Какво е пемфигус? Симптоми, причини и лечение

Пемфигус е хронично автоимунно заболяване, характеризиращо се с появата на специален тип мехури по повърхността на преди това здрава кожа и лигавица. Сред видовете пемфигус могат да се различат: вулгарни, вегетативни, еритематозни и листни.

Везикулата може да се диагностицира в случай на акантолитични клетки, които се откриват в намазка или като част от мехурчетата в самия епидермис (чрез хистологично изследване). За лечение на пемфигус първо се използват глюкокортикостероиди (предписват цял ​​курс на лечение). Последното винаги е добре съчетано с екстракорпорална хемокорекция (плазмофереза, криоафероза, хемосорбция).

Какво е това?

Пемфигус - сериозно заболяване, което засяга кожата на човек. В резултат на неговата прогресия се образуват патологични мехури в кожата и лигавиците, вътре в нея се пълни с ексудат. Този процес започва поради епителна стратификация. Патологичните огнища могат да се сливат и са склонни да нарастват бързо.

Причини за възникване на

Причините за развитие на пемфигус все още не са напълно изяснени. Една от основните причини за пемфигус е нарушение на автоимунните процеси, като по този начин клетките стават антитела за имунната система.

Нарушаването на клетъчната структура попада под влиянието на външни фактори, както и на агресивни условия на околната среда. В резултат на това връзката между клетките се нарушава, което води до образуването на мехурчета. Процентът на заболеваемост при хора с наследствени предразположения е много по-висок.

Механизмът на образуване на мехурчета

Човешката кожа може да бъде описана фигуративно като "матрак" с изворна вода, покрит с вид "стена". Матракът не участва в образуването на мехурчета - страда само горният слой, епидермисът.

Епидермалният слой се състои от 10-20 клетъчни слоя, които изглеждат като тухли под микроскоп. “Тухлите” на втория слой на епидермиса са свързани помежду си с особени “мостове”. На върха на "стената" са слоеве от клетки, не съвсем подобни на клетките, наподобяващи нанесения крем. Това са люспи, корнеоцити, необходими за предпазване от механични, химични и физически повреди.

Ако под въздействието на вътрешни или външни причини се образуват антитела, от които се унищожават “мостовете” на десмомосите между клетките на базалния слой (това се нарича акантолиза и може да се види под микроскоп), това е истинската пемфигуса. Ако тъканната течност проникне между базалните и горните слоеве на епидермиса, без да унищожава "мостовете", това е пемфигоид. Без разрушаване от десмомозите, вирусният пемфигус също продължава.

класификация

Сортове неанталолитична пемфигус:

1. Неанталолитичен пемфигус - доброкачествен характер. Патологичните елементи се формират изключително в устната кухина на човека. При изследване е възможно да се открие възпаление на лигавиците, както и лекото й язва.
2. Bullosa форма neakantoliticheskoy пемфигус. Това е доброкачествено заболяване, което се развива и при възрастни, и при деца. На кожата се образуват мехурчета, но няма признаци на акантолиза. Тези патологични елементи могат спонтанно да изчезнат без белези.
3. Белязан неанталолитичен пемфигус. Този пемфигоид е посочен в медицинската литература като пемфигус. Най-често се диагностицира при жени, преминали 45-годишната възрастова линия. Характерен симптом е увреждане на зрителния апарат, кожата и лигавицата на устата.

Класификация на истинския пемфигус:

1. Еритематозна форма. Този патологичен процес съчетава няколко заболявания. Нейните симптоми са подобни на себорейния дерматит, еритематозен вариант на системен лупус еритематозус, както и истински пемфигус. Еритематозната пемфигус при възрастни и деца е много трудна за лечение. Трябва да се отбележи, че болестта се диагностицира не само при хора, но и при някои животни. Характерен симптом е появата на червени петна по кожата на тялото и лицето, покрити с кора върху върха. Едновременно с тази характеристика на скалпа се появяват себореични прояви.
2. Балон обикновен. Този тип патология се диагностицира при пациенти по-често. На кожата се образуват мехури, но няма признаци на възпаление. Ако не прекарвате време в лечение на пемфигус, патологичните елементи могат да се разпространят по кожата. Заслужава да се отбележи, че те могат да се слеят и да образуват големи лезии.
3. Листна пемфигус. Тази форма е получила името поради особеностите на патологичните елементи. На кожата на лицето се образуват мехурчета, които на практика не се издигат над епидермиса (не са напрегнати). Върху тях се образуват корички, които имат свойството да се наслояват една върху друга. Това създава ефекта от подреждането на листовия материал.
4. Бразилски пемфигус. Няма ограничения по отношение на пола и възрастта. Случаите на неговото развитие са регистрирани при малки деца и при възрастни хора на възраст от 70 до 80 години. Възможно е и прогресирането му при хора на средна възраст. Заслужава да се отбележи, че този вид е ендемичен, затова се среща само в Бразилия.

симптоми

Като се има предвид, че експертите са идентифицирали няколко различни вида на тази патология, тогава симптомите на всеки от тях ще бъдат много специфични. Разбира се, съществуват редица общи тенденции и признаци, присъщи на всички видове заболявания. Това може да включва например вълнообразен ход на патологичния процес.

Периодите на обостряне се редуват с прехода на пемфигуса към по-спокойна фаза, когато основните симптоми изчезват или изчезват напълно. Важен фактор за пациента ще бъде фактът, че при липса на навременна диагноза и предписване на ефективен курс на лечение, съществува висок риск от развитие на тежки състояния, обременени от съпътстващи заболявания.

• Наличието на корички, вариращи от бледо розови и меки до червени плътни, наподобяващи лишеи;
• Влошава се общото състояние;
• Намаляване на имунния отговор на организма;
• Образуване на мехурчета с различна плътност;
• Също в случай на тежко протичане, слоевете на епидермиса се разделят и могат да се появят както в центъра на лезията, така и извън него.
• Увреждане и язви на лигавицата на устата, назофаринкса или гениталиите;
• Болка при поглъщане или при хранене;
• Неприятна миризма от устата, показваща поражението на лигавиците;
• Хиперсаливация или, с други думи, повишено слюноотделяне;
• Когато себореен форма на космати скалпа характерни характерни жълтеникав или кафяво-кафяв цвят.
• Мехурчета с различен вид, вариращи от плоски до тънкостенни, които се пръскат с леко докосване. На тяхно място се образуват ерозии и впоследствие кора.
• В тежки случаи, образуването на ерозирала повърхност на кожата на мястото на мехурчета. Тяхната особеност е склонността към периферно развитие. С течение на времето тази ерозия заема голяма повърхност на кожата, причинявайки болка и неудобство на пациента.
• При деца проявите на пемфигуса са локализирани по цялата повърхност на кожата, включително крайниците.

