Системна лупус еритематозус - симптоми (снимка), лечение и лекарства, прогноза

Бърз преход на страницата

Системният лупус еритематозус (SLE), или болестта на Limban Sachs, е една от сериозните диагнози, които могат да бъдат чути на лекарско назначение, както за възрастни, така и за деца. При късно лечение на SLE води до увреждане на ставите, мускулите, кръвоносните съдове и органите.

За щастие, SLE не е обща патология - за 1000 души се диагностицира при 1-2 души.

Заболяването води до образуване на неуспех на един от органите. Следователно, тези симптоми излизат на преден план в клиничната картина.

Факт! - Системният лупус еритематозус е сред нелечимите (но не и фатални с адекватно куриране). Но при изпълнението на всички препоръки на лекаря, пациентите успяват да водят нормален и пълноценен живот.

Системният лупус еритематозус - какво е това?

Системният лупус еритематозус е дифузно заболяване на съединителната тъкан, което се проявява в увреждането на човешката кожа и всички вътрешни органи (обикновено бъбреците).

Както показва статистиката, най-често тази патология се развива при жени под 35-годишна възраст. При мъжете лупусът се диагностицира 10 пъти по-малко, което се обяснява с особеностите на хормоналния фон.

Предразполагащите фактори на заболяването включват следното:

• вирусни инфекции, които дълго време "живеят" в човешкото тяло в латентно състояние;
• нарушаване на метаболитните процеси;
• генетична предразположеност (повишена вероятност за заболяването се предава от женската страна, въпреки че не се изключва предаването на мъже);
• спонтанни аборти, аборти, раждане на фона на неуспехи в синтеза и рецепторното възприемане на естроген;
• хормонални промени в организма;
• кариес и други инфекции на хроничното течение;
• ваксинация, дългосрочно лечение;
• синузит;
• невроендокринни заболявания;
• чест престой в стаи с ниска или, напротив, висока температура
• режими;
• туберкулоза;
• слънчасване.

Системна еритема на лупус еритема

Системният лупус еритематозус, причините за който не са напълно идентифицирани, има много предразполагащи фактори за началото на диагнозата. Както бе споменато по-горе, това заболяване най-често се развива при хора на млада възраст, поради което не се изключва появата му при деца.

Понякога има случаи, когато детето има СЛЕ от раждането. Това се дължи на факта, че бебето има вродено нарушение на съотношението на лимфоцитите.

Друга причина за вродени заболявания е ниската степен на развитие на допълнителната система, която е отговорна за хуморалния имунитет.

Средна продължителност на живота за SLE

Ако не се лекува SLE с умерена степен на активност, тя ще се превърне в тежка форма. И лечението на този етап става неефективно, докато животът на пациента обикновено не надвишава три години.

• Но с адекватно и навременно лечение, продължителността на живота на пациента се удължава до 8 години или повече.

Причината за смъртта е развитието на гломерулонефрит, който засяга гломерулния апарат на бъбреците. Последиците засягат мозъка и нервната система.

Мозъчните увреждания се дължат на асептичен менингит на фона на отравяне с азотни продукти. Следователно всяко заболяване трябва да се лекува до стадия на стабилна ремисия, за да се предотврати развитието на усложнения.

Ако се открият симптоми на системен лупус еритематозус, незабавно трябва да се направи консултация с лекар. В допълнение, смъртта може да се дължи на белодробен кръвоизлив. Рискът от смърт в този случай е 50%.

Симптоми на системен лупус еритематозус, степен

Лекарите идентифицираха няколко вида СЛЕ, които ще бъдат представени в таблицата по-долу. Във всеки от тези видове основният симптом е обрив. защото този знак е често срещан, не е в таблицата.

Това заболяване има няколко степени, с характерни симптоми.

1. Минимална степен. Основните симптоми са: умора, повтаряща се треска, болезнени спазми в ставите, незначителни малки обриви от червено.

2. Умерено. На този етап обривът става ясен. Може да настъпи увреждане на вътрешните органи и кръвоносните съдове.

3. Изразено. На този етап се появяват усложнения. Пациентите забелязват нарушения на работата на опорно-двигателния апарат, мозъка, кръвоносните съдове.

Има такива форми на заболяването: остра, подостра и хронична, всяка от които е различна една от друга.

Острата форма се проявява с болки в ставите и повишена слабост, поради което пациентите определят деня, в който заболяването започва да се развива.

Първите шестдесет дни от заболяването развиват обща клинична картина на увреждане на органите. Ако болестта започне да се развива, след 1,5-2 години пациентът може да умре.

Трудно е да се идентифицира подострата форма на заболяването, тъй като няма изразени симптоми. Но това е най-често срещаната форма на заболяването. До момента на настъпване на увреждане на органите обикновено отнема 1,5 години.

Особеността на хроничното заболяване е, че за дълго време пациентът е нарушен едновременно от няколко симптома на заболяването. Периодите на обостряне са редки и лечението изисква малки дози лекарства.

Първите признаци на СЛЕ и характерните прояви

Системният лупус еритематозус, първите признаци на който ще бъдат описани по-долу - опасна болест, която трябва да бъде лекувана своевременно. Когато заболяването започне да се развива, неговите симптоми са подобни на катаралните диагнози. Първите признаци на СЛЕ са следните:

1. Главоболие;
2. Подути лимфни възли;
3. Подуване на краката, торбички под очите;
4. Промени в нервната система;
5. треска;
6. Нарушение на съня

Преди да се появят типични външни симптоми, вълнението е отличителна черта на това заболяване. Той отстъпва място на прекомерно изпотяване.

Често след това се проявяват кожни прояви, които характеризират лупусния дерматит.

Обривът с лупус е локализиран по лицето, носа и скулите. Обрив със СЛЕ червено или розово, и ако погледнете формата им, ще забележите крилата на пеперудата. На гърдите, ръцете и шията се появяват обриви.

Характеристики на обрива:

• суха кожа;
• уртикария;
• вид на люспи;
• неясни папулозни елементи;
• появата на мехури и язви, белези;
• силно зачервяване на кожата при излагане на слънчева светлина.

Признак на това сериозно заболяване е редовната загуба на коса. Пациентите имат пълно или частично плешивост, така че този симптом се нуждае от своевременно лечение.

SLE лечение - лекарства и методи

Навременно и патогенетично лечение е важно за това заболяване, то засяга общото здраве на пациента.

Ако говорим за острата форма на заболяването, лечението се разрешава под наблюдението на лекар. Лекарят може да предпише следните лекарства (примери за лекарства са дадени в скоби):

• Глюкокортикостероиди (Celeston).
• Хормонални и витаминни комплекси (Seton).
• Противовъзпалителни нестероидни агенти (delagil).
• Цитостатици (азатиоприн).
• Средства на аминохалинната група (хидроксихлороквин).

Съвет! Лечението се извършва под наблюдението на специалист. Тъй като един от най-разпространените средства - аспирин, е опасен за пациента, лекарството забавя съсирването на кръвта. А при продължителна употреба на нестероидни лекарства, може да се раздразни лигавицата, на фона на която често се развиват гастрит и язва.

Но не винаги е необходимо да се лекува системен лупус еритематозус в болницата. И къщата може да следва препоръките, предписани от лекаря, ако степента на активност на процеса позволява това.

В следните случаи се изисква хоспитализация на пациента:

• редовно повишаване на температурата;
• появата на неврологични усложнения;
• условия, застрашаващи човешкия живот: бъбречна недостатъчност, кървене, пневмонит;
• намаляване на степента на съсирване на кръвта.

В допълнение към лекарствата "вътре" трябва да използвате мазила за външна употреба. Не е необходимо да се изключват процедурите, които влияят на общото състояние на пациента. Лекарят може да предпише следните лекарства за лечение:

• obkalyvanie болни места хормонални лекарства (разтвор Akrihin).
• глюкокортикостероидна маз (Sinalar).
• криотерапия.

Трябва да се отбележи, че благоприятната прогноза за това заболяване може да се види, когато лечението започне навреме. Диагнозата SLE е подобна на дерматит, себорея, екзема.

Лечението на системен лупус еритематозус трябва да се провежда курсове с продължителност най-малко шест месеца. За да се предотвратят усложнения, водещи до увреждане, освен адекватно лечение, пациентът трябва да се придържа към следните препоръки:

• да се откажат от лошите навици;
• започнете да хапвате правилно;
• отделете време за физическо натоварване;
• наблюдавайте психологически комфорт и избягвайте стреса.

Тъй като е невъзможно напълно да се възстанови от това заболяване, терапията трябва да бъде насочена към облекчаване на симптомите на SLE и елиминиране на възпалителния автоимунен процес.

Усложнения на лупуса

Усложненията на това заболяване не са достатъчни. Някои от тях водят до увреждане, други - до смърт на пациента. Изглежда, обриви по тялото, но водят до катастрофални последици.

