Какво е мастоцитоза (пигментна уртикария) и какви са причините за него? Лечение и снимка на деца с обрив

Пигментираната уртикария при деца, наричана още мастоцитоза, е широко разпространено кожно заболяване, което причинява прекомерно натрупване на мастни клетки в кожата.

Най-често заболяването засяга бебетата и преминава самостоятелно до началото на пубертета, мастоцитоза се среща и при възрастни. Какъв вид атака и как да се държи, ако детето ви е диагностицирано с това?

Симптоматология и прояви

Мастоцитоза при деца - какво е това? Заболяването започва с появата на кафяво-червени сърбящи петна по кожата на бебето. С постоянно триене или надраскване тези петна се превръщат в мехури. След като мехурите заздравят и изчезнат, на тяхно място остават кафяви хиперпигментирани петна, които могат да се задържат върху кожата в продължение на няколко години.

Обикновено обривите се локализират върху тялото и крайниците, понякога на лицето. Много рядко вместо петна се появяват жълтеникави плаки или възли.

Общото състояние на детето не е нарушено и той не чувства никаква болест.

В много редки случаи пациентите изпитват генерализиран сърбеж, треска в лицето, главоболие.

Това се дължи на периодичното освобождаване на хистамин от мастоцити.

Системната форма, т.е. натрупването на мастни клетки в други тъкани и органи, почти не се открива при деца.

Причини за възникване на

Учените и лекарите не са напълно наясно защо мастоцитозата се развива при децата, а причините за появата му също са неизвестни. При един от етапите на хемопоеза се появява мутация, която води до увеличаване на броя на мастоцитите.

Причините, водещи до тази мутация, са неизвестни, но има няколко доказани предразполагащи фактора:

  • наследствен фактор;
  • излагане на слънчева светлина;
  • прекомерно прегряване или преохлаждане;
  • стрес;
  • приемане на определени лекарства;
  • прием на определени храни.

Мастоцитоза при деца: фото мека:

Мастоцитоза при дете: снимка на тежка форма с мехури:

Диагноза: къде да отидем и какви тестове да вземем?

Когато при детето се появят първите признаци на пигментна уртикария, е необходимо да се консултирате с дерматолог. Той ще помогне да се установи точна диагноза и ако е необходимо, ще ви насочи към други специализирани специалисти.

Обикновено, по време на първоначалното лечение, дерматолог ще прегледа детето, вероятно с помощта на дерматоскоп, за да елиминира диагностичните грешки. Точно отговорете на всички въпроси на лекаря, опитайте се да запомните всички оплаквания.

Най-вероятно лекарят ще вземе остъргване от засегнатата кожа, а след това това ще бъде изследвано под микроскоп. Освен това е необходим общ и биохимичен анализ на кръвта, както и ултразвукова диагностика на всички органи, за да се изключи системната форма.

лечение

За съжаление, не е възможно радикално да се спре размножаването на мастните клетки. На теория може да се получи лечение, ако донорният костен мозък бъде трансплантиран на дете.

Но тази процедура е свързана с висока смъртност и тежък период на възстановяване, поради което обикновено се извършва симптоматично лечение на кожни прояви на мастоцитоза.

На първо място, е необходимо да се премахне сърбеж, който може да причини сериозно неудобство на детето. За тази цел се използват антихистамини.

За предпочитане е да се използват лекарства с продължително действие, така че обикновено се предписват цетиризин или левоцетиризин. Също така по време на тежките екзацербации могат да бъдат предписани кортикостероиди (преднизон, дексаметазон, мехлеми, съдържащи тези вещества) за облекчаване на състоянието на бебето. В най-напредналите и тежки случаи се използва цитостатична химиотерапия.

Един от безопасни и съвременни методи на симптоматично лечение е PUVA терапията.

Това облъчване на кожата със специални дълги UV вълни в комбинация с фотоактивно вещество.

Разбира се, всички тези средства няма да освободят напълно детето от болестта, но въпреки това те могат значително да подобрят качеството на живот.

Народни средства

За облекчаване на състоянието с помощта на различни народни средства. Най-често използваната инфузия на коприва. На една чаша преварена вода се добавя една супена лъжица от коприва. Нанесете този разтвор външно 4-5 пъти на ден. Инфузията на копривата елиминира сърбежа, подпомага заздравяването и облекчава възпалението.

Билковите вани също са отлични за облекчаване на сърбежа и успокояване на кожата. Прибавете към банята, където бебето се къпе, отвара от равно количество от жълтурчета, сукцесия, лайка и градински чай.

диета

От диетата на детето е желателно да се премахнат всички мазни, пържени, пикантни, солени храни. Важно е също да се изключат продукти, които могат да причинят тежки алергични реакции: цитрусови плодове, сладкиши, екзотични плодове и зеленчуци.

Промяна на начина на живот

След поставянето на диагнозата родителите трябва да предприемат редица мерки, за да избегнат прогресията и влошаването на пигментната уртикария.

Първо, това е промяна в начина на живот. Необходимо е да се ограничи присъствието на детето на слънце и да се избегне пряката слънчева светлина върху засегнатата кожа.

Второ, необходимо е да се изключат всички фактори, които могат да провокират алергични реакции при Вашето дете, тъй като това може значително да влоши хода на заболяването.

Трето, необходимо е да се избягва продължително излагане на вода, както и прегряване и преохлаждане. Неспазването на тази мярка може да предизвика сърбеж и трансформация на петна в мехури.

Не забравяйте, че в повечето случаи прогнозата е благоприятна и самолечението настъпва по време на пубертета. Най-важното е внимателно да наблюдавате детето с помощта на квалифицирани специалисти, които са запознати с това заболяване, за да не пропуснете усложненията или прогресията на мастоцитозата.

Малко повече си струва да се научи за мастоцитоза (пигментна уртикария). Характеристиките на проявата на болестта на Москва дерматовенеролог ще разкаже във видеото по-долу:

Пигментна уртикария (мастоцитоза): причини, симптоми и лечение

Пигментираната уртикария е една от най-често срещаните форми на такова рядко системно заболяване като мастоцитоза, а името й е в съзвучие с общата уртикария. В 75% от случаите тази патология се наблюдава при деца (предимно млади), но може да се развие и при възрастни мъже и жени.