Експерти казват, че с това заболяване може да се наблюдава като чиста форма на патологичен процес, и смесени, постепенно се превръща в един друг. Следователно симптомите и признаците на пемфигус в даден човек могат да варират и да показват наличието на няколко вида заболявания.

Как изглежда тъканта на балончето: снимка

Снимката по-долу показва как болестта се проявява при хората.

диагностика

Експертите твърдят, че правилната диагноза може да бъде направена въз основа на цялостен преглед на пациента, който включва няколко важни стъпки:

1. Преглед на пациента за наличие на клинична картина. В този момент лекарят определя естеството на лезиите, тяхната локализация, степента на развитие на заболяването и др.
2. Цитологичен анализ, необходим за установяване наличието на акантолни клетки в мазките на биоматериала.
3. Провеждане на теста на Николски, който позволява да се разграничи пемфигусът от подобни патологични процеси.
4. Метод на директна имунофлуоресценция. Това проучване разкрива наличието на имуноглобулин в междуклетъчното вещество на епидермиса.
5. Хистологично изследване, базирано на метода за откриване на пукнатини и други увреждания в епидермиса.

Само комбинация от всички резултати ви позволява да направите точна диагноза и да предпише ефективен курс на лечение, водещ до възстановяване на пациента.

Лечение на вирусна пемфигуса

Лечението на вирусна пемфигус включва назначаването на следните системни лекарства:

• цитостатиците спират разделянето на имунните клетки: Sandimmun, Azathioprine, Methotrexate;
• антивирусни: Viferon, Laferon, Cycloferon;
• глюкокортикостероиди: дексаметазон, преднизон;
• антипиретици: ибупрофен, парацетамол, нимезил, мефенаминова киселина;
• антихистамините облекчават сърбежа: цетрин, диазолин, фенистил.

За външно лечение на засегнатата кожа може да назначи:

• антимикробно-локални анестетици за напояване на устната кухина, ако вирусният пемфигус удари лигавицата на детето: Forteza, Orasept;
• антисептици: хлорхексидин, метиленово синьо, мирамистин;
• комбинирани препарати от антисептици и анестетици: Офлокаин, фармацевти;
• лосиони против сърбеж от коприва, алое, орехово масло.

Тъй като децата с такава диагноза обикновено се лекуват в стационарни условия, могат да се проведат терапевтични процедури за пречистване на кръвта от антитела за подобряване на терапевтичния курс:

• плазмафереза ​​- подмяна на течната част на кръвта с подобни разтвори без микроби, имунни комплекси и антитела;
• хемосорбция с използване на въглероден филтър.

Само лекар може да ви каже как да лекувате вирусна пемфигус, защото във всеки случай той може да придобие някои специални характеристики. Що се отнася до други форми на пемфигус, терапевтичният курс за тях също се определя индивидуално.

Как за лечение на други форми на пемфигус?

Процесът на лечение на пемфигус е доста сложен. Следователно самолечението на този тип заболяване във всички случаи е неприемливо. Заболяването прогресира бързо, засягайки големи области на кожата, което води до разрушаване на вътрешните органи.

Лечението на пемфигус е задължително в дерматологична болница. На първо място са предписани кортикостероидни препарати, цитостатици и други лекарства, предназначени да облекчат хода на заболяването и продължителността на живота на пациентите.

Лекарствата трябва първо да се приемат в големи дози. В същото време обърнете внимание на нивото на захар в кръвта и урината, следете кръвното налягане и следвайте правилата за лична хигиена. При честа смяна на постелките, бельото се предотвратява проявата на вторична инфекция.

Лекарства за лечение на пемфигус

Пациентът е показал приема на глюкокортикоиди във високи дози. За тази цел могат да се използват следните лекарства:

Когато симптомите започнат да регресират, дозите на тези лекарства постепенно се намаляват до минимално ефективните. Пациенти с патологии на стомашно-чревните органи се предписват с удължени глюкокортикоиди:

Лечението с хормонални лекарства може да предизвика редица усложнения, но те не са причина за спиране на кортикостероидите. Това се обяснява с факта, че отказът да ги приеме може да доведе до рецидив и прогресия на пемфигуса.

Възможни усложнения от лечението:

• остра психоза;
• артериална хипертония;
• депресивни състояния;
• безсъние;
• повишена възбудимост на нервната система;
• стероиден диабет;
• тромбоза;
• затлъстяване;
• ангиопатия;
• ерозия или язви на стомаха и / или червата.

При рязко влошаване на състоянието на пациента по време на приема на кортикостероиди, могат да се препоръчат следните мерки:

• диета: ограничаване на мазнините, въглехидратите и солта, въвеждането на повече протеини и витамини в храната;
• препарати за защита на стомашната лигавица: Almagel и др.

Паралелно с глюкокортикоидите се предписват цитостатици и имуносупресори за повишаване на ефективността на терапията и възможността за намаляване на дозите на хормоналните агенти.

За тази цел могат да се използват следните лекарства:

За предотвратяване на нарушения на електролитния дисбаланс, на пациента се препоръчва да приема калциеви и калиеви препарати. И с вторична инфекция на ерозия - антибиотици или противогъбични агенти.

Крайната цел на лекарствената терапия е насочена към изчезване на обриви.

Превантивни мерки

Специфични мерки за предотвратяване развитието на патология, не съществува. Колкото по-високо е нивото на имунната защита, толкова по-малка е вероятността от поява на дерматологични заболявания.

• контролират естеството на хроничните заболявания;
• укрепване на имунната система;
• поддържа лична хигиена;
• ям правилно.

Мерки за превенция на новородени пемфигуси:

• по-често сменяйте дрехите си;
• грижата за новородените с пустулозни кожни лезии е забранена;
• редовно да се грижи за кожата на детето;
• укрепване на имунната система на отслабените деца;
• трябва ежедневно мокро почистване, проветряване на стаята.

Ако откриете обрив по кожата, образуването на пустули и мехури, незабавно се свържете с вашия дерматолог.

перспектива

Прогнозата на акантолитичния пемфигус е условно неблагоприятна. От една страна, при липсата на ефективно лечение вероятността от усложнения и смърт е висока.

От друга страна, пациентите с пемфигус са принудени да приемат глюкортикостероиди за дълго време, а понякога и за цял живот, което е изпълнено с развитието на странични ефекти. Но прибързаният отказ от наркотици води до незабавно повторение на болестта. Глюкортикостероидите не елиминират причината за заболяването, но инхибират патологичния процес и предотвратяват неговото развитие.

Мехурче: ICD-10 L10

Определение на пикочния мехур:

Pemphigus (syn.: Pemphigus) е група от билозни дерматози, при които патогенетичната роля принадлежи на циркулиращите автоантитела, насочени срещу антигените на системата на десмозомалния апарат на многослойния плосък епител (кожа, лигавици на устната кухина, хранопровод и други органи).