Усложненията включват следните условия:

• васкулит на артериите;
• хипертония;
• увреждане на черния дроб;
• атеросклероза.

Факт! Инкубационният период на СЛЕ при пациенти може да продължи месеци и години - това е основната опасност от това заболяване.

Ако заболяването се наблюдава при бременни жени, то често води до преждевременно раждане или спонтанен аборт. Също така сред усложненията е промяна в емоционалното състояние на пациента.

Промените в настроението често се наблюдават в женската половина на човечеството, докато мъжете понасят болестта по-лесно. Усложненията от емоционалния тип включват следното:

• депресия;
• епилептични припадъци;
• неврози.

Системният лупус еритематозус, чиято прогноза не винаги е благоприятна, е рядко заболяване, поради което причините за появата му все още не са проучени. Най-важното е комплексно лечение и избягване на провокиращи фактори.

Ако семейството на дадено лице е било диагностицирано с това заболяване, важно е да се ангажират с превенция и да се опитат да поддържат здравословен начин на живот.

В заключение, искам да кажа - това заболяване води до увреждане и дори до смърт на пациента. И следователно, при първите симптоми на системния лупус еритематозус, не трябва да отлагате посещението на лекар. Диагностиката на ранен етап може да спаси кожата, кръвоносните съдове, мускулите и вътрешните органи - значително разширява и подобрява качеството на живот.

Лупус еритематозус

Това заболяване е придружено от нарушение на имунната система, което води до възпаление на мускулите, другите тъкани и органи. Лупус еритематозус се появява с периоди на ремисия и обостряне, докато развитието на заболяването е трудно предсказуемо; в хода на прогресията и появата на нови симптоми, заболяването води до образуване на неуспех на един или няколко органа.

Какво е лупус еритематозус

Това е автоимунна патология, при която се засягат бъбреците, кръвоносните съдове, съединителните тъкани и другите органи и системи. Ако в нормално състояние човешкото тяло произвежда антитела, способни да атакува чужди организми, които попадат отвън, тогава в присъствието на болест, тялото произвежда голям брой антитела към клетките на тялото и техните компоненти. В резултат на това се образува възпалителен процес с имунен комплекс, чието развитие води до дисфункция на различни елементи на тялото. Системният лупус засяга вътрешните и външните органи, включително:

причини

Етиологията на системния лупус все още е неясна. Лекарите предполагат, че причината за заболяването са вируси (РНК и др.). В допълнение, рисков фактор за развитието на патологията е наследствена предразположеност към него. Жените страдат от лупус еритематозус около 10 пъти по-често от мъжете, поради особеностите на тяхната хормонална система (има висока концентрация на естроген в кръвта). Причината, поради която болестта се проявява по-рядко при мъжете, е защитният ефект, който имат андрогените (мъжките полови хормони). Увеличете риска от SLE:

• бактериална инфекция;
• приемане на лекарства;
• вирусно увреждане.

Механизъм за развитие

Нормално функциониращата имунна система произвежда вещества за борба с антигените на всякакви инфекции. При системния лупус антителата целенасочено унищожават собствените си клетки в тялото, докато те причиняват абсолютна дезорганизация на съединителната тъкан. По правило пациентите показват фиброидни промени, но други клетки са податливи на мукоидно подуване. В засегнатите структурни единици на кожата, ядрото се разрушава.

В допълнение към увреждане на кожните клетки, плазма и лимфоидни частици, хистиоцити и неутрофили започват да се натрупват в стените на съдовете. Имунните клетки се установяват около разрушеното ядро, което се нарича феномен "розетка". Под въздействието на агресивни комплекси от антигени и антитела се освобождават лизозомни ензими, които стимулират възпалението и водят до увреждане на съединителната тъкан. От продуктите на разграждането се образуват нови антигени с антитела (автоантитела). В резултат на хронично възпаление настъпва тъканна склероза.

Форми на заболяването

В зависимост от тежестта на симптомите на патологията, системното заболяване има определена класификация. Клиничните разновидности на системния лупус еритематозус включват:

1. Остра форма. На този етап заболяването прогресира рязко и общото състояние на пациента се влошава, а той се оплаква от постоянна умора, висока температура (до 40 градуса), болка, треска и мускулни болки. Симптоматологията на заболяването се развива бързо и в рамките на един месец засяга всички тъкани и органи на човека. Прогнозата за острата SLE не е успокояваща: често продължителността на живота на пациента при такава диагноза не надвишава 2 години.
2. Субакутна форма. От момента на настъпване на болестта и преди началото на симптомите може да отнеме повече от година. За този тип заболяване характерна честа промяна на периодите на обостряне и ремисия. Прогнозата е благоприятна и състоянието на пациента зависи от избраното от лекаря лечение.
3. Хронична. Заболяването е бавно, симптомите са слабо изразени, вътрешните органи са практически непокътнати, така че тялото функционира нормално. Въпреки леката патология, на този етап е практически невъзможно да се излекува. Единственото нещо, което може да се направи, е да се облекчи състоянието на човек с помощта на лекарства в случай на влошаване на СЛЕ.

Необходимо е да се разграничат кожните заболявания, свързани с лупус еритематозус, но не систематични и без генерализирана лезия. Тези патологии включват:

• дискоиден лупус (червен обрив по лицето, главата или други части на тялото, леко повдигнат над кожата);
• наркотици лупус (възпаление на ставите, обрив, висока температура, болка в гръдната кост, свързани с приема на наркотици; след тяхното отнемане, симптомите изчезват);
• неонатален лупус (рядко изразен, засяга новороденото, ако майката има заболяване на имунната система; заболяването е придружено от аномалии на черния дроб, кожен обрив, сърдечно заболяване).

Как се проявява лупусът

Основните симптоми, които се проявяват при СЛЕ, включват силна умора, кожни обриви и болки в ставите. С прогресирането на патологията проблемите с работата на сърцето, нервната система, бъбреците, белите дробове и съдовете стават актуални. Клиничната картина на заболяването във всеки случай е индивидуална, тъй като тя зависи от това кои органи са засегнати и каква степен на увреждане имат.

На кожата

Тъканните увреждания в началото на заболяването се срещат при около една четвърт от пациентите, при 60-70% от пациентите със СЛЕ, кожен синдром е забележим по-късно, а в други не се среща изобщо. Като правило, зоните на тялото, които са отворени към слънцето, са типични за локализацията на лезията - лице (лице с форма на пеперуда: нос, бузи), рамене, шия. Лезиите са подобни на еритема (еритематозус), тъй като имат поява на червени люспести плаки. По краищата на лезиите са разширени капиляри и области с излишък / липса на пигмент.

В допълнение към лицето и другите области на тялото, изложени на слънчева светлина, системният лупус засяга скалпа. По правило тази проява се локализира във временната област, докато косата пада върху ограничена област на главата (локална алопеция). При 30-60% от пациентите със СЛЕ има забележима свръхчувствителност към слънчева светлина (фотосенсибилизация).

В бъбреците

Много често, лупус еритематозус засяга бъбреците: около половината от пациентите показват увреждане на бъбречния апарат. Чест симптом на това е наличието на протеин в урината, цилиндрите и червените кръвни клетки, като правило, не се откриват в началото на заболяването. Основните признаци, че SLE повлиява бъбреците са:

• мембранозен нефрит;
• пролиферативния гломерулонефрит.

В ставите

Ревматоидният артрит често се диагностицира с лупус: в 9 от 10 случая той е недеформиращ и неерозивен. Най-често заболяването засяга коленните стави, пръстите, китките. Освен това, при пациенти със SLE понякога се развива остеопороза (намаляване на костната плътност). Често пациентите се оплакват от мускулни болки и мускулна слабост. Имунното възпаление се лекува с хормонални лекарства (кортикостероиди).

На лигавицата

Болестта се проявява в устната лигавица и назофаринкса под формата на язви, които не причиняват никакви болезнени усещания. Поразяването на лигавиците е фиксирано в 1 от 4 случая. За това е характерно:

• намалена пигментация, червен марж на устните (хейлит);
• язва на устата / носа, пунктатни кръвоизливи.

На кораби

Лупус еритематозус е в състояние да зарази всички структури на сърцето, включително ендокард, перикард и миокард, коронарни съдове, клапани. Въпреки това, увреждането на външната обвивка на органа се появява по-често. Болести, които могат да възникнат от SLE:

• перикардит (възпаление на серозната мембрана на сърдечния мускул, проявяващо се в тъмни болки в гърдите);
• миокардит (възпаление на сърдечния мускул, придружено от нарушения на ритъма, нервни импулси, остра / хронична органна недостатъчност);
• дисфункция на сърдечните клапи;
• увреждане на коронарните съдове (може да се развие в ранна възраст при пациенти със СЛЕ);
• увреждане на вътрешната страна на кръвоносните съдове (с това се увеличава рискът от атеросклероза);
• увреждане на лимфните съдове (проявява се с тромбоза на крайниците и вътрешните органи, паникулит - болезнени подкожни възли и ретикуларис - сини петна, образуващи решетката).

