Заболяването принадлежи към колагеновата група, а възрастните (предимно жени) са по-често болни с тях, отколкото децата.

Фокална или ограничена форма на склеродерма е много по-малко опасна от генерализираната (системна), тъй като рядко засяга вътрешните органи, но може да доведе до силни козметични дефекти и необратими отрицателни подкожни промени.

Научната медицина идентифицира няколко фактора, които могат да предизвикат това заболяване:

• инфекции на нервната система;
• хипотермично тяло;
• излагане на химикали;
• наранявания от различно естество;
• ендокринни нарушения;
• отрицателни ефекти на наркотиците.

Тези неблагоприятни фактори могат да причинят съдово възпаление, което при по-нататъшен неблагоприятен процес води до растеж на фиброзна тъкан и колаген, което води до удебеляване на съдовите стени и загуба на еластичност.

Едновременното увреждане на кръвообращението води до патологично състояние не само на кожата и подкожния слой, но и на нарушения във функционирането на вътрешните органи.

Прочетете интересна статия за лечение на възрастови петна по тялото.

Всичко за demodekoz лица може да се намери на този адрес.

Симптоми и признаци на заболяването

Това заболяване има типично начало: на кожата се образува малък пръстен с лилав цвят, който постепенно се подува, омекотява и променя цвета си на белезникавожълт. На засегнатата област кожата и косата изчезват; поради недостатъчно кръвообращение, това място е по-студено, отколкото здравите тъкани около него.

В някои случаи заболяването се проявява под формата на белезникави ивици, наподобяващи "удар със сабя", разположен върху лицето или торса.

Един от основните симптоми на заболяването е синдромът на Рейно. Тя се проявява чрез увреждане на ръцете, а именно малки плавателни съдове в тях. Когато съдовите спазми развият болезненост, усещане за охлаждане, върховете на пръстите са бледи до синкав оттенък.

Специфични белези за кожата са тяхното уплътняване и сгъстяване и винаги започва с пръсти, по-късно се разпространява към торса. Засегнатите области губят чувствителността си, стават груби.

Тя засяга не само кожата, но и ставите губят своята еластичност, стават неактивни поради пролиферацията на фиброзна тъкан.

Нарушения на кръвообращението на вътрешните органи са ужасен симптом на заболяването, при което органите на дихателната и отделителната система са особено засегнати.

При пациенти със симптоми на интоксикация, бъбречна недостатъчност, задух, кашлица.

Какво е опасно фокална склеродермия

Дори ако болестта протича лесно в продължение на десетилетия, без да причинява много дискомфорт, лечението не може да бъде спряно.

Бездействието след много години може да се превърне в плачевен образ: потните и мастните жлези на засегнатите съдове атрофират с времето, развиват се необратими адхезивни процеси, които в крайна сметка водят до персистиращи нарушения на кръвообращението, топлинна регулация на тялото и до дисбаланс на всичките му органи и системи.

Медикаментозно лечение

Въпреки факта, че терапията за склеродермия е доста сложна и продължителна, преобладаващият брой случаи на фокална склеродерма е подложен на пълно възстановяване с квалифициран подход. В същото време, има случаи, когато добре избран комплекс от корекция на имунитета става достатъчен за изчезването на симптомите.

Медицинският комплекс от мерки включва:

• задължително курс на антибиотици за спиране на инфекции;
• вазодилататори за предотвратяване на вазоспазъм (никотинова киселина, милдронат, теофилин);
• противовъзпалителна терапия, насочена към елиминиране на излишния синтез на колаген (лидаза);
• лечение на кожата чрез прилагане на хормонални мехлеми (индометацин, бутадион);
• витамини (трябва да се лекува с повишено внимание, тъй като някои от тях допринасят за синтеза на колаген);
• процедури за пречистване на кръвта - хемосорбция и плазмен обмен;
• хипербарна оксигенация (метод на излагане на кислород).