За първи път това заболяване, придружено от нарушение на пигментацията и оставяне на кафяви петна по тялото на пациента, е описано като “хронична уртикария” през 1869 г., а през 1953 г. заболяването се нарича “мастоцитоза”. В 90% от случаите това заболяване е придружено от пигментна уртикария и може да се появи под формата на кожна, системна или злокачествена (мастна клетъчна левкемия) форма. Мастоцитозата се причинява от натрупването в тъканите на излишък на мастоцити (специални форми на бели кръвни клетки), които по време на унищожаването освобождават хистамин и други възпалителни медиатори. В резултат на влизането им в тъканите (например в кожата) се развива възпалителна реакция, която се проявява чрез характерни обриви.

В тази статия ще ви запознаем с причините, видовете, симптомите, методите за диагностика, лечение и прогноза на кожната форма на мастоцитоза - пигментна уртикария. Това знание ще бъде полезно за вас и ще можете да подозирате неговото развитие във времето и да потърсите квалифицирана помощ.

причини

Причините за това заболяване не са добре разбрани. Има няколко предположения. Някои експерти са склонни да вярват, че наследствените фактори могат да бъдат причина за появата на пигментна уртикария. Това се обяснява с факта, че заболяването често се развива при хора с близка връзка.

Други учени предполагат, че болестта е провокирана от възпалителни процеси, причинени от инфекциозни заболявания или токсични ефекти. Въпреки това, много от случаите на пигментна уртикария се развиват на фона на необясними причини и затова няма консенсус относно предпоставките за появата на това заболяване.

Мастоцитозата може да е резултат както от имунен, така и от неимунен отговор. Развитието му се провокира от прекомерно натрупване на мастни клетки в различни тъкани, включително в кожата. Когато те се унищожават, което може да бъде причинено от различни фактори, хистаминът, хепаринът и други биоактивни вещества влизат в тъканите. Те активно засягат тъканите, повишават пропускливостта на съдовете, причиняват подуване на тъканите и капилярно разширяване. В резултат, освобождаването и действието на тези възпалителни медиатори води до видими промени в кожата и възможно понижаване на кръвното налягане, развитие на пароксизмална тахикардия, повишаване на температурата, повишена секреция на стомашния сок и поява на сърбеж.

При неимунни форми на мастоцитоза освобождаването на хистамин и други възпалителни медиатори може да бъде причинено от следните фактори:

  • температурни ефекти (студени или топли);
  • триене;
  • компресия;
  • пряка слънчева светлина;
  • изменението на климата;
  • стресови ситуации;
  • токсични съединения;
  • лекарства;
  • някаква храна.

Особеният цвят на кожата с пигментна уртикария се дължи на увеличаване на броя на меланоцитите в кожата и на отлагане на излишния меланин в долните слоеве на епидермиса. Учените предполагат, че такива нарушения се причиняват от сложни взаимодействия между мастните клетки и меланоцитите.

Форми на пигментирана уртикария

При пациенти от различни възрастови групи може да се развие кожна мастоцитоза (пигментна уртикария). Дерматолозите разграничават две такива форми на това заболяване:

  • детска мастоцитоза: патологията започва своето развитие през първите две години от живота на детето и никога не е придружена от увреждане на вътрешните органи, в повечето случаи всички симптоми изчезват напълно и завинаги преди или по време на пубертета;
  • дермална мастоцитоза при юноши и възрастни: патология се развива при възрастни или по-големи деца и е придружена не само от кожни симптоми, но и от увреждане на вътрешните органи (за разлика от системната мастоцитоза, такива лезии не се развиват), в някои случаи тази форма на пигментната уртикария преминава в системна форма мастоцитоза.

Пигментната уртикария се класифицира в такива форми:

  • форма на мастоцитома - на кожата на пациента се появява един тумор;
  • генерализирана форма - множество кожни обриви се появяват на кожата.

Най-честата е генерализираната форма на пигментната уртикария.

симптоми

Пигментираната уртикария се развива внезапно и тежестта на симптомите зависи от възрастта на пациента, формата на заболяването и видовете кожни обриви. Приблизително половината от пациентите се оплакват само от промени в кожата.

Мастоцитоза при деца

Болно дете развива сериозен сърбеж, а в местата на неговото появяване постепенно се образуват червено-розови петна, които в крайна сметка се превръщат в червено-розови мехури с прозрачно или кърваво съдържание. Те са подути и са придружени от изразен ексудативен компонент. При триене с пръст, шпатула или убождане на иглата, феноменът на Darya-Unna (или запалване) се появява на мястото на кожния елемент. Балонът става по-подут, червен и започва да сърби повече. Същите признаци на обостряне на кожен обрив могат да се наблюдават след притискане или термични процедури (гореща баня, пряка слънчева светлина и др.). Понякога тези кожни промени изчезват без следа, но по-често след отваряне на кожата остава пигментация на кафяво-кафявия цвят.

По-често на тялото се появяват елементи на обрив. Те могат да се разпространят по лицето и ръцете, но в този случай разпределението им в повечето случаи спира. Понякога обривът продължава да прогресира и улавя цялата повърхност на кожата.

В някои случаи кожата на болно дете не се появява мехурчета и червени възли. При този курс на пигментна уртикария симптомът на феномена Даря-Унна е отрицателен.

Кожата при пигментната уртикария постепенно се сгъстява, става жълта и кожните гънки се задълбочават. При големи натрупвания от везикули в слабините, които след отваряне могат да бъдат покрити с пукнатини или язви, по време на движенията детето се чувства болка.

При единична мастоцитома по тялото, шията или предмишниците на детето се появява тумор-подобен нодул с диаметър до 50 mm. Образуването на само един възел се наблюдава по-често, по-рядко - до четири. За допир мастоцитома прилича на каучук. Може да има набръчкана или гладка повърхност. В случай на механично увреждане на възлите се появяват пустули или мехурчета, а детето се чувства изтръпване.