На нервната система

Лекарите предполагат, че провалът на централната нервна система е причинен от увреждане на мозъчните съдове и образуването на антитела към неврони - клетки, които са отговорни за храненето и защитата на тялото, както и за имунните клетки (лимфоцити. Ключовите признаци, че болестта е засегнала нервните структури на мозъка - това е :

• психоза, параноя, халюцинации;
• мигрена;
• Болест на Паркинсон, хорея;
• депресия, раздразнителност;
• мозъчен удар;
• полиневрит, мононеврит, асептичен тип менингит;
• енцефалопатия;
• невропатия, миелопатия и др.

симптоми

Системното заболяване има богат списък от симптоми, с периоди на ремисия и усложнения. Началото на патологията може да бъде светкавично или постепенно. Симптомите на лупус зависят от формата на заболяването, и тъй като принадлежи към мултиорганната категория патологии, клиничните симптоми могат да варират. Не-тежките форми на СЛЕ са ограничени само до увреждане на кожата или ставите, по-тежките видове заболяване са придружени от други прояви. Характерните симптоми на заболяването включват следното:

• подути очи, стави на долните крайници;
• мускулна / ставна болка;
• подути лимфни възли;
• зачервяване на лицето;
• повишена умора, слабост;
• червено, подобно на алергични обриви по лицето;
• безвъзмездна треска;
• Сини пръсти, ръце, крака след стрес, контакт със студ;
• алопеция;
• болезненост при вдишване (говори за увреждане на лигавицата на белите дробове)
• чувствителност към слънчева светлина.

Първи признаци

Ранните симптоми включват температура, която варира в границите от 38039 градуса и може да продължи няколко месеца. След това пациентът има други признаци на СЛЕ, включително:

• артроза на малки / големи стави (тя може самостоятелно да премине и след това да се появи отново с по-голяма интензивност);
• обрив под формата на пеперуда по лицето, обриви на раменете, гърдите;
• възпаление на цервикалните, аксиларни лимфни възли;
• в случай на тежки увреждания на тялото, вътрешните органи страдат - бъбреците, черния дроб, сърцето, което се отразява в нарушение на тяхната работа.

При деца

В ранна възраст, лупус еритематозус се проявява с многобройни симптоми, прогресивно засягащи различни органи на детето. В същото време лекарите не могат да предскажат коя система ще се провали. Първичните признаци на патология могат да наподобяват общи алергии или дерматити; такава патогенеза на заболяването причинява трудности при диагностицирането. Симптомите на СЛЕ при деца могат да бъдат:

• дистрофия;
• изтъняване на кожата, фоточувствителност;
• треска, придружена от обилно изпотяване, втрисане;
• алергични обриви;
• дерматит, като правило, първо се локализира по бузите, носа (има формата на брадавичен обрив, мехури, оток и др.);
• болки в ставите;
• чупливи нокти;
• некроза на върха на пръстите, дланите;
• алопеция, до пълна плешивост;
• конвулсии;
• психични разстройства (нервност, настроение и др.);
• стоматит, който не се лекува.

диагностика

За да установят диагнозата, лекарите използват система, разработена от американски ревматолози. За да се потвърди, че пациентът има лупус еритематозус, пациентът трябва да има поне 4 от 11-те изброени симптоми:

• еритема на лице с форма на пеперуда;
• фоточувствителност (пигментация на лицето, утежнена от излагане на слънчева светлина или ултравиолетова радиация);
• дискоиден кожен обрив (асиметрични червени петна, които се люсват и напукват, с области на хиперкератоза с назъбени ръбове);
• симптоми на артрит;
• язва на лигавиците на устата, носа;
• нарушения на централната нервна система - психоза, раздразнителност, истерия без причина, неврологични патологии и др.;
• серозно възпаление;
• често пиелонефрит, появата на протеин в урината, развитието на бъбречна недостатъчност;
• фалшиво положителен анализ на Wasserman, откриване на титри на антигени и антитела в кръвта;
• намаляване на тромбоцитите и лимфоцитите в кръвта, промяна на състава му;
• неразумно увеличаване на антинуклеарните антитела.

Специалистът прави окончателната диагноза само ако има четири или повече знака от горния списък. Когато става въпрос за присъдата, пациентът се насочва към тесен, подробен преглед. Голяма роля в диагностицирането на СЛЕ, лекарят възлага на анамнезата и изследването на генетичните фактори. Лекарят трябва да разбере какви заболявания е имал пациентът през последната година от живота и как са лекувани.

лечение

SLE е хронично заболяване, при което пълното излекуване на пациента е невъзможно. Целите на терапията са да се намали активността на патологичния процес, да се възстановят и запазят функционалните възможности на засегнатата система / органи, да се предотврати екзацербацията, да се постигне по-дълъг живот на пациентите и да се подобри качеството на живота му. Лечението на лупус включва задължително приемане на лекарства, които лекарят предписва на всеки пациент индивидуално, в зависимост от характеристиките на тялото и етапа на заболяването.

Пациентите се хоспитализират в случаи, когато имат една или повече от следните клинични прояви на заболяването:

• съмнение за инсулт, инфаркт, тежки увреждания на централната нервна система, пневмония;
• повишаване на температурата над 38 градуса за дълго време (температурата не може да бъде елиминирана с помощта на антипиретици);
• депресия на съзнанието;
• рязко намаляване на левкоцитите в кръвта;
• бързо прогресиране на симптомите на заболяването.

Когато възникне такава необходимост, пациентът се насочва към специалисти като кардиолог, нефролог или пулмолог. Стандартното лечение за SLE включва:

• хормонална терапия (предписани лекарства от глюкокортикоидната група, например преднизолон, циклофосфамид и др.);
• противовъзпалителни лекарства (обикновено диклофенак в ампули);
• антипиретични лекарства (на базата на парацетамол или ибупрофен).

За облекчаване на изгарянето, лющенето на кожата, лекарят предписва на пациента кремове и мехлеми на базата на хормони. Особено внимание по време на лечението на лупус еритематозус се отделя за поддържане на имунитета на пациента. По време на ремисия, на пациента се предписват комплексни витамини, имуностимуланти и физиотерапевтични манипулации. Лекарства, които стимулират работата на имунната система като азатиоприн, се приемат само по време на затихване на заболяването, в противен случай състоянието на пациента може да се влоши драстично.

Остър лупус еритематозус

Лечението трябва да започне в болницата възможно най-скоро. Терапевтичният курс трябва да бъде дълъг и постоянен (без прекъсвания). По време на активната фаза на патологията, глюкокортикоидите се дават на пациента в големи дози, като се започва с 60 mg преднизолон и се увеличава в продължение на 3 месеца с допълнителни 35 mg. Намаляване на обема на лекарството бавно, преместване на хапчета. След индивидуално назначена поддържаща доза на лекарството (5-10 мг).

За да се предотврати нарушение на минералния метаболизъм, калиевите препарати се предписват едновременно с хормонална терапия (Panangin, разтвор на калиев ацетат и др.). След завършване на острата фаза на заболяването се извършва комплексно лечение с кортикостероиди в намалени или поддържащи дози. В допълнение, пациентът приема аминохинолинови лекарства (1 таблетка Delagin или Plaquenil).

хроничен

Колкото по-рано започва лечението, толкова по-големи са шансовете на пациента да избегне необратими ефекти в организма. Терапията на хроничната патология задължително включва приема на противовъзпалителни средства, лекарства, които потискат активността на имунната система (имуносупресори) и кортикостероидни хормонални лекарства. Въпреки това, само половината от пациентите постигат успех в лечението. При липса на положителна динамика се извършва терапия със стволови клетки. По правило автоимунната агресия отсъства.

Какво е опасен лупус еритематозус

Някои пациенти с такава диагноза развиват тежки усложнения - нарушават се работата на сърцето, бъбреците, белите дробове, другите органи и системи. Най-опасната форма на заболяването е системна, която уврежда дори плацентата по време на бременност, в резултат на което тя води до забавяне на растежа на плода или неговата смърт. Автоантитела са способни да проникнат в плацентата и да предизвикат новородено (вродено) заболяване. В този случай, на бебето се появява синдром на кожата, който преминава след 2-3 месеца.

Колко живеят с лупус еритематозус

Благодарение на съвременните лекарства, пациентите могат да живеят повече от 20 години след диагностицирането на заболяването. Развитието на патологията протича с различни скорости: при някои хора симптомите постепенно увеличават интензивността, а в други бързо се увеличава. Повечето пациенти продължават да живеят по обичайния си начин на живот, но при тежко протичане на заболяването, способността за работа се губи поради тежка болка в ставите, висока умора и нарушения на ЦНС. Продължителността и качеството на живот на SLE зависи от тежестта на симптомите на множествена органна недостатъчност.