Етиология и епидемиология на пемфигуса

Развитието на пемфигус се наблюдава при генетично предразположени лица. Най-съществената е връзката с някои алели на гените на основния хистосъвместим комплекс (HLA). В различни страни е установена корелация с различни алели на гени, кодиращи HLA.
Заболяването се развива под действието на различни фактори (медикаменти, съдържащи тиолови групи; инсолация; инфекциозни агенти; стрес; ядене на определени храни; физични фактори и др.), Но често е невъзможно да се определи провокиращият фактор. В хода на заболяването, разпознаването от антиген-представящите клетки на техните собствени молекули, които са част от десмозомите, се отменя отмяната на толерантността на Т и В клетките към техните собствени автоантигени и синтеза на автоантитела.

Автоимунните процеси водят до разрушаване на връзката между клетките на епидермиса (акантолиза) поради образуването на IgG автоантитела към така наречените "пемфигусови" антигени (най-важните от които са десмоглинин 1 и 3) и тяхното свързване с гликопротеините на клетъчните мембрани. Образуваните имунни комплекси допълнително причиняват разрушаването на десмомозите и появата на интраепидермални мехурчета.

Честотата на пемфигусите в Европа и Северна Америка е средно 0,1 до 0,2 случая на 100 000 души годишно.

В Руската федерация, според Федералното статистическо наблюдение, през 2014 г. честотата на пемфигус е била 1,9 случая на 100 000 възрастни (на възраст 18 и повече години), а разпространението е 4,8 случая на 100 000 възрастни.

Класификация на пемфигус

• L10.0 Bladderwort
• L10.1 Вегетативна везикула
• Херпетиформна пемфигус
• L10.2 Листна везикула
• L10.3 Бразилски мехурчета
• L10.4 Еритематозна пемфигус
• Синдром на Сенир-Ашер
• L10.5 Везикула, индуцирана от лекарство
• L10.8 Други видове пемфигус
• Паранеопластична пемфигус
• IgA-зависим пемфигус
• Подкорнеален пуст
• Интраепидермална неутрофилна дерматоза

Симптоми (клинична картина) на пемфигус

Всички клинични форми на пемфигус се характеризират с дълъг хроничен вълнообразен курс, водещ при липса на лечение до нарушение на общото състояние на пациентите, а в някои случаи и до смъртен изход.

Vulgar pemphigus е най-честата форма на заболяването, характеризираща се с наличието на мехури с различни размери с тънък отпуснат капак, със серозно съдържание, които се появяват на видимо непроменена кожа и / или лигавици на устата, носа, фаринкса и гениталиите.

Първите обриви най-често се появяват върху лигавиците на устата, носа, гърлото и / или червената граница на устните. Пациентите се притесняват от болка при хранене, говорене, поглъщане на слюнка. Характерна особеност е хиперсаливация и специфичен мирис от устата.

Вулгарен пемфигус (увреждане на устната лигавица)

След 3–12 месеца процесът става по-често с лезии на кожата. Мехурчетата остават за кратко време (от няколко часа до ден). По отношение на лигавиците външният им вид понякога остава незабелязан, тъй като тънките гуми на мехурите бързо се отварят, образувайки дълготрайна, незаразена, болезнена ерозия. Някои мехури по кожата могат да се свият в корички. Ерозиите в вулгарната пемфигус обикновено са ярко розови на цвят с лъскава, влажна повърхност. Те са склонни към периферно развитие, възможна генерализация на кожния процес с образуване на обширни увреждания, влошаване на общото състояние, добавяне на вторична инфекция, развитие на интоксикация и смърт при отсъствие на терапия. Един от най-характерните признаци на акантолитичния пемфигус е симптомът на Николски, който е клинична проява на акантолиза и е отделяне на епидермиса по време на механично въздействие върху кожата в лезиите, разположени до тях и вероятно в отдалечените места на кожата.

Vulgar pemphigus (прояви върху кожата)

Себореен или еритематозен пемфигус (синдром на Senir-Asher), за разлика от вулгарната пемфигус, в който лигавиците често са първи, започва от себорейните участъци на кожата (лицето, гърба, гърдите, скалпа).

В началото на заболяването върху кожата се появяват еритематозни лезии с ясни граници, на повърхността на които има корички с различна дебелина от жълтеникав или кафяво-кафяв цвят. Мехурчетата обикновено са малки по размер, бързо се свиват в корички, които, когато бъдат отхвърлени, излагат влажна ерозирала повърхност. Мехурчетата имат много тънка, отпусната гума, която трае кратко време, така че те често остават незабелязани от пациенти и лекари. Симптом Николски позитивен предимно в лезиите. Заболяването може да бъде ограничено в продължение на месеци и години. Възможно е обаче да се разпространи лезията в нови области на кожата и лигавиците (обикновено устната кухина). С обобщението на патологичния процес заболяването придобива симптомите на вулгарен пемфигус.

Себорейна или еритематозна пемфигус (синдром на Senir-Asher)

Листовидната пемфигус се характеризира с еритематозно-сквамозни обриви, тънкостенни мехурчета, които се появяват отново на едни и същи места, при отварянето на които розово-червените ерозии са изложени с последващо образуване на отделящи се ексудати. Не е характерно поражението на лигавиците. Може би бързото разпространение на лезии под формата на плоски мехури, ерозия, сливане помежду си, наслоени кора, скали с развитието на ексфолиативна еритродермия, влошаване на общото състояние, добавяне на вторична инфекция. Симптомът на Николски е положителен както в лезиите, така и върху видимо здравата кожа.

Вегетативният пемфигус от много години може да тече доброкачествено под формата на ограничени лезии в задоволително състояние на пациента. Блистерите често се появяват върху лигавиците на устната кухина, около естествените отвори (устата, носа, гениталиите) и в областта на кожните гънки (аксиларни, ингвинални, ушни, под млечните жлези). На дъното на ерозията се образуват меки, сочни, офанзивни растителни покрития, покрити със серозно и / или гнойно цъфтеж с наличието на пустули по периферията. Симптом Николски позитивен само в близост до огнищата. В крайния стадий, кожният процес прилича на вулгарен пемфигус.

Херпетифорният пемфигус е рядка атипична бульозна дерматоза, която в някои случаи клинично прилича на херпеидния дерматит на Düring. Обривите могат да бъдат представени под формата на плаки, по периферията на които са разположени папули и везикули, или под формата на групирани папули, везикули или напрегнати мехури, както при херпетен дерматит на Dühring. Gerpetiform pemphigus се характеризира с изразено сърбеж на кожата. При липса на адекватна терапия, заболяването може да прогресира и да придобие признаци на вулгарен или листоподобен пемфигус.