В повечето случаи пигментната уртикария при деца е доброкачествена и не се усложнява от развитието на системни форми на мастоцитоза. По време на пубертета всички симптоми на болестта изчезват завинаги. Внезапното изчезване е характерно за мастоцитомите: нодулът, тъй като попада в кожата и изглажда с повърхността си.

Кожна мастоцитоза при възрастни

При възрастни пигментната уртикария започва да се проявява като кръгли петна или папули с диаметър около 0,5 см. Те имат ясни граници и гладка повърхност без признаци на лющене. Цветът на кожните промени може да бъде светло сив или розово-кафяв. По-често такива петна се появяват по тялото.

С течение на времето кожните лезии се разпространяват по лицето, ръцете и краката. Те стават сферични и придобиват тъмно кафяв или тъмно кафяв цвят (понякога с червеникаво-розов оттенък). Процесът може да бъде спрян и поддържан в продължение на много години. С течение на времето тя прогресира, а пигментната уртикария се усложнява от системна мастоцитоза (увреждане на вътрешните органи). Тази форма на заболяването завършва със смъртта на пациента, тъй като увреждането на органите води до значително нарушаване на тяхното функциониране.

Видове кожни промени в пигментната уртикария

В зависимост от вида на обрива, дерматолозите разграничават такива видове кожни промени в случай на пигментна уртикария:

  1. Макулопапуларен (макулопапуларен). На кожата се появяват ясно дефинирани петна и папули. Такъв вид може да се наблюдава при деца и възрастни.
  2. Възлова. Плоски или изпъкнали уплътнения (възли) с гладка или неравна повърхност се появяват върху кожата, цветът им може да бъде жълт, розов или червен, диаметърът на образуванията може да бъде от 1 до 1,5 см. Те могат да бъдат групирани, изолирани или множествени, понякога се сливат в плаки. Този тип е по-чест при новородени или деца на възраст от 1 до 2 години.
  3. Eritrodermicheskoy. На кожата се появяват плътни петна с жълтеникаво-кафяв цвят, с ясни и неравни ръбове. Такива образувания са придружени от силен сърбеж, който води до надраскване и образуване на пукнатини и язви. Може да се наблюдава при деца или при възрастни, но в детска възраст не е съпроводено с развитие на кистични реакции.
  4. Булозна. Множествени мехури се появяват върху плака върху макулопапулозни обриви или фокуси на тяхното сливане. Този вид е по-често срещан при кърмачета или малки деца.
  5. Зацарен телеангиектатен. Червено-кафяви лезии под формата на телеангиектазии се появяват на кожата на фона на хиперпигментации, наподобяващи лунички. Кожните промени са по-често разположени на гърдите, краката или ръцете. Този вид е по-често срещан при възрастни (обикновено при жени).
  6. Дифузно. Кожата се сгъстява, става жълтеникава и кожните гънки се задълбочават. Най-често такива промени се наблюдават в ингвиналните гънки или аксила, а ако са повредени, се образуват болезнени пукнатини и язви. Може да се наблюдава при деца и възрастни.

Най-често, когато пигментната уртикария се наблюдава макулопапуларен или нодуларен обрив. Телеангиозният и дифузен вид кожни промени настъпват на фона на лезии на вътрешните органи (системна мастоцитоза). Понякога прогресивна еритродермална пигментна уртикария може да доведе до развитие на системна форма на мастоцитоза. Също така, този вид промени в кожата могат да предизвикат развитие на еритродермия.

диагностика

При поява на описаните по-горе кожни симптоми, пациентът трябва да се консултира с дерматолог. Външните прояви на пигментната уртикария са подобни на други кожни патологии и лекарят определено ще проведе диференциална диагноза на мастоцитоза на кожата с такива заболявания:

  • пигментиран невус;
  • ретикулоза на кожата;
  • дерматофиброма;
  • вродена пойкилодерма на Rotmund-Thomson;
  • новородени пемфигуси;
  • болест на Ходжкин;
  • хемангиоми;
  • ксантома;
  • хистиоцитоза X;
  • лекарствен обрив.

В повечето случаи симптомът на феномена Даря-Унна помага да се подозира дермална мастоцитоза. За да се направи точна диагноза, на пациента се предписват следните видове лабораторна и инструментална диагностика:

  • хистологичен анализ на материал за биопсия на кожата;
  • пълна кръвна картина;
  • анализ на урина за хистамин.

Ако се подозира системна мастоцитоза, на пациента се предписва по-обстоен преглед, който включва консултации с лекари от други специалности и ултразвук на вътрешните органи, рентгенови, КТ, МРТ и др.

След като се установи диагнозата “пигментна уртикария”, пациентът трябва да се свърже с хематолог, общопрактикуващ лекар или онколог за ефективен курс на лечение на това заболяване.

лечение

Лечението на пигментната уртикария се предписва индивидуално за всеки пациент и зависи от неговата възраст, тежестта на симптомите и предполагаемите причини за заболяването. Ако кожата мастоцитоза при деца не е придружена от изразени промени в кожата и системни прояви, тогава не се провежда терапия, тъй като тази форма на пигментната уртикария често се самовъзстановява до юношеството.

При по-тежки случаи се използват симптоматични средства за лечение:

  • антихистаминови лекарства: диазолин, цетиризин, супрастин, тавегил, пиполфен и други;
  • антисеротонинови лекарства: кетотифен, бикарфен, периактин и др.;
  • антирадикининови лекарства: ангинин, продектин и др.;
  • кортикостероиди: лекарства за вътрешна и външна употреба;
  • препарати на основата на хромоглицеринова киселина: Nalkrome, Intal, KromGeksal и др.;
  • цитостатици: проспидин и други;
  • Гистаглобулин (с нодуларна пигментна уртикария).

PUVA терапията може да се използва за лечение на пигментна уртикария. Тази техника се състои в комбинирания ефект върху кожата на фотоактивни лекарствени вещества (psoralens) и дълги вълни на UV лъчи.

В някои случаи, при тежки козметични дефекти, мастоцитомите се отстраняват хирургично.

Всички пациенти с пигментна уртикария трябва да предпазват кожата от механични и термични ефекти, причинявайки обостряне на заболяването.