Симптомите на системния лупус еритематозус

Системният лупус еритематозус (СЛЕ) е сериозно заболяване, при което собствената имунна система възприема клетките на човешкото тяло като чужди. В резултат на това той разгръща имунен отговор срещу тях и провокира увреждане на органи. Тъй като елементи на имунната система присъстват във всяка част на тялото, почти всички органи могат да бъдат засегнати от лупус. Според статистиката, в около 90% от случаите заболяването се развива при жените. В абсолютно повечето случаи първите симптоми на заболяването се появяват на възраст между 15 и 25 години.

Много от тях се интересуват от произхода на името на болестта и как те имат отношение към тях? Историята датира от далечното Средновековие, когато в Европа все още е било възможно да се срещне с див вълк и сериозно да пострада при такава среща. Това е особено вярно за шофьора, който често е трябвало да излиза на работа по всяко време на денонощието и при всякакви климатични условия. Когато ги атакува, вълкът се опита да захапе незащитената част на тялото, която се оказа лицето (нос и бузи, за да бъде по-конкретно). По-късно ще бъдат изброени основните симптоми на болестта, а един от тях е лупус "пеперуда" - кожни лезии в скулите и носа.

В допълнение към системния лупус еритематозус, има още два процеса: дискоиден и лекарствен лупус еритематозус. Тези понятия не трябва да бъдат идентифицирани, тъй като патологиите се различават едно от друго както по техните клинични прояви, така и по вероятността от сериозни усложнения.

Причини за възникване на системен лупус еритематозус

Досега лекарите не успяха да установят точната причина за развитието на такова комплексно заболяване. По целия свят десетки лаборатории търсят отговор на този въпрос, но не могат решително да продължат напред.

• Въз основа на данните, получени по време на събирането на анамнезата, лекарите са успели да установят, че повечето хора с лупус са болни, които прекарват много време в студ или топлина. В повечето случаи това се дължи на професионалната им дейност. В полза на ултравиолетовата радиация (съдържа слънчева светлина) се казва, че много често заболяването при пациентите се изостря през лятото.
• Наследствената предразположеност, всъщност, не е причината за заболяването. Това е само субстрат, върху който впоследствие се натрупват други фактори. Въпреки това е доказано, че роднините на хора, които са изправени пред този проблем, имат по-висок риск от развитие на заболяването.
• Някои автори твърдят, че лупусът е вид системен отговор на имунната система на организма до чести раздразнения. Микроорганизми, паразити на стомашно-чревния тракт, гъбични инфекции, вируси действат като дразнители. Ако имунитетът на човек е отслабен и е постоянно изложен на отрицателен ефект, тогава вероятността от извратена реакция по отношение на неговите клетки и тъкани се увеличава.
• Въздействието на някои агресивни химични съединения (почти винаги пациентът също ги среща на работното си място).

Някои фактори могат да доведат до влошаване на състоянието на човек със системен лупус еритематозус или да предизвикат друго обостряне на него:

• Тютюнопушенето - много лош ефект върху състоянието на кръвоносните съдове на микроваскулатурата, които вече страдат от СЛЕ.
• Приемане от жената на препарати, съдържащи полови хормони във високи дози.
• Лекарството може не само да предизвика развитието на лекарствения лупус, но и да причини утежняване на СЛЕ (не забравяйте, че това са различни заболявания).

Патогенеза на заболяването

Много пациенти не могат да разберат лекарите, които твърдят, че собствената им имунна система внезапно е започнала да атакува собственика си. В крайна сметка, дори далеч от медицината хората знаят от училище, че имунната система е защитник на тялото.

Първоначално механизмът на регулаторна функция в човешкото тяло се проваля. Както вече бе споменато по-горе, причините и механизмите на тази конкретна връзка не са установени и засега лекарите могат да посочат този факт. В резултат на това някои фракции на лимфоцити (това е кръвна клетка) показват прекомерна активност и провокират образуването на големи протеинови молекули - имунни комплекси.

Освен това, същите тези комплекси се разпространяват в цялото тяло и се отлагат в различни тъкани, главно в стените на малките съдове. Вече на мястото на прикрепване, протеиновите молекули провокират освобождаването на ензими от клетките, които обикновено са затворени в специални микроскопични капсули. Агресивните ензими проявяват своето действие и увреждат нормалната тъкан на тялото, причинявайки много симптоми, с които пациентът търси помощ от лекар.

Симптоми на системен лупус еритематозус

Както можете да видите от предишния раздел, провокаторите на болестта се разпространяват по цялото тяло с кръвен поток. Това предполага, че можете да очаквате увреждане на почти всеки орган.

Неспецифични симптоми

Първо, хората дори не подозират, че са развили системен лупус поради факта, че се проявява, както следва:

• повишаване на телесната температура, с което човек не може да се свърже по някаква причина;
• мускулни болки и умора при работа;
• главоболие и обща слабост.

Ясно е, че такива прояви са характерни за почти всяка болест и по-специално, че те не представляват нищо ценно за лекарите. Въпреки това, болестта все още има много симптоми, които за удобство се разделят на групи, в зависимост от това кой орган или органна система е засегната.

Прояви на кожата

• Класическият симптом на болестта е характерната „лупус пеперуда“. Това е зачервяване на кожата и поява на обрив в областта на бузите, носа и носа. Въпреки че кожата е засегната при 65% от пациентите със СЛЕ, този добре познат симптом се наблюдава само при 30-50% от пациентите. Често жените твърдят, че това зачервяване е свързано с вълнение или прегряване на слънцето.
• Обриви могат да бъдат намерени и на тялото и на ръцете.
• По-рядко човек отбелязва загуба на коса и гнездене.
• Появата на язви в устата, влагалището, носа.
• На краката и ръцете в най-тежките случаи кожата страда толкова много, че се появяват трофични язви.
• Производни на кожата - косата и ноктите могат също да бъдат повредени в резултат на прогресирането на лупуса. Ноктите стават крехки и косата пада.

Прояви на опорно-двигателния апарат

В лупус, най-вече страда съединителната тъкан, която присъства в относително голям брой в ставите.

• Повечето пациенти със SLE съобщават за болки в ставите. В този случай малките стави на ръцете и китките са по-често и по-силно засегнати.
• Възпалението на симетричните стави, полиартрит, се развива по-рядко.
• За разлика от ревматоидния артрит, който е много подобен на увреждане на ставите при системен лупус еритематозус, не се наблюдава разрушаване на костите.
• Всеки пети пациент с увреждане на ставите развива деформацията си. Лошото е, че тази промяна във формата е постоянна и може да бъде елиминирана само с помощта на хирургическа интервенция.
• При мъжете много често заболяването се проявява чрез възпаление на сакроилиачната става. В същото време болката се появява в сакрума и опашната кост (малко над задните части). Симптом може да безпокои човек постоянно и може да се прояви след физическо натоварване под формата на дискомфорт и чувство на тежест.

Прояви на СЛЕ от хемопоетичната система

• Една от най-специфичните и характерни прояви на лупус е появата на LE клетките в кръвта (понякога те се наричат ​​лупус). Това са бели кръвни клетки, вътре в които лабораторните работници с голямо увеличение откриват ядрата на други кръвни клетки. Това явление е следствие от фалшивото разпознаване на техните собствени клетки като опасни и чужди. Левкоцитите получават сигнал да ги унищожат, разрушат на части и да се абсорбират в себе си.
• При половината от пациентите клиничният преглед на кръвта показва анемия, тромбоцитопения и левкопения. Това не винаги е следствие от развитието на заболяването - често този ефект се наблюдава в резултат на медицинската терапия на заболяването.

Проявите на сърцето и големите кръвоносни съдове

• При част от пациентите по време на прегледа лекарите откриват перикардит, ендокардит и миокардит.
• По време на прегледа лекарите не откриват инфекциозен агент, който може да предизвика развитието на възпалителни сърдечни заболявания.
• С прогресирането на заболяването в повечето случаи се засягат митралните или трикуспидни клапани.
• Системният лупус еритематозус, подобно на много системни заболявания, увеличава вероятността от развитие на атеросклероза.

Нефрологични прояви на СЛЕ

• Лупусният нефрит е възпалително заболяване на бъбреците, при което гломерулната мембрана се сгъстява, фибринът се отлага и се образуват хиалинни кръвни съсиреци. При липса на адекватно лечение пациентът може да развие трайно намаляване на бъбречната функция. Вероятността за увреждане на бъбреците е по-висока при остра и подостра болест. В случай на хронична СЛЕ, лупусният нефрит се развива много по-рядко.
• Хематурия или протеинурия, която не е придружена от болка и не притеснява човека. Често това е единствената проява на лупус от пикочната система. Тъй като диагнозата SLE се извършва своевременно и започва ефективно лечение, острата бъбречна недостатъчност се развива само в 5% от случаите.