Също така, като терапевтични и възстановителни мерки се определят:

• сесии за терапевтичен масаж;
• терапевтични упражнения;
• ултразвукова терапия;
• вани от иглолистни и радонови;

Народни методи

Традиционната медицина предлага следните лекарства в допълнение към основното лечение на склеродермията:

• Бульон от лечебни билки: хиперикум, невен, глог, дъщерна дъвка, сукцесия, лайка. Приемането им може да подобри кръвообращението в болните тъкани, като по този начин се намали площта на увреждането. Методът на тяхното приготвяне не се различава от този, посочен върху опаковките.
• Ами успокоява възпаления компрес на кожата със сок от алое, който трябва да се прилага 2 пъти дневно в продължение на 10-14 дни.
• Препоръчително е също така да се прилага върху засегнатите зони свинска вътрешна мазнина с добавяне на преса от пелин, в съотношение 1/5, за един месец.
• Също така популярен е следният метод: пекат среден лук, котлет, разбърква се с една чаена лъжичка мед и няколко лъжици кефир и се прилага като компрес преди лягане цяла нощ с честота 4 пъти седмично.

Детска болест

Фокалната склеродермия при деца се нарича ювенилна склеродермия. Децата това заболяване е изключително рядко и има две форми - линейни и неравномерни. Първият, характерен за момчетата, се проявява с появата на модел на кожата под формата на ивица. Втората форма на плаки се развива предимно при момичетата и се проявява под формата на синкави заоблени петна, които впоследствие се трансформират в атрофирала цикатрична област.

И в двата случая заболяването се развива бързо, засягайки кожата и подкожната тъкан, без да засяга вътрешните органи, но това не е доказателство за леко развитие на заболяването.

Ювенилната склеродермия е много сходна по симптоми с признаци на други сериозни заболявания и затова изисква спешно и висококвалифицирано отношение към лечението.

Склеродермия по време на бременност

Наличието на диагноза фокална склеродермия и нейното лечение не представляват сериозна опасност за бъдещата майка и детето й, за разлика от системната форма на заболяването. Във всеки случай обаче, човек трябва да бъде дисциплиниран по отношение на собственото си здраве, редовно да извършва необходимите тестове и да следва медицинските препоръки.

Особено внимание трябва да се обърне на значително увеличената работа на сърцето, бъбреците и белите дробове. При неблагоприятно развитие на склеродерма при бременни жени, лош растеж на детето, състояния, свързани с високо кръвно налягане и преждевременно раждане могат да застрашат.

Как за лечение на хидраденит под мишница? Имаме отговора!

За отстраняването на атерома върху главата е написано тук. Прочетете полезната статия.

Ако отидете тук http://vseokozhe.com/pryshhi/na-yazyke/lechenye.html можете да научите всичко за причините за акне на езика.

Съвети за превенция

Тъй като експертите не са съгласни с причините за склеродермията, диапазонът от съвети за превенция е същият, както при всички автоимунни заболявания:

• избягвайте хипотермия;
• да не злоупотребява с лоши навици, по-специално - консумация на кафе, което води до спазъм и стесняване на периферните съдове;
• премахване на причините за нервно напрежение;
• да не се излага на прекомерна слънчева светлина;
• Не претоварвайте и не се отпускайте напълно.

В следващото видео, телевизионното предаване "Всичко за най-важното" разказва за причините и лечението на склеродермията:

Харесвате ли тази статия? Абонирайте се за актуализации на сайта чрез RSS, или останете на вълната на Vkontakte, Odnoklassniki, Facebook, Google Plus или Twitter.

Фокална склеродермия: лечение

За разлика от системната склеродермия, с локализирания характер на заболяването, в процеса се включва само кожа без включване на вътрешните органи.

Причини и патогенеза

Както бе споменато по-горе, непосредствената причина за заболяването все още не е идентифицирана. Въпреки това, съществуват редица теории за това.

1. Инфекциозна теория (не е намерено потвърждение с задълбочено проучване).
2. Наследствена теория, включително теорията за многофакторния характер на болестта.
3. Теорията на нарушения метаболизъм, дисфункция на имунната система (автоагресия на организма).
4. Хипотеза за дисфункция на автономната нервна система.
5. Теория на ендокринните нарушения.

С внимателно проучване на патогенетичните процеси, които лежат в основата на образуването на ограничена склеродерма, може да се види, че почти всяка хипотеза е отразена в нея. Но основната роля е възложена на автоимунни заболявания.