перспектива

Характерът на прогнозата за пигментна уртикария зависи от формата на заболяването. В 70% от случаите, мастоцитозата на кожата в ранна детска възраст се самовъзстановява преди пубертета.

С появата на пигментна уртикария в юношеството, 56% от пациентите могат да се отърват от нея. При възрастни, мастоцитозата на кожата често прогресира и е придружена от увреждане на вътрешните органи. С развитието на системната мастоцитоза, заболяването често е фатално.

Кой лекар да се свърже

Ако пациентът има само пигментна уртикария, без системни промени, която е описана в статията, той трябва да бъде лекуван от дерматолог. При увреждане на вътрешните органи, наблюдавани при системна мастоцитоза, лечението се извършва от специализирани специалисти (хематолог, онколог), на които дерматологът дава посоката.

Причини за появата и симптомите на мастоцитоза (пигментна уртикария) при деца. Какво е това и как да се лекува?

Пигментната уртикария е преобладаващо детско заболяване, което се развива поради прекомерното натрупване на мастни клетки в тъканите на тялото. Наблюдава се при едно от 2000 деца на възраст под 14 години.

95% от болните деца страдат от мастоцитоза на кожата. Системна мастоцитоза в детска възраст почти никога не се случва. Мастоцитоза при децата: причините за появата му и симптомите на заболяването. Ще прочетете за това в статията.

Симптоми и прояви

Обикновено пигментната уртикария при дете започва да се проявява през първите две години от живота, но някои бебета се диагностицират веднага след раждането.

Мастоцитозата има два основни типа потока: системни и кожни.

Форма на системата

При откриване на бебета:

  • хепато-и спленомегалия;
  • увеличени лимфни възли;
  • диария и ерозивни лезии на стомаха и червата;
  • остеопороза и костна остеосклероза;
  • нарушение на кръвообращението.

Форма на кожата

Какво е това? Местната пигментна уртикария започва с появата на кожата на детето кафяви петна с цвета на "кафе с мляко".

След това пациентът започва да изпитва болезнен сърбеж и разресване на обриви.

Поради силния механичен ефект, петна се превръщат в големи меки мехурчета. След заздравяването, на мястото на блистера остават хиперпигментирани петна, които изчезват само няколко години по-късно или остават за цял живот.

Характерна локализация на появата на обрив са крайниците и торса. Обривът почти никога не се разпространява по лицето.

Бебетата, страдащи от пигментна уртикария, не изпитват симптоми на общо неразположение и интоксикация. Само около 10% от децата се оплакват от треска и генерализиран сърбеж. Това се дължи на периодичното освобождаване на хистамин, което е необходимо на организма да унищожи излишните мастни клетки.

Причини за възникване на

Към днешна дата мастоцитозата се счита за недостатъчно проучена болест. Учените предлагат няколко хипотези, обясняващи причините за възникването му, но нито една от тях не се потвърждава. Ето основните:

Известни фактори, които могат да предизвикат развитието на пигментна уртикария, ако тялото е предразположено към заболяването, но не са негова причина:

  1. прекомерна инсолация (продължително излагане на пряка слънчева светлина);
  2. систематично прегряване или преохлаждане;
  3. стресови ефекти;
  4. произволно лекарство;
  5. ядене на неподходящи продукти за тялото.

Заболяване на снимката

Кога да отидете на лекар?

Ако детето ви има симптоми, подобни на мастоцитоза, е необходимо да се консултирате с лекар възможно най-скоро.

диагностика

Диагнозата мастоцитоза се установява от дерматолог, но е най-добре да започне тест с педиатър, който е запознат с историята на бебето. Той ще определи кои допълнителни тестове са необходими и с кои други специалисти трябва да се свържат.

За да се увери, че детето е болно с мастоцитоза, лекарят внимателно ще проучи всички оплаквания и ще извърши визуална инспекция. Обикновено това е достатъчно, но ако се съмнявате, дерматологът може да използва дерматоскоп или да премахне петна. При мастоцитоза при изстъргване ще бъде открит огромен брой мастни клетки.

За да се изключи системното протичане на заболяването, е необходимо да се извърши ултразвуково изследване на коремната кухина и да се извърши общ и биохимичен кръвен тест.

Въпреки че симптомите на мастоцитозата са доста ярки и изразени, не си струва да си поставяте диагнозата, защото Някои патологии могат да бъдат маскирани като пигментна уртикария (например, неврофиброматоза).

лечение

Важно е да се знае, че няма средства, които биха могли напълно да освободят детето от мастоцитоза. Обикновено болестта се оттегля след началото на пубертета.

Лечението на пигментната уртикария е симптоматично и, на първо място, трябва да бъде насочено към елиминиране на сърбеж и дразнене, тъй като тези симптоми влияят негативно на качеството на живот на бебето. За да направи това, лекарят предписва антихистамин.

Той трябва да отговаря на няколко критерия:

  • не предизвиквайте сънливост;
  • имат траен ефект;
  • осигуряват минимално количество странични ефекти.

Цетиризин, левоцетиризин и деслоратадин в идеалния случай отговарят на тези изисквания.

По време на периоди на обостряне на заболяването могат да се предписват хормонални препарати за локално и системно действие. Те облекчават сърбежа, премахват дразненето и предотвратяват появата на нови лезии. Най-често се използва дексаметазон и преднизон орално, както и мазила и кремове на базата на тях.

При генерализирана форма на пигментна уртикария с преобладаване на мехури и възли е възможна химиотерапия с ниски дози.

След 5 сеанса кожата на детето става много по-чиста, старите обриви започват да се лекуват, а новите почти престават да се появяват.

За да се предотвратят екзацербации, е необходимо да се направят корекции по обичайния начин на живот. Ето списък на простите действия, които ще помогнат за облекчаване на хода на заболяването при бебето:

  1. внимателно следете температурния режим, не прегрявайте и не прекалявайте детето;
  2. премахване от диетата на храни, които причиняват алергични или други нежелани реакции;
  3. Не излагайте детето на продължително излагане на слънце.
  4. Внимателно спазвайте хигиената, като използвате детска козметика, подходяща за вашето дете.

Народни средства

Традиционните методи на лечение могат да се използват в комбинация със средствата на официалната медицина. Те засилват ефекта на лекарствата и значително улесняват състоянието на детето.