Неврологични и психични нарушения

Прогресирането на заболяването може да предизвика такива огромни нарушения в централната нервна система, като енцефалопатия, гърчове, разстройства на чувствителността, мозъчно-съдова болест. Лошото е, че всички промени са доста устойчиви и трудни за коригиране.

Диагностика на системен лупус еритематозус

Въз основа на всички налични данни лекарите идентифицират най-честите симптоми на лупус еритематозус. Някои от тях са по-чести, други са по-рядко срещани. Ако човек има 4 или повече критерия, независимо от това колко дълго са се появили, се прави диагностика на системния лупус еритематозус. Тези критерии са следните:

• "Лупус пеперуда" - обрив по скулите.
• Дискоидно изригване.
• Повишена чувствителност на кожата към слънчева светлина - фоточувствителност. Човек може да има обрив или просто изразено зачервяване.
• Язви на епитела на устата.
• Възпаление на две или повече периферни стави, без участието на костната тъкан в процеса.
• Възпаление на серозната мембрана - плеврит или перикардит.
• Екскреция с урината на ден повече от 0,5 g протеин или цилиндрурия.
• Спазми и психози, други неврологични нарушения.
• Хемолитична анемия, намаляване на кръвната картина на левкоцити и тромбоцити.
• Откриване на антитела към собствената си ДНК и други имунологични аномалии.
• Увеличаване на титъра на ANF.

Лечение на системен лупус еритематозус

Първоначално пациентът трябва да се съгласува с факта, че болестта не може да бъде излекувана след няколко дни, или просто да има операция. Досега диагнозата е поставена за живот, но вие също не можете да се отчайвате. Правилно избраното лечение ви позволява да избегнете обострянията и да доведете доста пълноценен живот.

• Препарати с глюкокортикоиди - това са техните пациенти, които редовно го приемат през целия си живот. Първоначално дозата се определя относително голяма - за да се елиминира влошаването и всички прояви. След като лекарят следи състоянието на пациента и бавно намалява количеството на приеманото лекарство. Минималната доза значително намалява вероятността пациентът да има странични ефекти от хормонално лечение, което е доста голямо.
• Цитотоксични лекарства.
• TNF-α инхибитори - група лекарства, които блокират действието на провъзпалителни ензими в организма и могат да облекчат симптомите на заболяването.
• Екстракорпорална детоксикация - отстраняване на анормални кръвни клетки и имунни комплекси от тялото чрез много чувствителна филтрация.
• Пулсова терапия е използването на впечатляващи дози цитостатици или хормони, което ви позволява бързо да се отървете от основните симптоми на болестта. Естествено, този курс отнема кратко време.
• Нестероидни противовъзпалителни средства.
• Лечение на заболявания, които провокират лупус - нефрит, артрит и др.

Много е важно да се следи състоянието на бъбреците, тъй като той е най-честата причина за смърт на пациенти със системен лупус еритематозус.

Симптоми и признаци на лупус еритематозус Как да се идентифицира лупус еритематозус

Системният лупус еритематозус (СЛЕ) е системно възпалително заболяване с неизвестна етиология, патогенетично свързано с производството на автоантитела и имунни комплекси, които причиняват симптоми на увреждане на имунната възпалителна тъкан и признаци на дисфункция на вътрешните органи. В тази статия разглеждаме симптомите на системния лупус еритематозус и основните признаци на системен лупус еритематозус при хората. Как да идентифицираме лупус еритематозус в диагнозата, ще научите и в нашата статия.

Симптоми на лупус еритематозус

При остри или при обостряне на симптомите на лупус еритематозус, като правило, се наблюдават конституционни симптоми (слабост, загуба на тегло, треска, анорексия и др.).

Разпространение на симптомите на лупус еритематозус

Преобладаването на лупус еритематозус в популацията е приблизително 25-50 случая на 100 000 население. Симптомите на лупус еритематозус най-често се развиват при жени (10-20: 1) в репродуктивна възраст (20-40 години).

Причини за възникване на признаци на лупус еритематозус

Смята се, че някои микроорганизми, токсични вещества и L C могат да бъдат причина за развитието на системен лупус еритематозус, но все още не са получени директни доказателства за участието на някаква особена черта. Непряко доказателство за етиологичната (или „задействаща”) роля на вирусната инфекция е откриването при пациенти със системни серологични признаци на лупус еритематозус на инфекция с вирус Epstein-Barr значително по-често, отколкото в общата популация; "молекулярна мимикрия" на вирусни протеини и лупус автоантигени (Sm и т.н.), способността на бактериалната ДНК да стимулира синтеза на анти-ядрени автоантитела. Ултравиолетовото облъчване стимулира апоптоза (програмирана смърт) на кожни клетки с лупус еритематозус. Това води до появата на някои симптоми на вътреклетъчни автоантигени върху мембраната на "апоптотичните" клетки, като по този начин индуцира развитието на автоимунен процес при генетично предразположени индивиди.

Генетични фактори за появата на симптоми на лупус еритематозус

Ролята на генетичните особености се доказва от голямото съгласуване на системния лупус еритематозус при монозиготни, отколкото при дизиготни близнаци и разпространението на СЛЕ (5-12%) сред кръвни роднини на пациенти; връзка с генетично дефинирания дефицит на отделни компоненти на комплемента (Ciq, C4, C2), полиморфизъм на гени Fc7R.11 - рецептори (нарушен клирънс на имунни комплекси) и TNF-алфа. Като цяло, системният лупус еритематозус се счита за многофакторно полигенно заболяване, при което генетичните фактори са повече свързани с определени клинични и имунологични варианти, отколкото с болестта като цяло.

Признаци на лупус еритематозус

Знак на кожни лезии с лупус еритематозус

Кожната лезия е един от най-честите клинични признаци на лупус еритематозус, често се развива в дебюта на болестта, има няколко клинични признака. Дискоидни лезии с хиперемични ръбове, инфилтрация, цикатриална атрофия и депигментация в центъра, с оклузия на кожни фоликули и телеангиектазии (локално разширяване на капиляри и малки съдове, обикновено наподобяващи форма на звездичка) обикновено се развиват с хронично протичане на системен лупус еритематозус. Признаци на еритематозен дерматит се локализират върху лицето, шията, гърдите („деколтето”), в областта на големите стави. Характерно разположение на признаците на носа и бузите с образуването на фигурата "пеперуда" (еритема по бузите и в задната част на носа).

Фотосенсибилизацията е повишаване на чувствителността на кожата към действието на слънчевата радиация, обикновено изразена от появата на симптоми, характерни за системни лупус еритоматозни изригвания на места, изложени на слънчева светлина. Субакутният лупус еритематозус се характеризира с признаци, обикновени анулни огнища, образуващи полициклични петна по лицето, гърдите, шията, крайниците с телеангиектазии и хиперпигментация, понякога наподобяващи кожни лезии със симптоми на псориазис. Алопецията може да е признак на лупус еритематозус. Косопадът може да бъде генерализиран или фокален.

Други признаци на кожни лезии в лупус еритематозус: паникулит (възпаление на подкожната тъкан), различни прояви на кожен васкулит (пурпура, уртикария, пери-нокътно или под ноктите microinfarcts), ливедо ретикуларис - разклоняване окото-като синьо-морави петна по кожата на крайник, понякога на ствола и горните крайници, свързана със застой в кръвта при разширени повърхностни капиляри или с венозна микротромбоза (признак на антифосфолипиден синдром).

Симптоми на лезии на лигавицата на системния лупус еритематозус

Поразяването на лигавиците е с лупус еритематозен хейлит (застойна хиперемия на червения ръб на устните с плътни сухи люспи, понякога с кора или ерозия, водеща до атрофия) и безболезнени ерозии на лигавицата на устната кухина (обикновено в небцето).

Лезии на ставите и сухожилията на системен лупус еритематозус - признаци

Лезията на ставите и сухожилията има следните отличителни белези:

• Артралгия се развива при 100% от пациентите с лупус еритематозус. Интензивността на болката често не съответства на външните признаци.
• Когато болката в тазобедрените или раменните стави трябва да се има предвид възможността за признаци на асептична некроза, свързана както с глюкокортикоидната терапия, така и с васкуларните лезии, които доставят кръв към главата на бедрената кост (васкулит, тромбоза с антифосфолипиден синдром).
• Симптомите на лупус артрит са симетрични (по-рядко асиметрични) неерозивни полиартрити, най-често локализирани в малките стави на ръцете, китката и коленните стави.
• Хроничният лупус-артрит (синдром на Жак), придружен от признаци на постоянни деформации и контрактури, наподобяващи тези на ревматоиден артрит, е свързан с увреждане на сухожилията и сухожилията, а не с ерозивен артрит.