При своето развитие локализираната склеродерма преминава през три последователно редуващи се етапа - оток, уплътняване и атрофия. Първият трае няколко седмици, често невидим. Кожата става гладка, лъскава, напрегната. Променя се плътността и консистенцията - придобива пастообразен характер. Цветът варира от нормален до червен и синкав оттенък.

След стадия на оток патологичният процес бързо навлиза в степента на уплътняване. Кожата става студена, става гъста, не се движи, не поема гънката. Около засегнатата област има синкав венче (сегмент на периферния растеж), докато восъчно-бледият или мръсно-сив нюанс.

Последният етап е атрофия. Кожата на засегнатата област става по-тънка. Придобива един вид хартия за пергамент. Възможно е включване в процеса на мастната тъкан и мускулите. В този случай кожата е непосредствено до костните структури.

класификация

Фокалната склеродермия се класифицира, както следва:

1. Плакова склеродермия.
2. Линеен.
3. Мултифокална.
4. Deep.
5. Пансклеротична склеродермия.
6. Булозна форма.
7. Идиопатична атрофодермия Pasini Pierini.
8. Прогресивна хемиатрофия на лицето на Parry-Romberg.
9. Склероатрофен лишен Tsumbusha (болест на белите петна).

симптоми

Фокалната склеродермия има различна клиника и симптоми, в зависимост от формата. В този случай едно лице може да изпита комбинация от няколко вида заболяване. Но разгледайте всеки отделен случай.

Плаковата склеродермия е най-често срещаният тип патология. Наблюдава се главно при жени на средна възраст (30-50 години). Както и при други варианти, три процеса последователно се заменят в кожата - оток, уплътняване, атрофия. Характеризира се с появата в различни части на тялото (главата, тялото, крайниците) зони на еритема и уплътняване.

Често лезиите се причиняват от травматизация и компресия на кожата (свиващ колан, колан, стегнат сутиен). Първо има кръгли или овални петна от розово-люляков оттенък, донякъде подути. Те бавно се увеличават (от няколко до 20 см), с прогресивно уплътняване на кожата в центъра. На периферията е запазен розово-люляков ореол. Засегнатата кожа постепенно става бледа (цвят на слонова кост), става гладка (кожата се изтрива).

Впоследствие ръбът по периферията изчезва, а съдовите звездички и пигментацията го заменят. Кожата става по-тънка, отново ще се сгъне. С навременното лечение процесът може да бъде обърнат. Възникващата хиперпигментация на засегнатата област е добър прогностичен знак.

Плаковата склеродермия може да бъде под формата на:

• морфея (фокуси) - описана по-горе;
• възли (келоидноподобни) - в тялото се появяват една или няколко склерозирани области под формата на възли, наподобяващи келоидни белези;
• Pasropini Pierini atrophoderma е лек, повърхностен вариант на хода на неравномерната склеродермия. Среща се при момичета на възраст 10-20 години с преобладаваща локализация на патологични лезии на гърба.

Линейната склеродермия (лентовидни) - фокуси с розово-синкав цвят, които се появяват от едната страна на тялото или по протежение на невроваскуларния сноп (зоната на Захариин-Гед), често на главата или крайниците, имат линейна форма. По-често се среща в детска възраст, може да се комбинира с хемиатрофия на Parry-Romberg.

Формирането на склеродермичен фокус преминава през три известни етапа. Най-често, един фокус се простира от скалпа до лицето, напомнящ пътеката на сабя.

Заболявания на бели петна (склероатрофен лихен, падаща склеродермия) - засегнатата област е представена от малки (3-10 мм) перлени белезникави петна, лъскави плаки. Центровете могат да се сливат, да имат печени, ясни ръбове. Около - еритематозен венче. Кожата в стадия на атрофията напомня на смачкана хартия от папирус. Честа локализация - шия, рамене, горната част на гърдите.

Лицевата хемиатрофия - фокална склеродермия в същото време започва в юношеска възраст (20 години). Еднакво често при мъжете и жените. Лицето е засегнато, по-често процесът започва с улавянето на областта около очите, скулите и долната челюст. С тази форма основните процеси на кожата - мастна тъкан и мускули - са основно включени в процеса. Пациентите изпитват болка, нарушават процесите на дъвчене на храната и речта.