  • Инфузия на коприва. В 200 мл вряща вода се поставя 1 супена лъжица нарязана коприва и се влива в продължение на 20 минути. Получената течност изтрива засегнатата кожа на всеки 2-3 часа.
  • Вани с лечебни билки. В банята, където детето измива, добавете отвари от серията, градински чай, лайка и жълтурчета. Препоръчва се терапевтична вана да се взема поне три пъти седмично.
  • Компреси от бръшлян. Листата от бръшлян се вари в кипяща вода и се оставя да се охлади. Получената отвара се нанася върху марля и се прилага върху обрива на всеки 3-4 часа.
  • Пиян инфузия. Хмеловите шишарки и листата от мелиса се наливат със стръмна кипяща вода и се оставят да се влива в продължение на няколко часа. Чаена лъжичка инфузия се дава на бебето два пъти дневно след хранене.

В никакъв случай не използвайте народни средства за деца, без първо да се консултирате с лекар, тъй като те могат да предизвикат алергии и да причинят други нежелани реакции.

диета

За съжаление, диетата не може напълно да елиминира симптомите на мастоцитоза. Но е много важно да го наблюдавате, за да се предотврати повторната поява на болестта и да се облекчи тежестта на симптомите.

Необходимо е също така да се изключат екзотични храни, необичайни за детското тяло. Използването на някои плодове (портокали, мандарини, помело, грейпфрут) може значително да влоши състоянието на детето и да увеличи сърбежа.

Голямо количество захар намалява имунитета на организма, и това допринася за прогресирането на болестта, така че е желателно да се отстрани излишното сладко от диетата или да се замени с фруктоза.

заключение

Ако детето Ви е диагностицирано с мастоцитоза, може да се почувствате уплашени и объркани. Но не се отчайвайте: благодарение на постиженията на съвременната медицина, пациентите с пигментна уртикария могат да водят нормален живот, без да изпитват почти неприятни симптоми, а 98% от пациентите се самоизлекуват след пубертета.

Какво е важно да се знае за пигментната уртикария. Сигурни ли сте, че нямате това заболяване?

Мастоцитозата е заболяване, което се причинява от анормален растеж и натрупване на мастни клетки в тъканите и органите, които често се наричат ​​мастни клетки. Една от разновидностите на болестта, проявяваща се в образуването на многобройни обриви по човешкото тяло, се нарича „пигментна уртикария”.

Заболяването се счита за рядко: според медицинската статистика от всеки хиляда случая на възрастни пациенти, отнасящи се до дерматолог, само един е диагностициран с мастоцитоза. При деца пигментната уртикария е два пъти по-честа, а по-голямата част от болните са бебета от първите две години от живота.

Дефиниция на болестта

През 1869 г. е записано за първи път състояние, при което хиперпигментираните сърбящи петна се появяват върху човешката кожа и се нарича “пигментна уртикария”. Откриването след 10 години от германския имунолог Пол Ерлих от специални клетки от мастоцити показа, че новото заболяване няма много общо с уртикарията. След още един германски лекар Пол Джърсън Унна през 1889 г. доказа, че мастните клетки причиняват външните симптоми на болестта и се нарича "мастоцитоза".

Според съвременната класификация, съставена от Световната здравна организация, съществуват две форми на мастоцитоза: кожа, все още наричана пигментна уртикария и системна, една от разновидностите на която е левкемия на мастоцитите.

Първият тип мастоцитоза се среща в повечето случаи при много малки деца и се характеризира с външни симптоми, почти без да засяга вътрешните органи.

Системната мастоцитоза е по-често срещана при възрастни, е вяла в природата с периодични рецидиви и може да продължи до края на живота. Заболяването може да не проявява кожни прояви, но засяга черния дроб, далака, органите на стомашно-чревния тракт и костния мозък. Най-неблагоприятна прогноза за злокачествената форма на заболяването, която прогресира бързо и често води до смърт на пациента.

Причини за заболяване

Въпреки че мастоцитозата е известна от почти век и половина, точната причина за нейното възникване и механизма на развитие все още не са идентифицирани. Според предположението на някои генетици, болестта е наследствена и се дължи на специфична патология на хромозомите. Въпреки това, тази версия не получи официално признание, тъй като проучванията показват, че само половината от пациентите в семейството са имали случаи на мастоцитоза.

Смята се, че заболяването е свързано с нарушения в процеса на хемопоеза и мастоцитоза се отнася до злокачествени патологии на лимфоидни и хематопоетични тъкани.

Въпреки това, действително е известно, че появата на симптоми на мастоцитоза е причинена от пролиферация (от латинските думи „proles“ - потомство и „fero“ - мечка), т.е. растежа на мастните клетки и тяхното повишено освобождаване от алергични медиатори: хистамин, хепарин, серотонин, цитокини.

В същото време механизмът за разпространение може да предизвика различни фактори. Най-често срещаните са следните:

  • дълъг престой на студ или топлина;
  • ухапвания от насекоми, змии, изгаряния от медузи;
  • неконтролирано използване на лекарства за дълго време, включително ацетилсалицилова киселина, витамини от група В, местни анестетици, кортикостероиди;
  • използване на определени храни (подправки, кафе, кисели краставички и други);
  • злоупотреба с алкохол и наркотици.

Нервните претоварвания, стресът, изменението на климата, хормоналните промени могат да провокират мастоцитоза. Новородените бебета могат да се разболеят от пигментна уртикария, ако един от изброените фактори се появи при жена по време на бременност.

Според лекарите особеният цвят на кожата, причинил името на болестта „пигментна уртикария”, предизвиква натрупване в подкожния слой на голямо количество меланин, който се появява, когато меланоцитите взаимодействат с мастните клетки.

Симптоми на мастоцитоза

В 75% от случаите дерматологичната форма на мастоцитоза се диагностицира при бебета от раждането до 2 години. Пигментната уртикария при по-големи деца, юноши и възрастни е много рядка. Няма значими различия между половете.

Класификация на мастоцитоза

Заболяването се появява внезапно, докато тежестта на основните симптоми зависи от възрастта на пациента, формата на заболяването, състоянието на имунната система и други фактори.