Паранеопластичната пемфигус се появява на фона на неоплазия и може да се появи по време на или скоро след химиотерапевтично лечение на злокачествени новообразувания. В повечето случаи, паранеопластичната пемфигус се комбинира с лимфопролиферативни неоплазми, тимома, саркома, карцином и твърди ракови заболявания на различни локализации. По правило клиничната картина на паранеопластичната пемфигус прилича на клиниката на вулгарната пемфигус с едновременно увреждане на кожата и лигавиците, но понякога се наблюдават атипични лезии на кожата, придружени от сърбеж и приличащи на мултиформен еритем, пемфигоид или токсична епидермална некролиза.

Индуцираната с лекарство пемфигус (лекарство) може да наподобява клиничната картина на вулгарната, себорейна или листоподобна пемфигуса. Развитието му се свързва най-често с приемането на лекарства, съдържащи сулфхидрилни радикали (D-пенициламин, пиритол, каптоприл) и антибактериални лекарства от β-лактамната група (пеницилин, ампицилин и цефалоспорини) и се причинява по-скоро от биохимични, отколкото от автоимунни реакции. В случаи на развитие на индуцирана от лекарство пемфигус след премахването на лекарството е възможно пълно възстановяване.

IgA-зависимата пемфигус е рядка група от автоимунни, интраепидермални, билозни заболявания, които се характеризират с везикуло-пустуларни изригвания, неутрофилна инфилтрация, акантолиза и присъствието на фиксирани и циркулиращи IgA автоантитела, които са насочени към антигени и междуклетъчно активни анти-клетъчни антитела, които са насочени към антигени и междуклетъчно активни анти-клетъчни антитела, които са насочени към антигени и междуклетъчно активни анти-клетъчни антитела, които са насочени към антигени и междуклетъчно активни анти-клетъчни антитела.

Клиничната картина на IgA-зависимата пемфигус, независимо от вида на неговата проява, е представена от отпуснати везикули или пустули, разположени върху хиперемична и очевидно "здрава" кожа. Пустулите имат склонност да се сливат с образуването на огнища под формата на пръстеновидни форми с кора в централната част. Обривът е най-често локализиран върху кожата в подмишниците, скротума, тялото, горните и долните крайници. По-рядко, кожата на скалпа и областта на ухото, както и лигавиците, участват в патологичния процес. Често пациентите се оплакват от интензивен сърбеж. Като правило, IgA-зависим пемфигус е по-доброкачествен в сравнение с IgG-зависим пемфигус.

Диагностика на пемфигус

За диагностициране са необходими следните изследвания:

• клиничен преглед на пациента;
• дефиниция на симптом на Николски;
• цитологично изследване на акантолитични клетки в мази, отпечатани от дъното на свежи ерозии на лигавиците и / или кожата (наличието на акантолитични клетки не е патогномонично, но е много важен диагностичен признак; в началото на заболяването, особено при себореен пемфигус, може да липсват акантолитични клетки);
• хистологично изследване (позволява да се открие интраепидермалното място на пукнатини и / или мехурчета);
• метод за непряка имунофлуоресценция (позволява откриване на циркулиращи IgG автоантитела срещу антигени на междуклетъчното свързващо вещество), за анализ се използва кръвния серум на пациента;
• метод на директна имунофлуоресценция (позволява откриване на имуноглобулини от клас G в междуклетъчната адхезивна субстанция на епидермиса при биопсия на очевидно здрава кожа, получена близо до фокуса на лезията);
• определяне на антинуклеарни антитела (за диференциалната диагноза на еритематозната пемфигуса).

За да се определи състоянието на пациента, да се идентифицират възможните усложнения от проведената преди това терапия с глюкокортикостероиди и други имуносупресивни лекарства и назначаването на съпътстваща терапия, са необходими следните изследвания:

• клиничен кръвен тест (с задължително определяне на нивата на тромбоцитите);
• биохимичен анализ на кръвта (с определяне на нивото на билирубин, трансаминази, глюкоза, креатинин, протеини, калий, натрий, калций);
• изследване на урината;
• определяне на костната плътност в съответствие с клиничните насоки за диагностика, профилактика и лечение на остеопороза [11];
• рентгенография на гръдния кош;
• ултразвук на вътрешните органи.

При увреждане на лигавиците се препоръчват консултации с отоларинголог, окулист, гинеколог и уролог (ако е посочено). В случай на странични ефекти от лечението може да се наложи консултиране: терапевт, кардиолог, гастроентеролог, ендокринолог, психиатър, хирург, травматолог, специалист по туберкулоза.

Диференциална диагностика

Диференциална диагноза включва булозен пемфигоид, дерматит херпетиформис Дюринг, хронични доброкачествени фамилни пемфигус Gougerot-Hailey-Hailey, белези пемфигоид, дискоиден лупус еритематозус, себореен дерматит, синдром на Lyell, еритема mnogomorfnoy, хронична пиодерма вегетиращи и сътр.

Булозният пемфигоид на Ловер се различава от пемфигуса с наличието на напрегнати мехури с плътни капаци, сравнително бързо епителизирани ерозии (при липса на вторична инфекция), отсъствието на симптом на Николски, субепидермално образуване на мехури, отсъствието на акантолитични клетки и разположението на имуноглобулините на G-клас по протежение на мембраната на епидермиса.

Bullous Pemphigoid на лоста

Дерматит херпетиформис Дюринг характеризиращ полиморф сърбеж обрив, плътни, интензивни групирани везикули на болен от воднянка хиперемичната земята бързо епителизацията на ерозии, липса симптом Nikolsky и acantholytic клетки в намазки от дъното на ерозии, подкожно местоположението на мехурчета, отлагането на имуноглобулин А в дермална папила, високо еозинофили в кистозната течност и / или периферна кръв.

Херпетичен дерматит

При хронична доброкачествена семейна везикула на Гужеро-Хейли-Хейли отличителните белези са фамилната природа на лезията, доброкачественото протичане, влошаване на кожния процес през лятото, локализацията на лезиите (странична повърхност на шията, аксиларни, ингвинални гънки, област на пъпа), наличието на мацерация на кожата t криволичещи пукнатини от типа на "мозъчните извивки", патогномонични за това заболяване. Симптомите на Николски не винаги са положителни и само в лезиите. Акантолитичните клетки показват, но без признаци на дегенерация, отлагането на имуноглобулини не е характерно. Заболяването настъпва с периоди на ремисия и обостряне, главно през летния сезон. Обривите често се регресират, когато се предписва само външна терапия (без използването на системни лекарства).

Раздробяването на пемфигоид се различава от пемфигус от липсата на акантолитични клетки, отрицателен симптом на Николски, развитие на рубцови промени на лигавицата на устата, кожата и конюнктивата, суббепидермалното разположение на мехурчетата и липсата на IgG в междуклетъчното вещество на епидермиса по време на имуноморфологичното изследване на епидермиса.