Признаци на мускулни увреждания със системен лупус еритематозус

Мускулното увреждане се проявява под формата на миалгия и / или проксимална мускулна слабост (както при полимиозит), по-рядко под формата на миастеничен синдром с признаци на лупус еритематозус.

Симптоми на белодробно заболяване с лупус еритематозус

Поражението на белите дробове с лупус еритематозус е представено от следните клинични признаци:

• Плеврити, сухи или ефузивни, често двустранни, се развиват в 50–80% от случаите. Когато сухият плеврит често чува звук на плеврално триене. Плевритът може да се появи както в изолация, така и в комбинация с перикардит.
• Лупус пневмонит се проявява със симптоми: задух, който възниква по време на незначителни физически натоварвания, болка при дишане, отслабва от дишането, не звъни влажни хрипове в долните области на белите дробове. Рентгеновото изследване показва симптоми на високо положение на диафрагмата, повишен белодробен модел, фокално-мрежеста деформация на белодробния модел в долната и средната част на белите дробове, симетрични фокални сенки, в комбинация с едно- или двустранно дискообразен ателектаз.

Много рядко се развиват признаци на белодробна хипертония, обикновено в резултат на повтаряща се белодробна емболия с антифосфолипиден синдром.

Симптоми на сърдечно заболяване със системен лупус еритематозус

Признаци на увреждане на сърцето са придружени от участието на всичките му мембрани, но най-често перикарда. Перикардитът (обикновено адхезив) се развива при приблизително 20% от пациентите със симптоми на лупус еритематозус, което води до образуване на сраствания. Много рядко се появява ексудативен перикардит, който може да доведе до признаци на сърдечна тампонада. Симптомите на миокардита обикновено се развиват със значителна лупус еритематозусна активност, проявяваща се с аритмии и нарушения на проводимостта, рядко от сърдечна недостатъчност. Поражението на ендокарда в лупус еритематозус е придружено от удебеляване на митралните клапани, по-рядко аортна клапа, като правило, тя е асимптоматична (обикновено се среща само по време на ехокардиография). Симптомите на хемодинамично значими сърдечни дефекти са много редки. В момента развитието на признаци на клапни лезии се разглежда като характерни симптоми на антифосфолипидния синдром.

При острия ход на лупус еритематозус могат да се развият признаци на васкулит на коронарните артерии (коронарни) и дори миокарден инфаркт. Въпреки това, основната причина за коронарно артериално заболяване при SLE е атеротромбоза, свързана с нарушен липиден метаболизъм при лечението на глюкокортикоиди, нефротичен синдром или антифосфолипиден синдром.

Симптоми на бъбречно увреждане с системен лупус еритематозус

Клиничните признаци на лупус нефрит са изключително разнообразни, вариращи от персистираща неизразена протеинурия до бързо прогресиращ гломерулонефрит. Според класификацията на СЗО са идентифицирани следните морфологични типове лупус нефрит. Съществува определена връзка между морфологичния клас и клиничните симптоми на лупус нефрит.

Поражението на храносмилателния тракт системен лупус еритематозус - признаци

Признаци на стомашно-чревни лезии са възможни по цялата дължина, но рядко излизат на преден план в клиничната картина на заболяването. Описани са развитието на дилатацията на хранопровода и нарушаването на неговата подвижност, гастропатията (свързана с НСПВС), хепатомегалията, много рядко - васкулит (на фона на обостряне) или тромбоза (с антифосфолипиден синдром) мезентериални съдове, остър панкреатит.

Симптоми на увреждане на нервната система на системния лупус еритематозус

Поражението на нервната система се развива при по-голямата част от пациентите с признаци на лупус еритематозус. Тъй като практически всички отдели на нервната система участват в патологичния процес, пациентите с признаци на лупус еритематозус могат да развият различни неврологични нарушения. Главоболие, често с мигрена, резистентно към ненаркотични и дори наркотични аналгетици, често се комбинира с други неврологични и умствени признаци на лупус еритематозус, често се развива при пациенти с антифосфолипиден синдром.

Припадъци със системен лупус еритематозус - признаци

• Пристрастяване към черепните нерви (включително зрителни нерви с развитие на зрителни увреждания).
• Остри нарушения на мозъчното кръвообращение (включително инсулти), напречен миелит (рядко), хорея обикновено се развиват с антифосфолипиден синдром.
• Полиневропатия (симетрична чувствителна или двигателна), множествена мононевропатия (рядко), синдром на Guillain-Barré (много рядко).
• Атака на остра психоза може да бъде предизвикана както директно от системния лупус еритематозус, така и чрез лечение с големи дози глюкокортикоиди.
• Органичният мозъчен синдром се характеризира с емоционална лабилност, епизоди на депресия, увреждане на паметта, деменция.

Признаци на поражение на ретикулоендотелната система на системен лупус еритематозус

Лезията на ретикулоендотелната система най-често се проявява чрез признаци на лимфаденопатия, корелирана с активността на лупус еритематозус.

Как да идентифицираме лупус еритематозус?

Патогенезата на симптомите на лупус еритематозус се дължи на няколко тясно взаимосвързани механизми: поликлонално (В-клетка), по-късно Аг-специфично (Т-клетъчно) активиране на имунната система, дефекти в лимфоцитната апоптоза и др. Фактът, че при симптоми на лупус еритематозус само около 40 от повече от 2000 потенциално авто-антигенни клетъчни компонента се произвеждат от автоантитела. Заедно с ДНК, автоантигените, които са най-значими от гледна точка на имунопатогенезата на лупус еритематозус, са многовалентни вътреклетъчни нуклеопротеинови комплекси (нуклеозоми, рибонуклеопротеини и др.). Тяхната висока имуногенност се дължи на способността за свързване на В-рецепторни рецептори и натрупване на повърхността на "апоптотични" клетки. Характерни са признаците на различни дефекти на имунорегулацията, характеризиращи се със симптоми на хиперпродукция на Тр2-цитокини (IL-6, IL-4 и IL-10) - автокринни фактори на активиране на В-лимфоцити, синтезиращи анти-ядрени автоантитела.

Ефекторни механизми за определяне на лупус еритематозус

Ефекторните механизми, които определят увреждането на вътрешните органи, са свързани предимно с хуморални (синтез на антинуклеарна АТ), а не с клетъчни имунни отговори. Развитието на лупус нефрит със симптоми на лупус еритематозус се свързва не само с отлагането на ЦИК (както при някои форми на системния васкулит), но и с локалното образуване на имунни комплекси в тъканите. Симптомите на системно имунно възпаление при лупус еритематозус могат да бъдат свързани с ендотелиално увреждане на цитокин-зависим (IL-1 и TNF-алфа), активиране на левкоцити и система на комплемента. Смята се, че последният механизъм е особено важен за увреждането на недостъпни за имунните комплекси органи (например, централната нервна система).

При развитието на признаци на тромботични нарушения, AT до фосфолипиди са важни. Тези АТ се свързват с фосфолипиди в присъствието на "кофактор" (бета2-гликопротеин I, фосфолипид-свързващ протеин с антикоагулантна активност). АТ към фосфолипиди реагират с "неоантиген", изразен чрез взаимодействието на фосфолипидните компоненти на биомембранните ендотелни клетки, тромбоцитите и неутрофилите и бета2-гликопротеин I в лупус еритематозус. Това води до потискане на синтеза на антикоагулант (простациклин, антитромбин III, анексия V и т.н.) и увеличаване на признаците на образуване на прокоагулант (тромбоксан, тъканен фактор, фактор на активиране на тромбоцитите и др.), Индуцира ендотелна активация (експресия на адхезионни молекули) и тромбоцити, причинява симптоми на неутрофилна дегранулация.

Как да идентифицираме половите хормони в системния лупус еритематозус

Тъй като симптомите на лупус еритематозус се развиват предимно при жени в репродуктивна възраст, няма съмнение за важната роля на нарушенията на хормоналната регулация в патогенезата на заболяването. При системен лупус еритематозус има признаци на излишък на естроген и пролактин, които стимулират имунния отговор и липсата на андрогени, които имат имуносупресивна активност. Трябва да се отбележи, че естрогените имат способността да стимулират синтеза на Tn2-цитокини.

Патоморфология на лупус еритематозус

Как да се определят хематоксилиновите тела и LE клетките при лупус еритематозус

В огнищата на увреждане на съединителната тъкан се определят признаците на аморфни маси на ядрената материя, оцветени с хематоксилин в пурпурно-син цвят (хематоксилинови тела). Неутрофилите, които поглъщат такива тела in vitro, се наричат ​​LE клетки.

Симптоми на фибриноидна некроза при симптоми на лупус еритематозус

Имунните комплекси в съединителната тъкан и стените на съдовете, състоящи се от ДНК, АТ към ДНК и комплементни компоненти, се оцветяват (като фибрин) с еозин, образувайки картина на фибриноидна некроза в лупус еритематозус.