По вид кожен обрив се различават тези видове мастоцитоза на кожата:

  • makulopapullezny. Образуване на тялото на цяла мазилка малки хиперпигментирани петна от тухлен цвят. При натискане върху тях или леко триене се появяват изпъкнали мехури, наподобяващи обрив, характерен за уртикария (уртикария). В дерматологията това явление се нарича „синдром на Дария-Унна”;
  • навързани. Много човешки розови, червени или охра възли се появяват на човешкото тяло с диаметър около 10 mm. Те са гладки или с малки туберкули и понякога прерастват в голяма формация. При докосване или натискане, възлите не се променят;
  • Самотен. Обикновено се появява при бебета и бебета до 12 месеца. Характеризира се с появата на един (понякога няколко) оранжеви или тъмножълти мастоцитоми - възли, които са с диаметър до 40-60 mm. Тяхната повърхност е подобна на кората на оранжево, тактилни усещания наподобяват гума. Намира се главно върху шията и горната част на торса. Тестът на Darya-Unna дава положителен резултат: при натискане на кожата се появяват мехурчета, които се пълнят с течност;
  • Еритродермичен или дифузен се появява при всяка възраст. Под ръцете, в межагодичното пространство и други големи гънки се появяват светло кафяви петна с неправилна форма с ясни граници и много твърда повърхност, която често образува пукнатини. Дори слабото докосване на тези райони води до появата на големи хълмове. Един от симптомите е силен сърбеж, така че по тялото често се появяват ожулвания, драскотини и драскотини. В генерализирана форма с голям брой папули, тя може да предизвика хистаминов шок и смърт;
  • teleangiektatichesky. Обикновено се среща при жени от 25 до 50 години. Тя се изразява в появата на гърдите и крайниците на големи червени тухлени петна с неправилна форма. Симптомите на Дария-Унна са изразени, пациентът също е притеснен за непоносимия сърбеж и усещане за парене при докосване. Тежкото развитие може да причини увреждане на костите;
  • булозен. Образуване на кожата при деца на много малки мехури пълни с течност, които се появяват дори при лек натиск. Често придружени от зачервяване и лющене на кожата на големи области на тялото.

Освен това, по възраст, пигментната уртикария се класифицира, както следва:

  • детска кожна мастоцитоза. Клиничните признаци се появяват при малки деца и частично или напълно изчезват в пубертета. Засяга само кожата и не засяга вътрешните органи;
  • дермална мастоцитоза на юноши и възрастни. Тя се проявява не само от външни признаци, но и от вътрешни органи. Въпреки това, за разлика от системната мастоцитоза, тя не се развива. В някои случаи може да се прероди в злокачествена форма на заболяването.

По броя на образуванията, които се появяват на кожата, се различават тези форми на пигментна уртикария:

  • локализиран - образуват се един или повече мастоцитоми;
  • генерализиран - обривът покрива по-голямата част от тялото.

Втората форма на заболяването се диагностицира много по-често.

Симптоми на пигментна уртикария

При дерматологична форма на мастоцитоза при пациенти се появяват следните признаци:

  • зачервяване на кожата;
  • появата на петна или възли с различни размери в зависимост от вида на заболяването;
  • сърбеж;
  • изгаряне и болезненост при допир;
  • образуване на напълнени с течности мехури по тялото с натиск или триене;
  • треска;
  • понижаване на кръвното налягане;
  • сърдечна недостатъчност.

Понякога заболяването е придружено от главоболие и мускулни болки и нарушения на храносмилателната система: гадене, повръщане, газове, диария. Болно дете става раздразнително и капризно, често плачещо. Болният сърбеж причинява загуба на апетит, безсъние, нервен срив.

При тежки случаи, при голямо освобождаване на хистамин, може да се развие хистаминов шок. Неговите симптоми са:

  • рязък спад на натиска;
  • намален мускулен тонус;
  • бърз или слаб пулс;
  • намаляване на телесната температура;
  • загуба на съзнание

Това състояние изисква незабавна медицинска помощ, тъй като може да причини спиране на сърдечната дейност и смърт.

Симптоми на системна мастоцитоза

Системната форма на заболяването се характеризира с проникването на голям брой мастоцити не само в подкожния мастен слой, но и в костния мозък и много вътрешни органи.

Основните признаци на системна мастоцитоза са увеличаване на размера на орган, “нападнат” от мастоцити и нарушаване на нормалното му функциониране. Освен това пациентите често страдат от такива симптоми:

  • подути лимфни възли;
  • постоянна гадене;
  • загуба на апетит;
  • разстройство на червата;
  • нискокачествена телесна температура;
  • горчив вкус в устата;
  • неразумна загуба на тегло;
  • повишено гадене;
  • болка в корема;
  • треска;
  • сърбеж с различна интензивност;
  • мускулна слабост.

Понякога върху тялото могат да се появят мехури и петна, както при дерматологична уртикария. Те могат да бъдат единични или обобщени, изчезват или да се появяват с течение на времето.

Заболяването може да продължи години с повтарящи се рецидиви. С течение на времето болното лице развива остеопороза (омекотяване на костната тъкан) или остеосклероза (подмяна на костната тъкан със съединителна тъкан). Най-сериозното усложнение е хеморагичен синдром, водещ до смърт.

При тежко увреждане на костния мозък и проникването на голям брой мастни клетки в кръвоносната система може да настъпи левкемия на мастоцитите. В резултат на това пациентът развива мултиорганна недостатъчност, която води до смърт.

Лечение на заболяването

Ако има области със силна пигментация и лезии по тялото, придружени от един или няколко допълнителни симптоми, е необходимо да се запишете на среща с дерматолог в клиниката, медицинския център или дерматовенерологичния диспансер. Само опитен лекар ще бъде в състояние да направи точна диагноза и да предпише необходимото лечение.

Диагностика на заболяването

Комплексът от диагностични мерки включва визуален преглед на засегнатите зони и интервюиране на пациента за анамнеза и идентифициране на причините за заболяването. За да направи това, лекарят изисква следната информация:

  • наличието на дерматологични и други заболявания в родителите или семейството;
  • условия на живот и труд;
  • прием на храна (за кърмачета - при майки по време на бременност);
  • списък на взетите лекарства;
  • лоши навици.