Дискоиден лупус еритематозус се характеризира с характерна триада на симптомите под формата на еритема, хиперкератоза и атрофия. Акантолитичните клетки и интраепидермалните блистери не се откриват. Симптомът на Николски е отрицателен.

Дискоиден лупус еритематозус

При себореен дерматит, акантолиз, увреждане на лигавиците липсват хистологични и имунофлуоресциращи признаци, характерни за пемфигус.

Синдромът на Lyell (епидермална токсична епидермална некролиза) е остро заболяване, придружено от треска, полиморфизъм на обрив, изключително тежко общо състояние и обикновено се свързва с медикаменти. Заболяването се характеризира с отделяне на епидермиса с образуването на обширни болезнени ерозии. Симптомът на Николски е рязко положителен. Възможно увреждане на лигавиците.

Когато еритема мултиформен ексудатив заедно с петна и папули могат да се появят мехурчета, мехурчета, мехури. На лигавиците на образуваните мехурчета, които се отварят с образуването на болезнени ерозии. По периферията на петна и / или едематозни папули се образува оточен валяк и центърът на елемента, който постепенно пада, придобива цианотичен оттенък (симптом на “мишена” или “ирис” или “око на бик”). Субективно обривът е съпроводен със сърбеж. Обривите са склонни да се сливат с образуването на гирлянди и дъги. Обривите се появяват в рамките на 10-15 дни и могат да бъдат придружени от влошаване на общото състояние: неразположение, главоболие, треска. След 2-3 седмици те постепенно регресират, без да оставят белези; на тяхно място може да се наблюдава пигментация.

мултиформен еритем

Хронична вегетативна пиодермия, освен признаци, наподобяващи вегетативна пемфигус, има симптоми на дълбока пиодермия: ерозия, язви, дълбоки фоликулит. Симптомите на Николски са отрицателни и няма параклинични признаци на пемфигус.

Хронична вегетативна пиодерма

Болестта на Sneddon-Wilkinson (субкорнеална пустулозна дерматоза) се характеризира с развитието на повърхностни пустули-фликтен с диаметър до 1,0–1,5 cm с отпусната гума, разположена на хиперемичен фон, леко подута база, склонна към групиране и херпетична форма. Благодарение на сливането на елементите се образуват печени лезии, по периферията на които се появяват свежи елементи, а в централната част на лезията са в етапа на разтваряне. Патологичният процес се локализира най-вече върху кожата на корема и крайниците (флексионни повърхности), в подмишниците и под млечните жлези. От субективните усещания в редки случаи има лек сърбеж. Общото състояние на пациентите обикновено е задоволително. Заболяването е пароксизмално с непълни ремисии. Не се откриват циркулиращи и фиксирани IgA в междуклетъчните пространства на многопластовия епител.

В някои случаи е необходимо да се извърши диференциална диагностика между различните форми на пемфигус.

Лечение на пемфигус

• стабилизиране на патологичния процес;
• потискане на възпалителния отговор;
• преустановяване на появата на нови лезии;
• епителизация на ерозията;
• постигане и поддържане на ремисия;
• подобряване на качеството на живот на пациентите.

Общи бележки за терапията

В основата на терапията на пемфигуса са системни глюкокортикостероидни лекарства, които се предписват на всеки пациент с потвърдена диагноза. Те се назначават по здравословни причини, така че няма абсолютни противопоказания за тяхното използване.

В допълнение към глюкокортикостероидните лекарства, е възможно да се предпише адювантна терапия (азатиоприн и други), които могат да намалят дозата или да преодолеят устойчивостта към глюкокортикостероидни лекарства. Ако има доказателства, се предписва симптоматична терапия.

Показания за хоспитализация

• появата на пресни обриви по кожата или лигавиците (неефективност на амбулаторно лечение);
• наличие на вторична инфекция в лезиите.

Ефективни методи за лечение на пемфигус:

Преднизонът е най-често използваният, други глюкокортикостероидни препарати (GCS) се предписват в съответствие с преднизолоновия еквивалент.

На първия етап терапията се провежда с максимални дози системни кортикостероиди (80-100 mg на ден, но не по-малко от 1 mg на kg телесно тегло на пациента) в продължение на 3 седмици, по-рядко 4 или повече седмици. В случай на тежко състояние на пациент се предписват по-високи дози GCS - до 200 mg на ден и повече. Дневната доза на лекарството се приема строго сутрин (преди 11.00 часа). В същото време високи дози CGS могат да се приемат в два етапа на 7.00 - 8.00 и 10.00 - 11.00, но винаги след всяко хранене. Пероралното приложение на високи дози кортикостероиди може да бъде частично заменено чрез парентерално приложение или прилагане на продължителни форми на лекарството (не повече от 1 път в 7-10 дни).

Критерии за оценка на положителния ефект от лечението на автоимунна пемфигус чрез системни глюкокортикостероиди: отсъствието на свежи булозни изригвания; епителизиране на 2/3 лезии с продължаване на активната епителизация на персистиращи ерозивни дефекти, по-специално разположени върху лигавицата на устната кухина; негативното явление на Николски; липса на акантолитични клетки.

Вторият етап на терапията е разделен на 7 етапа на намаляване на дозата от 65 mg на 20 mg на ден и съответства на средните дози на системни глюкокортикостероидни препарати за пемфигус. Продължителността на етапа е 9 седмици.

Първоначалното намаляване на дозата на GCS е възможно на 1 / 4–1 / 3 от максималната доза след постигане на отчетлив терапевтичен ефект (прекратяване на появата на нови мехури, активна епителизация на ерозии). Не се препоръчва да се намалява дозата при наличие на активна инсолация, остри инфекциозни заболявания и обостряне на хронични заболявания.

В третия етап, дозата на системните кортикостероиди се намалява, започвайки с 20 mg на ден.

Схемата за намаляване на дозата на системните глюкокортикостероидни лекарства (преднизон), започвайки с 4 таблетки на ден от седмицата.

Така, в рамките на 8 седмици, таблетките преднизолон се отменят, в рамките на 128 седмици се достига поддържаща доза от 6,25-3,75 mg на ден. Тази схема ви позволява да избегнете повторение на заболяването в периода на понижаване на дозата на лекарството. Максимално допустимата минимална поддържаща доза може да варира от 2,5 до 30 mg на ден. Понякога при тежки случаи на пемфигус поддържащата доза не може да бъде намалена под 40-50 mg на ден.

Продължителността на лечението се определя индивидуално, като правило, терапията се провежда за цял живот и само в редки случаи може да се отмени ГКС.

Използва се за подобряване на ефективността на GCS терапията и намаляване на курсовата им доза.

• метотрексат 20 mg (с добра поносимост до 25-30 mg)

В процеса на лечението е необходимо да се контролират клиничните и биохимични кръвни тестове и клиничният анализ на урината поне 1-2 пъти седмично.