Далак с лупус еритематозус. В съдовете на далака при пациенти с лупус еритематозус се наблюдават характерни признаци на периваскуларни концентрични отлагания на колаген (явлението "луковичен пилинг").

Кожа със симптоми на лупус еритематозус. В кожата често се наблюдават само признаци на неспецифична лимфоцитна инфилтрация. В по-тежките случаи се наблюдава отлагане на Ig, компонентите на комплемента и некроза се появяват в областта на дермоепидермалната връзка. В областта на класическите дисковидни места се откриват признаци на фоликуларни запушвания (запушване на устните на фоликулите с кератични маси), хиперкератоза и атрофия на епидермиса. Стените на малките съдове на кожата с лупус еритематозус също са повредени.

Бъбреци със симптоми на лупус еритематозус. Промените в бъбреците са класически симптом на имунокомплексния гломерулонефрит. Отлаганията на имунни комплекси в бъбреците могат да предизвикат различни възпалителни промени. Основният признак на увреждане на бъбреците при системен лупус еритематозус е периодична промяна в хистологичната картина на гломерулонефрит, в зависимост от активността на заболяването или терапията. Имунологичното изследване в гломерулите често показва IgG, SZ, фибрин и по-рядко IgM и IgA, самостоятелно или в комбинация. Патогномоничните признаци на лупусния гломерулонефрит се считат за интраендотелни вирусоподобни включвания в гломерулните капиляри, наподобяващи миксовируси.

• Признак на мезангиален и мезангиокапиларен гломерулонефрит (причинен от отлагането на Ig) се счита за най-често бъбречно заболяване при лупус еритематозус.
• Фокален пролиферативен гломерулонефрит се характеризира с участието само на гломерулни сегменти при по-малко от 50% от гломерулите.
• Дифузната пролиферативна гломерулонефрит се среща с клетъчна пролиферация на повечето гломерулни сегменти в повече от 50% от гломерулите за симптоми на лупус еритематозус.
• Мембранозният гломерулонефрит е следствие от отлагането на Ig в епитела и периферните капилярни бримки без пролиферация на гломерулните клетки, въпреки че при някои пациенти има комбинации от пролиферативни и мембранни промени.
• Тубуло-интерстициален нефрит. Тубуло-интерстициалните лезии се комбинират с тези, описани по-горе, но не в изолация със симптоми на лупус еритематозус.
• ЦНС. Симптомите на периваскуларни възпалителни промени в съдове със среден калибър (въпреки че могат да бъдат засегнати съдове с голям калибър), микрофаркти и микрохромозоми, които не винаги са свързани с констатациите от КТ, ЯМР и неврологично изследване, са най-типични за лезии на централната нервна система.
• Съединения и мускули. Симптомите често се появяват при лупус еритематозус - неспецифичен синовит и лимфоцитна мускулна инфилтрация.
• Ендокардът. Често се среща абактериален ендокардит, който в повечето случаи е асимптоматичен.

Системна лупус еритематозус

Остър лупус еритематозус се характеризира с такива симптоми като внезапно начало с рязко повишаване на телесната температура (често до фебрилни стойности), бързо увреждане на много вътрешни органи, включително бъбреците, и значителна имунологична активност (високи титри на антинуклеарния фактор и AT към ДНК). Субакутният курс на лупус еритематозус се характеризира с признаци: рекурентни обостряния на заболяването, не толкова изразени, колкото при остри течения, и развитие на бъбречно увреждане през първата година от заболяването.

Хроничният лупус еритематозус се характеризира със симптоми на продължително преобладаване на един или повече симптоми, като дискоидни кожни лезии, полиартрит, хематологични нарушения (тромбоцитопения и др.), Феномен на Рейно, малки протеинурия, епилептиформни припадъци. Особено се характеризира с хроничен ход с комбинация от лупус еритематозус с антифосфолипиден синдром.

Симптоми на активност на лупус еритематозус

Дейност - тежестта на потенциално обратимо имуно-възпалително увреждане на вътрешните органи, което определя естеството на терапията при конкретен пациент с лупус еритематозус. Активността трябва да се различава от "тежестта", а последната се разглежда като комбинация от необратими симптоми, потенциално животозастрашаващи за пациента. За определяне на активността на системния лупус еритематозус са предложени много критерии. Русия традиционно използва подразделение за три степени на лупус еритематозус. Недостатъкът на това разделяне е липсата на количествени характеристики на приноса на всеки от признаците към общата активност на заболяването.

Диагностика на системен лупус еритематозус

Много лабораторни показатели са сред диагностичните критерии за лупус еритематозус, но липсват патогенно-лабораторни промени.

Пълна кръвна картина за симптоми на лупус еритематозус

Общият кръвен тест може да открие следните симптоми на лупус еритематозус:

• Повишената ESR често се развива със системния лупус еритематозус, но слабо корелира с активността на заболяването. ESR може да бъде в нормалните граници при пациенти с висока активност и увеличаване по време на ремисия. Неизяснено увеличение на СУЕ може да се дължи на интеркурентна инфекциозна болест.
• Левкопенията (обикновено лимфопения) се свързва с активността на лупус еритематозус.
• Хипохромната анемия се свързва с хронично възпаление, латентно стомашно кървене и употребата на някои лекарства. Понякога се наблюдава автоимунна хемолитична анемия (AIGA) с положителна реакция на Coombs.
• Тромбоцитопенията обикновено се развива при пациенти с антифосфолипиден симптом, а автоимунната тромбоцитопения се свързва много рядко със синтеза на АТ към тромбоцитите.

Общ анализ на урина за признаци на лупус еритематозус

В общия анализ на урината за лупус еритематозус се откриват протеинурия, хематурия, левкоцитурия, тежестта на която зависи от клиничния и морфологичен вариант на лупус нефрит.

Биохимични кръвни тестове за симптоми на лупус еритематозус

Промените в биохимичните параметри не са специфични и зависят от преобладаващите увреждания на вътрешните органи през различни периоди на заболяването. Увеличаването на CRP не е характерно и в повечето случаи се дължи на коинфекция.

Определяне на лупус еритематозус при използване на имунологични изследвания

Антиядрен (ANF), или антиядрен, симптом е хетерогенна популация от автоантитела, които реагират с различни компоненти на клетъчното ядро. ANF ​​се определя чрез непряка имунофлуоресценция, използвайки криостатни участъци на черния дроб на лабораторни животни или човешки епителни туморни клетъчни линии (например, HEP-2 клетки). Използването на последния в лупус еритематозус е за предпочитане, тъй като позволява да се увеличи чувствителността на метода. ANF ​​се открива при 95% от пациентите със системен лупус еритематозус обикновено с висок титър, а отсъствието му в преобладаващата част от случаите свидетелства срещу диагнозата СЛЕ. Характерът на ядрената имунофлуоресценция до известна степен отразява спецификата на различни видове анти-ядрени АТ. При признаци на лупус еритематозус обикновено се открива хомогенна (AT към ДНК, хистон), по-рядко - периферна (АТ към ДНК) или петна (AT to Sm, Ro / La рибоконулеопротеин) имунофлуоресценция. За определяне на автоантитела към определени ядрени и цитоплазмени автоантигени се използват различни имунологични методи (ензимен имуноанализ, радиоимунологичен, имуноблотинг, имунопреципитация).

AT до двойноверижна ДНК (60-90%) са относително специфични за SLE, повишавайки тяхната концентрация корелираща с активността на заболяването и развитието на лупус нефрит. АТ към хистони е по-характерна черта за лекарствения лупус, отколкото за системния лупус еритематозус. АТ на малки ядрени рибонуклеопротеини често се срещат при пациенти с хроничен лупус еритематозус. AT до Sm са много специфични за лупус еритематозус, но се срещат само в 10-30% от случаите на СЛЕ. За АТ до RQ / SS-A са свързани с лимфопения, тромбоцитопения, фотодерматит, белодробна фиброза, синдром на Шьогрен. AT до La / SS-B често се среща заедно с AT до Ro, но клиничното им значение е неясно.