Какво лекар лекува фокална склеродермия?

Тъй като фокалната склеродермия се характеризира с първично увреждане на кожата, дерматологът трябва да се справи с тази патология. Но за да се изключат системни увреждания и диференциална диагноза с други автоимунни заболявания, са необходими консултации с терапевт и ревматолог.

Също така, за да се идентифицират съпътстващи патологии и решения за по-нататъшно лечение, елиминиране на тежки деформации, прегледите могат да бъдат предписани от лекуващия лекар:

• офталмолог;
• гинеколог;
• ендокринолог;
• хирург;
• невролог.

диагностика

Диагнозата се поставя въз основа на анамнезата и клиничната картина. Като допълнителни средства за потвърждаване на диагнозата се използват:

1. Кръвен тест (общ, биохимичен).
2. Имунологично изследване на кръвта (идентификация на антинуклеарни антитела, ревматоиден фактор, антитела към клетките на собствения им организъм, изследване на нивото на Ig).
3. Анализ на урина
4. Хистологично изследване на кожата (ако е необходимо).
5. Ултразвуково изследване на коремните органи, бъбреците, щитовидната жлеза.
6. ЕКГ.
7. Рентгенова снимка на гръдния кош, кости на черепа.
8. Encephalography.
9. CT.
10. MR.

лечение

Лечението на ограничена склеродермия е трудна задача. Невъзможно е да се справят с него самостоятелно, необходим е контрол и надзор на специалист. В този случай лечението трябва да бъде сложно и дълго, да се избира, като се вземат предвид характеристиките на всеки конкретен пациент.

Ограничената склеродермия се лекува с три направления - лекарствена терапия, физиотерапия и хирургия.

Първо, необходимо е да се излекува или да се доведе до стадия на ремисия (ако е невъзможно да се лекува) хронични заболявания, за да се промени начина на живот. Успоредно с това усилията са насочени към елиминиране на самата склеродермия. В активния етап се препоръчва стационарен режим.

Сред лекарствата за склеродермия се използват тези, които подобряват микроциркулацията и имат имуносупресивен ефект:

1. Пеницилин.
2. Kuprenil.
3. Метотрексат.
4. GKS (преднизон).
5. Теониол, никотинова киселина, пентоксифилин.
6. Lidaza (i / m или sc) и други абсорбируеми агенти (трипсин, хиалуронидаза).
7. Unitiol.
8. Витамини (А, Е, група В).
9. ATP.
10. Местни лекарствени средства - локални кортикостероиди (бетаметазон под формата на крем или мехлем, аклометазон и др.).

Сред физиотерапевтичните методи за лечение на заболяването с ограничена склеродермия се използват UVA-лъчение, PUVA-терапия, ултразвук, лазер, гимнастика и масаж.

Операциите по склеродермия се извършват по показания в случай на образуване на контрактури, ограничавайки двигателната функция на ставите.

Народна терапия

Фокалната склеродермия е сериозно заболяване, което не може да бъде излекувано без използването на цяла гама от мерки, включително медикаменти. Но като помощ можете да използвате отвари от билки.

Сред растенията, които имат благоприятен ефект при склеродермия, можете да използвате хмел, маточина, риган, жълт кантарион, дъвка, невен, полеви хвощ. За да използвате сместа от сухи билки излее вряща вода (чаша вода на една супена лъжица от колекцията), настояват за 2-3 часа и да вземат 1/5 чаша 3 пъти на ден в продължение на половин час преди хранене. Преди употреба е задължително да се консултирате с Вашия лекар за предотвратяване на алергични и други нежелани реакции.

Дали болестта е опасна за живота?

С правилното лечение за склеродермия, прогнозата за живота е благоприятна.

Предотвратяване на усложнения

Пациентите с идентифицирана фокална склеродерма се препоръчват да избягват травмиране на кожата, високи и ниски температури и стрес.

Въпреки трудностите при лечението и понякога тежки кожни прояви, местната склеродермия може и трябва да се лекува. Основното нещо - време, за да поиска помощ и ясно следвайте инструкциите на лекуващия лекар.