Прилага се с недостатъчна терапевтична ефективност на GCS и наличието на противопоказания за използването на цитостатици:

• Циклоспорин 5 mg на kg телесно тегло на ден. Лечението с циклоспорин трябва да бъде строго контролирано от креатинина в кръвта и урината.
• азатиоприн се предписва в дневна доза от 100-200 mg перорално. По-лесно се понася и рядко причинява усложнения. Лечението с азатиоприн трябва да се извършва строго под контрола на клиничен кръвен тест.

Зоната на мехурчета, ерозията се третира с разтвор на анилинови бои, при наличие на вторична инфекция, с аерозоли, съдържащи GCS и антибактериални лекарства. При ерозия в областта на лигавицата на устната кухина се прилагат антисептични разтвори за изплакване.

Анаболни хормони, калий, калциеви препарати, витамини (С, рутин, В₂, пантотенова и фолиева киселина). С развитието на вторични инфекции се използват антибактериални лекарства.

Диета с пемфигус:

Препоръчва се често и частично хранене. С поражението на устната кухина в диетата на пациента се включват супи, картофено пюре, както и каша слизеста с цел не позволяване на пълно отхвърляне на храната. Диетата трябва да включва ограничаване на сол, въглехидрати и същевременно да съдържа протеини и витамини.

Изисквания за резултатите от лечението

• преустановяване на появата на нови лезии;
• епителизация на ерозията;
• елиминиране на инфекция при лезии.

Профилактика на обострянията на пемфигуса

Тактиката на амбулаторно лечение на пациента и превантивните мерки за предотвратяване на обострянето на автоимунния пемфигус.

С подобряването на общото здравословно състояние, преустановяването на появата на свежи булозни изригвания, пълно или почти пълно (2/3) епителизиране на ерозивни дефекти, пациентите с пемфигус се прехвърлят в амбулаторно лечение. След освобождаване от болницата такива пациенти трябва винаги да бъдат под наблюдението на дерматовенеролог и свързани специалисти.

Дозата на системните глюкокортикостероидни лекарства се намалява много бавно до поддържаща доза съгласно представените по-горе схеми, строго под наблюдението на дерматовенеролог. През лятото и периоди на епидемия от вирусни инфекции за намаляване на дозата на системното глюкокортикостероидно лекарство е непрактично. Преди извършване на хирургични интервенции, стоматологично протезиране, е необходимо да се увеличи дозата на системния глюкокортикостероиден лекарствен продукт с 1/3 от дневната доза за 3-5 дни или да се предприеме курс на бетаметазонови инжекции в доза от 2 ml интрамускулно 5 дни преди планираната хирургична процедура, преди операцията и след седмица. след нея. Уверете се, че провеждате корективна терапия.

Клиничното изследване и контрола на лабораторните показатели (анализ на урината, клинични и биохимични кръвни тестове, коагулограма) трябва да се извършват най-малко 2 пъти годишно, по-често, ако е необходимо. Ежегодно се провеждат нивата на електролитите в кръвта, рентгенография на белите дробове, денситометрия, ултразвуково изследване на корема, бъбреците, щитовидната жлеза, тазовите органи и мамографията (при жените), простатата (при мъжете), езофагогастродуоденоскопията, туморните маркери и консултациите на специалисти. (терапевт, невропатолог, ендокринолог, оториноларинголог, стоматолог и др.).

Пациентите могат да работят, които не изискват прекомерно физическо и психическо натоварване, както и не са свързани с хипотермия и излагане на слънце. Инсолацията е противопоказана при пациенти с всички форми на пемфигус, необходимо е постоянно да се използва слънцезащитен крем с максимална степен на защита. Важно е пациентите да спазват режима на работа, почивка и сън. Не се разрешава промяна на климатичните условия и лечение с минерални води и кал в курортите, терапевтични и козметични масажи.

Тактика при липса на ефекта от лечението

При липса на ефекта от терапията могат да се използват интравенозни имуноглобулини, плазмофереза, екстракорпорална фотохимиотерапия и може да се използва фактор на растежа на епидермалния нерв за ускоряване на зарастването на ерозиите...

АКО ИМАТЕ ВЪПРОСИ ЗА ТОЗИ БОЛЕСТ, ТОЗИ КОНТАКТИ ДЕРМАТОВЕРОВЕРОЛОГ ADHAM H. M:

пенфигус

Пемфигус - сериозно заболяване, което засяга кожата на човек. В резултат на неговата прогресия се образуват патологични мехури в кожата и лигавиците, вътре в нея се пълни с ексудат. Този процес започва поради епителна стратификация. Патологичните огнища могат да се сливат и са склонни да нарастват бързо.

Към днешна дата все още не са установени истински причини, които провокират развитието на болестта. Следователно лечението в повечето случаи е неефективно.

Особено опасен е неонаталният пемфигус, тъй като се развива бързо и без навременно и адекватно лечение може да доведе до развитие на сериозни усложнения или дори смърт. Но Заслужава да се отбележи, че децата страдат от това заболяване е изключително рядко. Много по-често вирусната пемфигуса на устата и крайниците, както и други части на тялото, се диагностицират при хора на възраст 40 и 60 години.

причини

Клиницистите не могат да посочат точната етиология на вирусния пемфигус. Но сега има предположение за автоимунния произход на болестта.

Също така, учените наскоро установиха, че причината за прогресията на неонаталния пемфигус е навлизането на бактерии в тялото, най-опасното от които е Staphylococcus aureus. Източникът на инфекциозни агенти може да бъде човек, който е в близката среда на детето. Причинният агент може лесно да се предава на новороденото чрез близък контакт.

класификация

В медицината се използват няколко класификации на заболявания, които се основават на проявата на патологичния процес, неговите разновидности, особеностите на протичането на заболяването, както и степента на тежест.

• истински или акантолитичен пемфигус. Той съчетава няколко разновидности на болести, които са най-опасни за дадено лице, и може да предизвика прогресия на усложнения, които са опасни не само за здравето, но и за човешкия живот;
• доброкачествена или неантитолитна пемфигус. Това е по-малко опасна патология. Тя тече сравнително лесно.

В зависимост от характеристиките на заболяването и тежестта:

• лесна степен Патологичните елементи на кожата се образуват постепенно. Броят на лезиите е минимален;
• умерен. Тази форма се характеризира с образуването на мехури по кожата и устната лигавица. Увеличава се броят на фокусите;
• тежък. Повечето от кожата са засегнати. Язви могат да бъдат намерени в устата. Очакванията на възпалението се сливат и образуват големи конгломерати. Развиват се съпътстващи патологии.