За откриване на хронични заболявания се предписват следните лабораторни тестове:

  • кръвни тестове: общи, биохимични, върху туморни маркери;
  • изследване на урината;
  • компютърна томография на костна тъкан;
  • ултразвуково изследване на коремната кухина;
  • рентгенография на вътрешните органи.

Резултатите ще позволят да се разграничи пигментната уртикария от такива заболявания със сходни симптоми:

  • болест на Ходжкин;
  • хемангиоми;
  • новородени пемфигуси;
  • пигментиран невус;
  • дерматофиброма.

Ако е необходимо, се извършва хистологично изследване на биоматериала, взет от засегнатата област и биопсия на костния мозък.

Въз основа на предприетите мерки, лекарят диагностицира и предписва лечение.

Лечение на мастоцитоза

Ако пигментната уртикария при малки деца не се проявява чрез множество образувания по тялото и признаци на системни лезии, тогава терапията не е показана. При повечето пациенти с пубертета възниква самолечение и признаците на заболяването изчезват. В същото време, детето трябва да бъде постоянно наблюдавано от детски дерматолог или педиатър, за да забележи своевременно възможно влошаване на състоянието.

Тъй като етиологията на заболяването и механизмът на неговото развитие не са добре разбрани, не съществува единен метод на лечение. Най-често използваната терапия, в зависимост от вида на мастоцитозата, основните симптоми и индивидуалните характеристики на човека.

Централно за терапията е блокирането на растежа на мастните клетки и намаляването на нивото на хистамин и други вещества, които предизвикват развитието на симптомите на заболяването.

За тази цел се предписват следните групи лекарства:

  • антихистамини: Allergostop, Fenkrol, Tsetrin, Claritin, Hismanal, Erius, Zyrtec;
  • антисеротонин: Ketanserin, Lizurid, Ketotifen, Bikarfen;
  • антибадикинин: ангинин, продектин, пармедин;
  • хормонални: преднизолон, дексаметазон;
  • съдържащи хромоглицеринова киселина: Nalkrome, Intal.

На лезиите се прилагат външни антитрувитни мехлеми:

  • нехормонални: Fenistil гел, Psilo балсам, Skin Cap, Soventol, Bepanten, Panthenol;
  • хормонални: Triderm, Akriderm, Advantan, Beloderm.

При системната форма на мастоцитоза се показват цитостатици, които предотвратяват развитието на злокачествени тумори. За лекарства от тази група са:

Важно е да запомните, че всички лекарства са противопоказани и могат да доведат до появата на нежелани реакции. Ето защо, те могат да се използват само както е предписано от лекуващия лекар, без да надвишават дозата.

В някои случаи особено големи образувания се отстраняват чрез операция.

PUVA терапия

Освен лекарствени средства за лечение на пигментна уртикария се използват и физиотерапевтични процедури. Повечето пациенти показват сесии на PUVA терапия.

Методът се състои в външно приложение или орално приемане на псоралени: лекарства от растителен произход и последващо облъчване с ултравиолетови лъчи. В същото време отделните места или цялото тяло са подложени на ефекта в зависимост от местоположението на обрива.

В резултат на сложни процедури, процесът на мастоцитната пролиферация е блокиран, изригването или изчезването на обривите се елиминира, зачервяването и лющенето на кожата се елиминират.

Признаци на подобрение се наблюдават вече след 5-6 процедури, а периодът на ремисия може да продължи от 6 месеца до няколко години.

ПУВА терапията е противопоказана при лечение на бебета, индивидуална непоносимост към UV лъчение или подозрение за злокачествен характер на заболяването.

перспектива

Когато дерматологична форма на мастоцитоза при малки деца, лекарите дават благоприятна прогноза. Най-често, на възраст от 13 до 16 години, всички симптоми на заболяването изчезват без специално лечение.

В системна форма най-опасно е левкемията на мастните клетки, която е злокачествен процес, който е 95% смъртоносен. Други видове системна мастоцитоза също имат неблагоприятна прогноза, тъй като водят до дисфункция на вътрешните органи.

предотвратяване

Тъй като мастоцитозата е слабо разбрана болест, механизмът за неговата превенция не е достатъчно развит. Следователно, основната превантивна мярка е да се предотврати разпространението на мастните клетки и тяхното освобождаване от хистамин и други медиатори. За да направите това, трябва да следвате тези препоръки:

  • следват специална диета, която изключва хранителни алергени;
  • избягвайте хипотермия;
  • да не бъде дълго време под жарките лъчи на слънцето;
  • не приемайте лекарства без лекарско предписание;
  • спрете да пушите, да пиете алкохол и други лоши навици;
  • във всяка ситуация запазете спокойствие и спокойствие;
  • по-често да бъде на открито, да се упражнява.

Освен това е важно да се грижите за здравето си: редовно да се подлагате на медицински преглед, да лекувате дори най-леките заболявания и да се консултирате с всеки лекар за всякакви неприятни усещания или симптоми.

Пигментна уртикария при деца

Пигментирана уртикария или мастоцитоза е заболяване, което причинява прекомерно натрупване на мастни клетки в кожата и други тъкани. Основният симптом на това заболяване е обрив. Когато мастоцитоза мастни клетки, активно увеличаване и умножаване, проникват в кожата и вътрешните тъкани на органи, образувайки клъстери там. Когато тези клетки са унищожени, вещества, които причиняват алергични реакции, влизат в кръвта и околните тъкани, което води до нарушаване на работата на различни органи.

причини

Към днешна дата не е установен единен провокиращ фактор за появата на пигментна уртикария при едно дете. Има няколко предположения относно възможните причини за това заболяване:

  • наследствен фактор
  • възпалителни процеси, причинени от вътрешни инфекции.

Най-често пигментната уртикария при едно дете се развива по необясними причини, поради което няма консенсус за факторите, провокиращи развитието на това заболяване днес.
Заболяването е доста рядко и децата най-често страдат от него. Симптомите рядко изчезват и в повечето случаи не напълно.

симптоми

Пигментираната уртикария при едно дете се появява внезапно и е доброкачествена. Болестта най-често се проявява в първите години от живота на детето, но в същото време е предразположена към регресия. Пигментната уртикария в допълнение към кожния обрив се придружава и от следните симптоми:

  • сърбеж и зачервяване на кожата,
  • коремна болка,
  • виене на свят,
  • гадене и повръщане
  • внезапна припадък.

Диагностика на пигментна уртикария при дете

Когато се появят първите симптоми на това заболяване, бебето трябва незабавно да се покаже на лекаря. Външните прояви на болестта са много сходни с други кожни патологии, така че само един лекар може да проведе правилна диагноза.
Консултацията започва с преглед, по време на който специалистът изследва кожата и оценява естеството на обрива, въз основа на:

След това те изпробват Daria-Unna и предписват допълнителни прегледи:

  • кръвен тест за определяне на хистамин и броя на мастните клетки,
  • биопсия на възлите
  • MRI
  • Ултразвук на вътрешните органи
  • FGDS на стомаха,
  • рентгенография на опорно-двигателния апарат.

усложнения

Пигментираната уртикария при дете понякога може да премине в тежка форма, засягаща вътрешните органи. Най-тежкият случай може да доведе до това, че мастните клетки се възраждат в злокачествени тумори, което може да доведе до левкемия на мастоцитите с по-нататъшно развитие.

Ако заболяването се появи при дете на възраст от две години, то рядко прогресира и няма сериозни усложнения. В по-късна възраст болестта може да засегне вътрешните органи и да се превърне в системна лезия.
За да се избегнат тежки ефекти на пигментната уртикария при дете, при първите прояви на дразнене на кожата, трябва незабавно да се консултирате с лекар, който ще направи правилната диагноза и ще Ви предпише курс на лечение в зависимост от симптомите.

лечение

Какво можете да направите?

За ефективно лечение на пигментната уртикария при дете е необходимо да се премахнат всички възможни причини за възникването му. За тази цел се препоръчва:

  • следват хипоалергенна диета,
  • избягвайте продължително излагане на слънце
  • носете леки дрехи от естествени тъкани
  • ограничи контакт с основни алергени,
  • приемайте вани с отвари от билки.

Какво прави докторът

Курсът на лечение може да бъде предписан само от лекар на базата на симптомите на заболяването. Като правило лечението на пигментната уртикария при деца е индивидуално. В повечето случаи предписват антихистаминови лекарства, както и други лекарства, които предотвратяват по-нататъшното развитие на болестта.

Също така в борбата срещу пигментната уртикария при деца се прилага и кортикостероидна маз, която може да назначи само лекар.
Понякога заболяването изчезва самостоятелно и без следа. За да не се проявят отново симптомите, е необходимо да се предприемат превантивни мерки и възстановителна терапия.

Специална терапия е насочена и към лечението на съществуващо съпътстващо заболяване, ако е било открито по време на диагнозата.

За бързо отстраняване на клиничната картина, на децата се предписват локални препарати - мазила, кремове, гелове, вани и компреси.

предотвратяване

Смята се, че мастоцитозата може да възникне при всяко дете. Специални превантивни мерки на това заболяване не са. Най-важното правило, което трябва да се помни е, че детето трябва да бъде защитено от продължително излагане на пряка слънчева светлина, както и от химически и термични стимули.

Въпреки това, съществуват редица превантивни мерки, които всеки родител на алергично дете трябва да помни:

  • по-често изпускайте стаята на бебето
  • правя ежедневно мокро почистване,
  • овлажнявайте въздуха в къщата с помощта на специални йонизатори,
  • нямате домашни любимци
  • измийте дрехите на вашето бебе с хипоалергенна пудра,
  • не насаждайте цъфтящи растения в къщата,
  • по време на периода на цъфтене предпазвайте детето от контакт с полени.

Въоръжете се със знание и прочетете полезна информативна статия за пигментната уртикария при деца. В крайна сметка да бъдеш родител означава да изучаваш всичко, което ще помогне за поддържането на определена степен на здраве в семейството на ниво “36.6”.

Разберете какво може да причини заболяване, как да го разпознаете навреме. Намерете информация за това кои са признаците, чрез които можете да идентифицирате неразположението. И какви тестове ще помогнат да се идентифицира болестта и да се направи правилна диагноза.

В статията ще прочетете всичко за методите за лечение на такива болести като пигментна уртикария при деца. Открийте ефективната първа помощ. Как да се лекува: избирате лекарства или традиционни методи?

Ще научите и какво може да представлява опасността от късно лечение на пигментната уртикария при деца и защо е толкова важно да се избегнат последствията. Всичко за това как да се предотврати пигментната уртикария при деца и да се предотврати усложненията.

И грижовни родители ще намерят на страниците на услугата пълна информация за симптомите на пигментната уртикария при децата. Каква е разликата между симптомите на заболяването при деца на 1,2 и 3 години от проявите на заболяването при деца на 4, 5, 6 и 7 години? Какъв е най-добрият начин за лечение на пигментната уртикария при деца?

Погрижете се за здравето на близки и бъдете в добра форма!

Друга Публикация За Алергии

Над колана: как да се отървем от акне на гърба си завинаги

Акнето на гърба е деликатен проблем, който засяга много хора. Факт е, че именно тази зона е най-чувствителна към образуването на акне - мастните жлези тук са най-активни, а порите са обект на замърсяване.


Гъбички в слабините при мъжете: какво да се лекува

В тази статия ще разберем какво е спортист и как да лекуваме гъбичките в слабините на мъжете с използването на квалифицирана медицинска помощ и традиционни методи на лечение.


Krasnoyarsk медицински портал Krasgmu.net

Изгаряния от втора степен не увреждат растежния слой на кожата, така че те се наричат ​​повърхностни наранявания.Лечение на изгаряния 2 градуса в дома трябва да започне веднага, след нараняване.


Мехлеми, кремове и гелове за херпес на устните: списък на ефективни лекарства за херпес

Лекарите казват, че с характерен обрив от мехурчета на лигавиците и кожата, поне веднъж във всеки живот, се появява всеки втори.