Автор: Валентина Анит, специалист,
специално за Dermatologiya.pro

Полезно видео за лечение на склеродермия

Списък на източниците:

• Шостак Н.А., Дворников А.С., Клименко А.А., Кондрашов А.А., Скрипкина П.А., Гайдина Т.А. Локализирана (фокална) склеродермия в общата медицинска практика // Изцеление. 2015. №4.
• Акбарова С.Н., Абидова Н.А., Бегманов С.А., Солибаева Н.О., Юлдошева П.Ж. Външни промени на фокалната склеродермия // Теория и практика на съвременната наука. 2018. №17.

Фокална склеродермия - автоимунно дерматологично заболяване

Автоимунните заболявания могат да засегнат тъканите на всички органи, включително кожата. В дерматологията автоимунният процес може да бъде представен като фокална склеродермия.

Особености на заболяването

Фокалната склеродермия е дерматологична патология с локално (частично) увреждане на кожата. За разлика от системната форма на заболяването, която засяга съединителната тъкан в цялото тяло, фокалната склеродермия се проявява изключително върху кожата. Въпреки това, има изследвания, които доказват, че фокалната форма има риск да се превърне в системен.

Според статистиката жените са болни по-често от мъжете, а децата по-често от възрастните. Като цяло, фокалната склеродермия трудно може да се нарече често заболяване.

Това видео е пример за появата на фокална склеродермия:

Класификация и етап

Фокалната склеродермия може да се раздели на два типа: линейни и неравномерни.

Формата на плаката е най-често срещана с пръстеновидни кожни лезии, които се образуват по тялото, които променят външния си вид в зависимост от етапа: недостатък, плака и атрофия. Има поне 5 варианта на проявление на плаковата склеродермия:

• генерализирана;
• повърхност;
• belleznaya;
• нодозум;
• атрофичен.

Линейната форма е рядка, а кожните лезии обикновено засягат само крайниците и кожата на горната част на лицето. Самите формации могат да наподобяват ленти или удари със сабя.

На фона на фокалната склеродермия могат да бъдат диагностицирани следните патологии:

• болест на белите петна, при която в тялото, шията и гениталиите има бели оцветявания;
• склероатрофни лишей, в които върху гениталиите при жените се появяват петна от бял цвят с лилав контур;
• Болест на Pazini-Pierini, при която образуванията върху кожата присъстват изключително на гърба;
• Parry-Romberg болест, при която симптомите са концентрирани върху кожата на лицето.

Фотофокална склеродермия

Причини за възникване на

Фокалната склеродермия е автоимунно заболяване, затова е трудно да се говори за неговата етиология. При автоимунни процеси, антителата, произведени от имунната система за борба с антигените, влизащи в тялото, атакуват тъканите на тялото, в този случай съединителната тъкан на кожата.

Има много хипотези, които обясняват причините за развитието на такива патологии, но засега никой от тях не е научно доказан. Известно е, че значителна роля играе наследствен фактор и повишено натоварване на имунната система, например наличието на хронични източници на инфекция или чести настинки.

Симптоми на фокална склеродермия

Основният симптом на фокалната склеродермия е появата на специфични образувания по кожата, които първоначално приличат на кръгли, кръгли или линейни натъртвания, след това се сгъстяват и пожълтяват, и накрая кожата на засегнатите места се изчерпва. Има и списък на неспецифични симптоми, които често се наблюдават при пациенти:

• при студ пръстите стават бели;
• болка в ставите;
• купероза се появява по бузите: съдови "звезди";
• отлепете дланите.

диагностика

По време на диагностиката лекарят трябва да диференцира патологията от подобни симптоматични заболявания. Обикновено това се изисква само в началните стадии на заболяването, тъй като при разширената клинична картина всички заболявания се различават едно от друго:

Най-правилният начин за диагностициране е биопсия на кожата. Под местна анестезия се разцепва малка част от кожата, която се изследва в лаборатория под микроскоп.

Необходимо е също да се проведе клиничен кръвен тест, имунограма и тест за реакцията на Васерман.