Други имунологични тестове за определяне на лупус еритематозус са по-ниско в диагностично значение от описаните по-горе. Откриват се LE клетки (левкоцити, фагоцитен ядрен материал), CIC, ревматоидни фактори. При пациенти с признаци на лупус нефрит се наблюдава намаляване на общата хемолитична активност на комплемента (СН50) и неговите отделни компоненти (С3 и С4), което може да се дължи на генни дефекти. Лабораторната диагностика на антифосфолипиден симптом се основава на определяне на лупус антикоагуланти, използвайки функционални тестове и AT до кардиолипин, като се използва ензимен имуноанализ. Като цяло, първият метод за определяне на лупус еритематозус има по-голяма специфичност, а вторият - по-голяма чувствителност. С развитието на клиничните симптоми на антифосфолипидния синдром най-добре корелира AT до кардиолинин от класа IgG, особено ако се откриват във високи титри. Лупус антикоагуланти и AT до кардиолипин се откриват съответно при 30-40 и 40-50% от пациентите с лупус еритематозус. При наличие на антифосфолипид АТ, рискът от развитие на признаци на тромбоза е 40%, докато при тяхната липса рискът от развитие на тромбоза не надвишава 15%. Разработен е метод за определяне на АТ, реагиращ с бета2-гликопротеин I, увеличаването на тяхната концентрация корелира по-добре с развитието на тромбоза, отколкото концентрацията на AT към кардиолипин. Развитието на антифосфолипидния синдром, тежестта и честотата на тромботичните усложнения в повечето случаи не корелират с промените в титрите на антифосфолипид АТ.

Специални проучвания на системния лупус еритематозус за определяне

За определяне на морфологичния вариант на симптомите на лупус нефрит се използва бъбречна биопсия, която е особено важна за идентифициране на пациенти, които се нуждаят от агресивна цитотоксична терапия. Рентгенография на гръдния кош и ехокардиография са стандартни прегледи на всички пациенти със симптоми на лупус еритематозус за откриване на признаци на белодробно и сърдечно увреждане (перикардит, клапно сърдечно заболяване). КТ на мозъка и ЯМР могат да открият патологични промени при пациенти с увреждане на ЦНС в лупус еритематозус.

Диагностични критерии за лупус еритематозус Американска ревматологична асоциация

Най-често срещаните критерии за диагностициране на симптомите на лупус еритематозус са критерии на Американската ревматологична асоциация. При 4 или повече критерия се взема предвид надеждна диагноза на системния лупус еритематозус. Чувствителността на критериите е 96%, специфичността е 96%. Наличието на по-малък брой критерии не изключва диагностицирането на лупус еритематозус. Например, в серума се открива млада жена с класическа "пеперуда" или нефрит, в която ANF и AT имат двойно-верижна ДНК (3 критерия), а диагнозата на системния лупус еритематозус е без съмнение. В същото време, диагностицирането на лупус еритематозус е малко вероятно както в отсъствието на ANF, така и в случаите, когато пациентите проявяват само признаци на ANF без клинични симптоми и други лабораторни промени, характерни за системен лупус еритематозус.

• Фиксирана еритема (плоска или повдигната), която има тенденция да се разпространява в назолабиалната област.
• Еритематозни повдигнати плаки със съседни люспи и фоликуларни запушалки; при стари лезии могат да бъдат атрофични белези
• Кожен обрив в резултат на излагане на слънчева светлина на кожата (в анамнеза или под наблюдение на лекар)
• Ултрация на устата или назофаринкса, обикновено безболезнена (трябва да бъде регистрирана от лекаря)
• Неерозивен артрит от 2 или повече периферни стави, проявен с болезненост, подуване и излив в лупус еритематозус t
• Плеврити: плеврална болка, шум на плевралното триене и / или наличие на плеврален излив; перикардит, документиран чрез ехокардиография, или шума от перикардиалното триене, чуто от лекаря
• Персистираща протеинурия повече от 0,5 g / ден или цилиндри (еритроцитни, тубуларни, гранулирани, смесени), хематурия
• Припадъци - при липса на медикаменти или метаболитни нарушения (уремия, кетоацидоза, електролитен дисбаланс); психоза - при липса на медикаменти или електролитни нарушения
• Анти-ДНК: АТ към нативна ДНК в повишен титър; анти-Sm: AT до ядрен Sm-Ar; откриване на антифосфолипид АТ, на базата на повишени серумни IgG или IgM-AT до кардиолипин; откриване на лупус коагулант; лъжливо положителна реакция на von Wassermann в продължение на най-малко 6 месеца с потвърдено отсъствие на сифилис, като се използва реакцията на блед трепонемос имобилизация и трепонемен тест за абсорбция на флуоресценция AT.
• Увеличение на ихтитра, открито чрез имунофлуоресцентен метод или подобен метод, при липса на приложение на лекарства, които предизвикват признаци на лупус-подобен синдром.

Диагностични критерии за надежден антифосфолипиден симптом при системен лупус еритематозус

За диагностициране на "надежден антифосфолипиден синдром" са необходими поне 1 клиничен и 1 лабораторен критерий.

Клинични критерии за определяне на лупус еритематозус

Признаци на съдова тромбоза

Един или повече епизоди на артериална, венозна тромбоза или тромбоза на малки съдове, снабдяващи всеки орган и тъкан. С изключение на повърхностната венозна тромбоза тромбозата трябва да бъде потвърдена с рентгенова или доплерова ангиография или морфологично. При морфологично потвърждение трябва да се наблюдават признаци на тромбоза в отсъствието на изразена възпалителна инфилтрация на съдовата стена.

Акушерска патология на симптомите на лупус еритематозус

Един или няколко случая на необяснима смърт на морфологично нормален плод до 10 месеца от бременността, или: един или повече епизоди на преждевременна смърт на морфологично нормален плод до 34-та седмица от бременността поради тежка прееклампсия или еклампсия или тежка плацентарна недостатъчност, или: три или повече необясними епизода, или: развитие на спонтанни аборти до 10-та седмица от бременността с изключение на анатомични и хормонални нарушения при майката и хромозомни нарушения при майката и бащата.

Лабораторни критерии за системен лупус еритематозус

AT към кардиолипин IgG или IgM, открити в серум в средни или високи титри най-малко 2 пъти в рамките на 6 седмици, определени с помощта на стандартизиран ензимен имунологичен метод, който позволява да се определи бета2-гликопротеин-зависим AT. Лупусният антикоагулант се открива в плазмата поне 2 пъти в рамките на 6 седмици по стандартизиран метод. За диагностициране на "надежден антифосфолипиден синдром" е необходим поне 1 клиничен и 1 лабораторен симптом.

Клинични и имунологични варианти на системен лупус еритематозус

С признаци на лупус еритематозус, който започва след 50 години (6-12%), обикновено се наблюдава по-благоприятен ход на заболяването, отколкото при дебют в ранна възраст. В клиничната картина доминират конституционните признаци на лупус еритематозус, увреждане на ставите (обикновено големи), белодробни (пневмонит с ателектаза, белодробна фиброза), синдром на Шйогрен, с по-рядко лабораторно изследване на АТ към ДНК, AT на Ro - по-често, отколкото при млади пациенти.

Неонаталният системен лупус еритематозус може да се развие при новородени от майки, страдащи от признаци на лупус еритематозус, или от здрави майки, чиито серуми съдържат AT до RQ или рибонуклеопротеини. Клиничните симптоми на лупус еритематозус (еритематозен обрив, пълна AV-блокада на сърцето и други признаци на системен лупус еритематозус) се развиват няколко седмици или месеци след раждането. Субакутният кожен лупус еритематозус се характеризира със симптоми на обичайна фоточувствителна люспеста папулосквама (псориазисна) или ануларна полициклична плака. ANF ​​често отсъства, но със значителна честота (70%) намират AT до RQ.

Диференциална диагностика на симптомите на лупус еритематозус

Диференциалната диагноза на системния лупус еритематозус често е труден проблем. Има най-малко 40 заболявания, подобни на симптомите на системния лупус еритематозус, особено при дебюта на болестта. Най-често диференциалната диагноза на системен лупус еритематозус извършва с други ревматични заболявания (симптоми: синдром на Сьогрен, симптомите на първичен антифосфолипиден синдром, идиопатична тромбоцитопенична пурпура, лекарство еритематозус, ранен ревматоиден артрит, ювенилен хроничен артрит, системен васкулит), инфекциозни заболявания (Лаймска болест, туберкулоза, вторичен сифилис, инфекциозен мононулоза, хепатит В, HIV инфекция), както и с хроничен активен хепатит, лимфопролиферативни тумори, паранеопластични синдроми, саркоидоза, възпалителни заболявания на червата.

При остри и подостри симптоми на системен лупус еритематозус, системните лезии на вътрешните органи и характерните признаци на лабораторни промени се развиват бързо, като в такива случаи диагностицирането на системен лупус еритематозус не е трудно. Въпреки това, в тези случаи е необходимо да се изключи инфекциозно заболяване (особено лаймска болест и бактериален ендокардит, особено, тъй като в тези случаи може да настъпи повишаване на ANF титрите).

При много пациенти с хроничен моносимптоматичен курс на системния лупус еритематозус, крайната диагноза се прави само при продължително проследяване. В случаите, когато има сериозна причина да се подозира дебюта на системния лупус еритематозус, е възможно да се предпишат емпирично сравнително ниско токсични лекарства, като хидроксихлороквин за 6-8 месеца, или дори кратки курсове на глюкокортикоидна терапия в малки или средни дози под строг клиничен и лабораторен контрол.