Сортове истински пемфигус

Балон обикновен. Този тип патология се диагностицира при пациенти по-често. На кожата се образуват мехури, но няма признаци на възпаление. Ако не прекарвате време в лечение на пемфигус, патологичните елементи могат да се разпространят по кожата. Заслужава да се отбележи, че те могат да се слеят и да образуват големи лезии.

Еритематозна форма. Този патологичен процес съчетава няколко заболявания. Нейните симптоми са подобни на себорейния дерматит, еритематозен вариант на системен лупус еритематозус, както и истински пемфигус. Еритематозната пемфигус при възрастни и деца е много трудна за лечение. Трябва да се отбележи, че болестта се диагностицира не само при хора, но и при някои животни. Характерен симптом е появата на червени петна по кожата на тялото и лицето, покрити с кора върху върха. Едновременно с тази характеристика на скалпа се появяват себореични прояви.

Бразилски пемфигус. Няма ограничения по отношение на пола и възрастта. Случаите на неговото развитие са регистрирани при малки деца и при възрастни хора на възраст от 70 до 80 години. Възможно е и прогресирането му при хора на средна възраст. Заслужава да се отбележи, че този вид е ендемичен, затова се среща само в Бразилия (оттук и името).

Листна пемфигус. Тази форма е получила името поради особеностите на патологичните елементи. На кожата на лицето се образуват мехурчета, които на практика не се издигат над епидермиса (не са напрегнати). Върху тях се образуват корички, които имат свойството да се наслояват една върху друга. Това създава ефекта от подреждането на листовия материал.

Класификация на неантолитичен пемфигус

Bullosa форма neakantoliticheskoy пемфигус. Това е доброкачествено заболяване, което се развива и при възрастни, и при деца. На кожата се образуват мехурчета, но няма признаци на акантолиза. Тези патологични елементи могат спонтанно да изчезнат без белези.

Неанталолитичен пемфигус - доброкачествен характер. Патологичните елементи се формират изключително в устната кухина на човека. При изследване е възможно да се открие възпаление на лигавиците, както и лекото й язва.

Белязан неанталолитичен пемфигус. Този пемфигоид е посочен в медицинската литература като пемфигус. Най-често се диагностицира при жени, преминали 45-годишната възрастова линия. Характерен симптом е увреждане на зрителния апарат, кожата и лигавицата на устата.

симптоматика

Вирусен пемфигус при деца и възрастни - заболяване, което има подобни симптоми, независимо от вида му. Особеността на акантолитичния и неантиколитния пемфигус е вълнообразния поток. Ако не предоставите своевременна помощ, състоянието на пациента бързо ще се влоши.

• загуба на апетит;
• слабост;
• симптоми на кахексия се увеличават;
• епителизацията на ерозията се забавя.

Симптомите на заболяването, в зависимост от това каква форма започва да прогресира при хората.

Когато pemphigus vulgaris на кожата, се образуват мехурчета с различни размери. Те имат слаба и тънкостенна обвивка. Първо, те са локализирани в устната кухина. Обикновено болен човек, след като намери патологичните елементи, се изпраща до зъболекар, но всъщност дерматолог се занимава с диагностика и лечение на пемфигуса. Основните оплаквания са: болка при говорене и хранене, неприятна миризма от устата.

Симптомите на заболяването продължават от 3 до 12 месеца. Ако през този период не се лекува, патологичните образувания ще започнат да се разпространяват и да се преместват в кожата. В тежки случаи има синдром на интоксикация и добавяне на вторична инфекция.

Размерът на мехурчетата в еритематозната форма е относително малък. Стените на пикочния мехур са тънки и мудни. Образованието може спонтанно да се отвори. Да се ​​диагностицира такава пемфигус при деца и възрастни е много трудно.

Листната форма засяга главно кожата, но понякога се простира до лигавицата. Основната му разлика от другите форми е едновременното образуване на патологични мехури и корички, които се припокриват. С това заболяване може да се развие сепсис, който често води до смърт на пациента.

Неакантолитичният пемфигус често започва да се развива в напреднала възраст. Курсът й е хроничен. Мехурчетата се образуват на лигавицата и на устните. Те могат да бъдат отворени, след което не се образуват белези, а атрофичните области не се появяват.

Булозен дерматит - образуват се мехури по лигавицата, нямат граница по периферията на стратифициран епител. Когато се докосва, не е болезнено. На фона на заболяването има увреждане на хранопровода, хроничен ринит и т.н.

диагностика

За да се определи точно наличието на вирусна пемфигус при деца и възрастни, или на пемфигуса на новородени, е необходимо да се извърши цялостен преглед на пациента, който включва няколко стъпки:

• проверка и изясняване на симптомите;
• Тестът на Николски - техника, която ви позволява точно да диференцирате пемфигус от други патологични процеси, които имат подобна клиника;
• цитологичен анализ;
• хистологично изследване;
• метод за директна имунофлуоресценция.

лечение

Към днешна дата няколко метода се използват за лечение на заболявания:

• лекарствена терапия;
• местно лечение;
• екстракорпорални методи.

Медикаментозната терапия включва назначаването на следните групи лекарства:

• мехлеми, съдържащи кортикостероиди;
• вани с добавка на калиев перманганат;
• Напояване на повърхността на лигавичните и кожни анестетични разтвори;
• използването на анилинови багрила.

Как изглежда снимката и как се лекува болестта на пемфигуса?

Понякога хората, особено след 35-40 години, са диагностицирани с рядка, но в същото време изключително опасна болест - пемфигус.

На неговия фон има значителни увреждания на лигавиците и епидермиса, включително дълбоките им слоеве. При такава болест човек се нуждае от модерно лечение, в противен случай ще има сериозни последствия за целия организъм, дори за смъртта.

Какво е пемфигус?

Везикулата е автоимунно заболяване, при което има значителни увреждания на кожата, а в някои случаи и на лигавицата. В резултат на това заболяване се наблюдават множество блистери в цялото тяло.

Сред основните характеристики са:

• липса на възпалителни признаци за дълго време;
• среден диаметър на мехурчетата, образуващи 1,5 - 3 сантиметра;
• сливането им в един огромен балон, ако не е осигурено съвременно лечение;
• необходимостта от дългосрочна терапия.

Без лечение, резултатът за организма може да бъде пагубен, може би развитието на:

• диабет;
• сепсис;
• заболявания на стомаха;
• инсулт.

В редки случаи, ако няма терапия, се забелязва смърт.

Причини за възникване на

Не са установени истински причини, засягащи развитието на пемфигус. Въпреки това лекарите са съгласни, че болестта е засегната:

1. Нарушения на хидробаланса.
2. Промени в метаболизма на солта.
3. Инфекция.
4. Неизправности в метаболизма на протеините.
5. Придобити или вродени дефекти на клетъчните мембрани.
6. Общо отслабване на тялото.
7. Съпътстващи хронични заболявания, по-специално ендокринни.

Симптоми и признаци

След инфекция, човек има редица симптоми, предполагащи развитието на пемфигус:

• Образуване на блистери в устата до 1 сантиметър в диаметър.
• Появата на мехури по цялото тяло.
• Проявата на лезия на болезнени ерозии.
• Трудност при дъвченето на храната (ако се ерозира в устата).
• Изгаряне в засегнатите райони.
• Pain.

Основните характеристики включват:

1. Образуването на мехури по кожата, както и лигавиците, със среден размер 1 - 2 сантиметра.
2. Болка при движение, хранене, смяна на дрехи и дори в покой.
3. Наличието на ерозии в устата и тялото.
4. Болка върху кожата.
5. Кървене, особено при тежко заболяване.

Класификация на заболяванията

Балонът е разделен на четири основни типа

обикновен

Feature:

• засяга средните и дълбоките слоеве;
• първо, лезията се отбелязва в устната кухина;
• болестта може да обхване всички части на тялото.

вегетиращи

Feature:

• локализация в устата, ноздри, устни, в слабините и подмишниците;
• чести кръвоизливи върху увредените области на кожата;
• вероятността от интоксикация.

листото

Характеристики:

• лезия е отбелязана по цялата повърхност на дермата;
• бързо образуване на мехури;
• има силно зачервяване на части от тялото;
• след отваряне на мехури, ерозията остава.

При пренебрегвания вид се диагностицира частично или пълно плешивост, както и отхвърляне на нокътните пластини.

себореен

Характеристики:

• по-лека форма в сравнение с останалите;
• първоначално лезията е в лицето, по-специално на носа, в ушите, около очите;
• постепенното нарастване на мехурчетата в цялото тяло;
• появата на болезнени ерозии.

Според първите признаци себореята прилича на лупус еритематозус.

Диагностични методи

За да се потвърди или опроверга диагнозата от лекарите се извършва:

1. Пълна визуална инспекция на лигавиците на устата и носа.
2. Проверка на горния слой на епидермиса в цялото тяло.
3. Палпиране на съществуващи мехурчета.
4. Приемане на пълна кръвна картина.
5. Вземане на цитология от намазка от повърхността на ерозията.

Кой лекар да се свърже?

В случай на образуване на мехурчета с необяснима природа в устата или кожата, свържете се с дерматолог.

Лечение на пемфигус

Когато пемфигусът е потвърден, лекарят определя курса на лечение за пациента. Повечето терапии включват:

• лекарствени препарати от външно и вътрешно потребление;
• диета;
• специална грижа за кожата.

Шокиращата статистика - установи, че повече от 74% от кожните заболявания - признак на инфекция от паразити (Ascaris, Lyamblia, Toksokara). Червеите причиняват огромни вреди на организма и нашата имунна система е първата, която страда, което трябва да предпази организма от различни заболявания. Е. Malysheva сподели тайната как да се отървете от тях бързо и почистване на кожата им е достатъчно. Прочетете повече »

Медикаментозно лечение

Като лекарствен курс дерматолозите могат да предпишат:

• Мехлеми и таблетки с противовъзпалително действие.
• Лекарства, които ускоряват заздравяването.
• Хормонални средства за лечение на екзема и различни следи от мехури.
• Цитостатици.

• Антибиотици, ако се диагностицира инфекция на дермата или лигавицата.

Също така се препоръчва да се пие курс от калций и различни витамини. При тежка форма на пемфигус може да се вземе решение за необходимостта от спешно кръвопреливане.

фотохимиотерапия

Един от най-съвременните методи за лечение на пемфигус е фотохимиотерапията. Тя се основава на облъчване със специален апарат на кръвни клетки.

Характеристики:

• най-висока ефективност;
• ускоряване на възстановителните процеси при пациент 2–3 пъти;
• пълно пречистване на кръвта от опасни и вредни вещества.

Локално лечение

В допълнение към хода на лечението е необходимо и местно лечение. В основата си:

• Ежедневна баня с разтвор на калий или отвара от дъбова кора.

Необходимото количество разтвор или отвара на един литър вода се предписва от лекуващия дерматолог.

Температурата на водата в банята не трябва да надвишава 38 - 39 градуса.

• Пиърсинг с остър балон мехурчета по тялото.

За това ви е необходимо:

• Измиване на ръцете с антибактериално или пране сапун;
• дезинфекцирайте иглата с алкохол или специален агент;
• внимателно пробийте блистера с игла;
• след това нанесете антисептик на засегнатия участък.

Подходящи антисептици се препоръчват от лекар.

• Изплакване на устата с разтвор на сода.

Чаша топла вода е достатъчно две чаени лъжички сода.

• Поставяне на масло от морски зърнастец в екзема в устата.

диета

Лице с диагностицирана пемфигус е важно за правилното хранене. Дневната дажба трябва да включва:

Млечни продукти:

По-добре е да купувате кисело мляко с кратък срок на годност.

• Мляко.
• Задушени месни ястия без подправки и подправки.
• Тиква и картофи в печена или варена форма.
• Стафиди.
• Зелени ябълки.

Превантивни мерки

Дерматолозите са предписани на всички хора със съмнение за пемфигус или с диагностицирана болест:

1. Не пробивайте мехурчета с мръсни предмети.
2. Не прилагайте към тях продукти на алкохолна основа.
3. Не яжте пържени и пушени ястия.
4. В никакви количества не пийте алкохолни напитки.
5. Спрете да пушите.
6. Почивайте повече и избягвайте физическото претоварване.
7. Не се притеснявайте.
8. Спи 10 часа на ден и пада не по-късно от 23 часа.
9. Не променяйте климатичната зона.

Детски пикочен мехур

Децата имат вирусен пемфигус, който се предава по въздух. Това заболяване засяга бебетата по-често до 5 - 6 години.

Характеристиките на този вид включват:

Преди образуването на мехурчета по тялото при дете възниква:

• температура над 38,5 градуса;
• суха кашлица;
• диария.

1. Средно за 2 дни се образуват незначителни обриви по дланите и краката.
2. На третия ден има мехурчета в устата.

Лечението на детската пемфигус се определя от педиатър, понякога с дерматолог. Средно след 7 - 8 дни детето се възстановява.

Пемфигус е сериозно заболяване, ако подозирате, че не трябва да се колебаете да отидете при дерматолог. При потвърждаване на диагнозата е важно човек да се подложи на лечение, както и да спазва изцяло инструкциите и съветите на лекар. Само в този случай може да се предотвратят сериозни последствия, включително и необратими.

Blitz Съвети:

• за лечение, да не се използват никакви популярни методи;
• не се опитвайте сами да купувате мазила и да ги нанасяте върху мехури;
• никога не ги пробивайте, освен ако не е препоръчано от дерматолог;
• стриктно се придържат към специалното хранене.