лечение

Терапията на фокална склеродерма се извършва по индивидуална схема, направена директно за пациента от дерматолог, въз основа на симптомите и тяхната тежест и анализ на данните.

Медикаментозно лечение

Фокалната склеродермия се лекува с комплекс от лекарства.

1. Антибиотици от пеницилинова група: амоксицилин; ампицилин; Оксацилин.
2. Ензими, които подобряват пропускливостта на тъканите: Lidaza, екстракт от алое, Himotrypsin.
3. Калциеви антагонисти за подобряване на кръвообращението: Magne B6, Corinfar, Nifedipine.
4. Вазодилататори: милдронат, трентал, никотинова киселина.
5. Мехлем за забавяне на процеса на атрофия на засегнатата кожа: Солкосерил, Ретинол, Актовегин.

Средно, лечението с наркотици продължава около шест месеца. Но лекарите рядко препоръчват продължително лечение, тъй като дългосрочните антибиотици оказват отрицателно въздействие върху имунитета и храносмилането, а постоянното използване на вазодилататори причинява увреждане на сърдечно-съдовата система. Ето защо е важно да се свържете с дерматолог за терапевтичен режим, а не за самолечение.

Терапевтично лечение

Физиотерапията има добър лечебен ефект. Когато по време на изследването има малко лезии по тялото, дерматологът може да препоръча започване на терапия с физиотерапия и само ако е неефективен, прибягвайте до приема на лекарствата.

Така, когато се използва фокална склеродермия:

• лазерна терапия;
• електромагнитна терапия;
• електрофореза с прилагане на мехлеми върху засегнатите области;
• фонофореза с ензими;
• камера за налягане на кислорода;
• терапия с вана и кал;
• масаж.

Всички описани методи могат да се приложат на фона на лекарственото лечение, както и след завършване на курса за превенция на рецидив.

Народно лечение

Възможно е да се използват мазила и отвари от лечебни билки за склеродермия, но само след консултация с дерматолог. Всички описани методи не заменят основното лечение, но могат да облекчат симптомите и да ускорят възстановяването.

Компреси от алое, варени луковици или екстракт от лайка са много популярни. Компрес или памучен тампон, напоен с отвара, се нанася върху засегнатата кожа, увива се в пластмаса и се оставя за 30-40 минути.

Като естествен мехлем за подобряване на регенеративните свойства на кожата, можете да използвате разтопена животинска мазнина със сок от пелин.

диета

Няма специална диета за хора с фокална склеродермия. Но в същото време е известно, че промяната в диетата има положителен ефект върху лечението на автоимунни заболявания.

За корекция на мощността трябва да спазвате следните правила:

• консумират повече пресни плодове и зеленчуци;
• получаване на достатъчно витамини А, В, С, D и Е с храна;
• дават предимство на храни с високо съдържание на фибри;
• Пийте поне един и половина литра течности, ако няма противопоказания от ендокринната и пикочната система.

Превенция на заболяванията

Няма методи, способни напълно да предотвратят развитието на заболявания с автоимунен фактор. Но можете да предотвратите увреждане на кожата, ако отидете на лекар навреме, например, ако наследствеността на човек се влоши от склеродермия.

Също така е необходимо да не се натоварва имунната система: да се избягват настинки, втвърдяване, да се елиминират всички източници на хронична инфекция в тялото, да не се извършва самолечение, да се използват продукти с фактор за UV защита.

усложнения

Основното усложнение на фокалната склеродермия е увреждането не само на кожната тъкан, но и на други органи. Известно е също така, че по време на късно лечение или неправилно предписана терапия, човек може да изпита хиперпигментация на кожата, розацея, хронично възпаление на назофаринкса и очната мукоза, синдром на Рейно.

Също така, патологичната активност на имунната система може да наруши активността на всички системи на тялото, което води до заболявания на ендокринната и нервната система.

перспектива

С навременното и правилно лечение, прогнозата обикновено е благоприятна. Много е важно да завършите курса напълно, а не да го спрете, тъй като външните симптоми на заболяването изчезват. В този случай рискът от рецидив е почти минимален.

Една жена споделя собствения си опит да се отърве от такава болест: