Лупус еритематозус

Лупус еритематозус е автоимунна патология, при която има увреждане на кръвоносните съдове и съединителната тъкан и в резултат на това - човешката кожа. Заболяването е системно, т.е. нарушение настъпва в няколко системи на тялото, имащи отрицателно въздействие върху него като цяло и върху отделните органи в частност, включително имунната система.

Излагането на болестта при жените е няколко пъти по-високо от това при мъжете, което е свързано със структурните особености на женското тяло. Най-критичната възраст за развитие на системен лупус еритематозус (СЛЕ) се счита за пубертет, по време на бременност и някои интервали след нея, докато тялото преминава през фаза на възстановяване. В допълнение, отделна категория за поява на патология се счита за детска възраст в периода от 8 години, но това не е решаващ параметър, тъй като не изключва вроден тип на заболяването или неговото проявление в ранните етапи на живота.

Причини за СЛЕ

Няма една единствена причина за заболяването. И учените все още не могат да отговорят на въпроса какво точно може да предизвика развитието на болестта в конкретен случай. Съществуват няколко теории за лупус еритематозус, като наследствен фактор или промяна в хормоналния фон на тялото, но в повечето от тях, учените се придържат към теорията за комбинация от фактори, които имат по-силен ефект за развитието на патологията.

Най-честите причини за СЛЕ включват следното:

1. Генетична предразположеност - най-очевидната и най-противоречивата теория, защото има както защитници, така и опоненти. Научно е доказано, че при раждането на близнаци, единият от които е болен от лупус еритематозус, възможността за последващо откриване на патология при второто дете е повече от 50%. Но от друга страна, няма официално потвърждение, че има SLE ген, който може да се наследи. Така, въз основа на научни факти, болестта не се наследява. Статистиката показва обратното - при наличие на патология при един от родителите, детето в 60% от случаите има вродена форма или болестта се развива по-късно.
2. Бактериално-вирусна теория - всички пациенти с лупус еритематозус имат вирус Епщайн-Бар в кръвта си, което води учените към идеята за неговото пряко взаимодействие и заболяване. Заслужава да се отбележи, че този вирус принадлежи към херпес и е най-често срещаният на Земята. Повече от 90% от всички жители на планетата имат клетки на Епщайн-Бар в кръвта си, независимо от наличието на болестта. Ето защо противниците на вирусната теория отхвърлят участието на този факт в развитието на лупус еритематозус.
3. Хормоналната теория - при женската половина от населението към момента на откриване на СЛЕ в кръвта се определя от растежа на хормоните естроген и пролактин. Това говори в полза на тази теория, но от друга страна, няма определена последователност, при която нивата на хормоните се увеличават. Ако повишените стойности на хормона присъстват преди лупус еритематозус, това може да е причина за развитието на заболяването. Но ако количеството на естрогена и пролактина се повиши точно след началото на заболяването, то тогава той засяга лупус еритематозус. Този аргумент се спазва от противниците на хормоналната теория, тъй като отново няма убедителни статистически данни или научни изследвания в полза на една от страните.
4. Влияние на слънчевата енергия - по-специално, директно излагане на ултравиолетовата радиация на човешката кожа за дълго време. Привърженици на теорията и твърдят, че е научно доказано, че излагането на пряка слънчева светлина е не само вредно за повърхностните слоеве на кожата, но също така може да повлияе на промените в работата на много органи и системи, подлагайки клетките на тялото на мутации. В този случай се получава синтез на имунни клетки в патогенни, което причинява различни заболявания или изостря протичането на съществуващите патологии. На примера на СЛЕ това е най-забележимо, тъй като първите симптоми са промени в кожата. Противниците на тази теория не са достъпни.

Въпреки наличието на доказателства и откази, учените са единодушни в мнението си, че в повечето случаи има комбинация от различни фактори, които могат да имат значително влияние върху намаляването на имунните сили на организма и развитието на патологията.

Рискови групи

В допълнение към основните теории, съществуват няколко рискови фактора, които косвено допринасят за развитието или прогресията на лупус еритематозус:

• дерматит;
• хронични инфекциозни процеси;
• СПИН;
• намаляване на имунните сили на тялото;
• чести стрес и заболявания на нервната система;
• тютюнопушенето;
• злоупотреба с алкохол;
• други системни заболявания;
• ендокринни заболявания;
• прекомерно дъбене;
• нарушаване на хормоналните нива.

Механизъм за развитие на заболяванията

Под влиянието на един, а в повечето случаи и на няколко фактора, с намалена функционалност на имунната система, в организма се появява някакъв „неуспех”, при който започва да възприема нативните клетки като патогенни и да произвежда на тях съответни антитела. При взаимодействие с антигени се създава определен имунен комплекс, който може да бъде разположен в най-уязвимия орган или система.

Тази формация е вече патогенна по природа, провокира възпалителния процес и потискането на здравите клетки по различни начини. Основно има увреждане на съединителната тъкан на тялото, както и кръвоносните съдове. Процесът води до нарушаване на целостта на кожата, неговия външен вид и намаляване на кръвообращението в областта на възпалението. При по-сложните форми на заболяването могат да засегнат всички органи и системи.

симптоматика

Симптомите на лупус еритематозус зависи от засегнатата област и степента на заболяването.

Класическите симптоми на SLE са следните:

• неразположение;
• слабост;
• треска;
• пигментни петна с белене по лицето;
• обостряне на хронични заболявания.

Трябва да се отбележи, че заболяването възниква с определени периоди на активност и упадък на възпалителния процес до състояние на пълно здраве. Такъв курс се счита за най-опасен, тъй като пациентът не търси помощ, като се има предвид, че "всичко е свършило". Въпреки това, след известно време, особено докато функционалните способности на имунната система намаляват, симптомите на лупус еритематозус се появяват отново, но в по-голям обем. При липса на лекарствена експозиция, патологичният процес от локална кожна лезия се прехвърля върху жизненоважни органи, от които се развива по-нататъшното развитие на заболяването.

Локални симптоми

В зависимост от органа на лезията, симптомите са както следва:

• симптомите на кожата се появяват по лицето по бузите, носологичния триъгълник, кожата на челото. Външно лезията има тип пеперуда, разположена симетрично от двете страни на предната повърхност. Причините често стават продължително излагане на ултравиолетови лъчи, както и след стресови ситуации. В допълнение към лицето, може да се образуват обриви в отворените области на кожата, като врата и ръцете. В началния етап, петна се появяват като зачервяване и впоследствие започват да се отлепят, образуват микропукнатини и цикатрични промени;
• лигавиците - лупус еритематозус се проявява в появата на язвени образувания в устната и носната кухини по вид стоматит. Размерът на язви може да варира от микроскопични до доста големи (2-3 cm), което причинява някои неудобства при хранене и дишане;
• мускулно-скелетната система - всички симптоми на артрит се наблюдават. В повечето случаи се засягат ставите на крайниците, по време на които се развива възпалителна тъкан. Няма ограничения в движението, но има болезнени усещания в двигателната функция и визуално нарастване на ставата. Патологичният процес в случай на увреждане на опорно-двигателния апарат е локализиран главно в малките стави, като фаланги на пръстите на ръцете и краката, но често се среща в областта на бедрото;
• дихателна система - настъпват увреждания на белодробната тъкан, причинявайки плеврит и други възпалителни процеси, които при острия ход на патологията застрашават живота на пациента;
• сърдечно-съдовата система - сърцето става орган на лезията, когато, поради образуването на съединителна тъкан, митралната клапа може да се слее с предсърдните клапани, причинявайки сърдечна недостатъчност и исхемична болест. Рискът от инфаркт на миокарда се увеличава няколко пъти, тъй като мускулната тъкан е податлива на замяна от съединителната тъкан при едновременно наличие на възпалителен процес;
• бъбречна система - развиват се различни видове нефрит, което е изключително опасно за живота на пациента. В първите дни на процеса се наблюдават промени в отделителната система;
• нервна система - в зависимост от степента на заболяването, увреждането на централната нервна система може да се изрази както под формата на мигренозен тип главоболие, така и при развитието на неврологични заболявания в по-широк мащаб, възможно е да се получи инсулт.

класификация

SLE има три основни етапа на потока:

1. Острият курс - при такова развитие на заболяването, състоянието на пациента се влошава драстично, което дори показва точния ден от началото на първите симптоми в историята. Човек се чувства уморен, появява се треска с температура 38-40 ° С, болки в мускулите и ставите. Клиничната картина се развива бързо и за 1-1,5 месеца патологичният процес обхваща цялото тяло. Прогнозата в този случай е разочароваща, а животът на пациента не надвишава 2 години.
2. Субакутен курс - симптомите и скоростта на външния им вид е по-малко бърза, което във времето може да бъде от 1 година или повече. Заболяването често се заменя с фази на активност и ремисия, състоянието на пациента не е критично. Прогнозата в този случай е благоприятна при навременно лечение.
3. Хроничният курс - лупус еритематозус има бавно състояние в продължение на много години, през което в острата фаза се проявяват леки 1-2 симптома. Признаците на болестта не засягат жизненоважните органи, патологичният процес не е вреден за здравето и на практика не причинява неудобство на пациента. Въпреки това, при условие за продължителността на заболяването, експозицията му е почти невъзможна, с изключение на симптоматичното лечение в стадия на болестната активност.

диагностика

Диагностичните мерки за СЛЕ се провеждат диференциално, тъй като всеки от неговите симптоми показва патологията на даден орган. За да се разграничат границите, прилагайте система, основана от Американската ревматологична асоциация през 1982 година. Основното му правило е, че пациентът има най-малко 4 от 11-те симптоми, представени в списъка, което включва основните прояви на патологията.

1. Еритема като пеперуда - образуването на симетрични петна по бузите и скулите от двете страни на назолабиалния триъгълник.
2. Дискоидни изригвания - асиметрични пигментни петна с факта на пилинг. Локализацията може да бъде отворена част на тялото, например лицето, зоната на горната част на гърдите по-близо до шията, горните и долните крайници. Петната имат склонност към пилинг и образуване на белег.
3. Фотосенсибилизация - пигментация, която се увеличава при излагане на слънчева или изкуствена ултравиолетова радиация.
4. Образуването на язви на повърхността на лигавиците на устната и носната кухини.
5. Симптоми по вид артрит - възпалителни процеси в ставите. Симптомът се взема предвид, ако няма деформация в областта на ставите, с изключение на възпалителния процес и болка, както и в количество от поне 2.
6. Серозит е възпалително заболяване на белодробните и сърдечни системи. По-специално се забелязват плеврит и перикардит.
7. От страна на бъбреците - откриването на протеинови съединения в урината.
8. От страна на нервната система - повишена възбудимост, небалансирано емоционално състояние, психоза и припадъци без видими неврологични аномалии.
9. Кръвоносната система - промяна в състава на кръвта, по-специално на тромбоцитите и лимфопенията.
10. Имунната система - откриването на антитела или антигени в кръвта, намаляване на защитните функции на тялото или фалшив положителен знак на Васерман за шест месеца.
11. Увеличение на индекса на антинуклеарни антитела без видима обосновка.

Всичките 11 параметъра са доста специфични и всеки от тях отделно описва специфична патология. В съвкупността от поне 4 положителни признака е направена предварителна диагноза „системен лупус еритематозус“, след което се провеждат редица допълнителни и целенасочени лабораторни тестове за определяне на антителата в тялото на пациента.

Голяма роля в диагнозата играе събирането на анамнестични данни, от които наследствената чувствителност към СЛЕ и други системни заболявания, както и откриването на тези в най-близките роднини, е непременно призната. В допълнение, всички хронични и инфекциозни патологии, периодът на тяхното възникване и най-малките подробности за лечението са установени. За по-подробни данни лекарят проучва съществуващата история на заболяването или подава молба до здравните заведения на предишното място на пребиваване.

Особено внимание се обръща на състоянието на имунната система в момента и вероятно през изминалата година въз основа на тестове и данни за историята на заболяването. В по-голяма степен това може да помогне да се оценят възможностите на организма и след потвърждаване на диагнозата да се формира по-правилно лечение.

терапия

Медикаментозно лечение на пациент със системен лупус еритематозус осигурява индивидуален подход, който зависи от протичането на заболяването и тежестта на симптомите.

На първо място, лекарят се определя с хоспитализация, което е необходимо в следните случаи:

• продължително повишаване на телесната температура (повече от 39 0 С за 3 дни) без тенденция към намаляване и реакция към антипиретични лекарства;
• състояния, застрашаващи живота на пациента - съмнение за инфаркт, инсулт, пневмония и други патологии, включително неврологични със загуба на съзнание;
• откриване в кръвния тест на рязко намаляване на кръвните клетки;
• остро развитие на заболяването с тежки симптоми на SLE.

В такива случаи, които са се случили у дома или на обществено място, линейката се призовава да се предприемат спешни мерки и по-нататъшна хоспитализация.

Лечението на лупус еритематозус има симптоматичен фокус и задължително консултиране на специалисти, чиято област засяга възпалителния процес.

Стандартното третиране е както следва:

• по време на обостряне се предписва хормонална терапия с циклофосфамид и преднизон, както в единични дози, така и в хода на лечението, което зависи от степента на процеса и хормоналния фон на пациента;
• с поражението на опорно-двигателния апарат се предписват нехормонални противовъзпалителни средства - диклофенак;
• със стабилно окачване на температурата - антипиретици (парацетамол).

Ефекти върху обрива произвеждат различни кремове и мехлеми, като част от които активното вещество е и преднизон или хормонсъдържащи вещества. В този случай, лекарят задължително взема предвид общата доза на лекарства, които могат да влязат в тялото, намалявайки употребата на определен тип.

Препаратите от 4-аминохинолиновата група (делагил) се използват за хронично протичане, като отделен вид терапия и в комбинация с хормонална терапия.

Важното е да се поддържа имунната система. В зависимост от състоянието на тялото, имуномодулаторите и витаминната терапия могат да се използват с едновременно попълване на водно-солевия и минералния баланс.

перспектива

С навременно лечение, прогнозата за системен лупус еритематозус е благоприятна. Пациентите са напълно излекувани, но след курса те трябва да се подлагат на редовни прегледи и тестове за контрол и предотвратяване на риска от засегнатите органи.

Възможен е отрицателен резултат при усложнения и съпътстващи инфекциозни заболявания, но в повечето случаи такова развитие се случва, когато самият пациент пренебрегва собственото си здраве и напълно пренебрегва симптомите. Във всички други случаи, дори и при хроничен патологичен ход, пациентите се чувстват задоволителни, подлежат на редовно болнично лечение и спазване на предписанията на лекаря.

Лупус еритематозус

Това заболяване е придружено от нарушение на имунната система, което води до възпаление на мускулите, другите тъкани и органи. Лупус еритематозус се появява с периоди на ремисия и обостряне, докато развитието на заболяването е трудно предсказуемо; в хода на прогресията и появата на нови симптоми, заболяването води до образуване на неуспех на един или няколко органа.

Какво е лупус еритематозус

Това е автоимунна патология, при която се засягат бъбреците, кръвоносните съдове, съединителните тъкани и другите органи и системи. Ако в нормално състояние човешкото тяло произвежда антитела, способни да атакува чужди организми, които попадат отвън, тогава в присъствието на болест, тялото произвежда голям брой антитела към клетките на тялото и техните компоненти. В резултат на това се образува възпалителен процес с имунен комплекс, чието развитие води до дисфункция на различни елементи на тялото. Системният лупус засяга вътрешните и външните органи, включително:

причини

Етиологията на системния лупус все още е неясна. Лекарите предполагат, че причината за заболяването са вируси (РНК и др.). В допълнение, рисков фактор за развитието на патологията е наследствена предразположеност към него. Жените страдат от лупус еритематозус около 10 пъти по-често от мъжете, поради особеностите на тяхната хормонална система (има висока концентрация на естроген в кръвта). Причината, поради която болестта се проявява по-рядко при мъжете, е защитният ефект, който имат андрогените (мъжките полови хормони). Увеличете риска от SLE:

• бактериална инфекция;
• приемане на лекарства;
• вирусно увреждане.

Механизъм за развитие

Нормално функциониращата имунна система произвежда вещества за борба с антигените на всякакви инфекции. При системния лупус антителата целенасочено унищожават собствените си клетки в тялото, докато те причиняват абсолютна дезорганизация на съединителната тъкан. По правило пациентите показват фиброидни промени, но други клетки са податливи на мукоидно подуване. В засегнатите структурни единици на кожата, ядрото се разрушава.

В допълнение към увреждане на кожните клетки, плазма и лимфоидни частици, хистиоцити и неутрофили започват да се натрупват в стените на съдовете. Имунните клетки се установяват около разрушеното ядро, което се нарича феномен "розетка". Под въздействието на агресивни комплекси от антигени и антитела се освобождават лизозомни ензими, които стимулират възпалението и водят до увреждане на съединителната тъкан. От продуктите на разграждането се образуват нови антигени с антитела (автоантитела). В резултат на хронично възпаление настъпва тъканна склероза.

Форми на заболяването

В зависимост от тежестта на симптомите на патологията, системното заболяване има определена класификация. Клиничните разновидности на системния лупус еритематозус включват:

1. Остра форма. На този етап заболяването прогресира рязко и общото състояние на пациента се влошава, а той се оплаква от постоянна умора, висока температура (до 40 градуса), болка, треска и мускулни болки. Симптоматологията на заболяването се развива бързо и в рамките на един месец засяга всички тъкани и органи на човека. Прогнозата за острата SLE не е успокояваща: често продължителността на живота на пациента при такава диагноза не надвишава 2 години.
2. Субакутна форма. От момента на настъпване на болестта и преди началото на симптомите може да отнеме повече от година. За този тип заболяване характерна честа промяна на периодите на обостряне и ремисия. Прогнозата е благоприятна и състоянието на пациента зависи от избраното от лекаря лечение.
3. Хронична. Заболяването е бавно, симптомите са слабо изразени, вътрешните органи са практически непокътнати, така че тялото функционира нормално. Въпреки леката патология, на този етап е практически невъзможно да се излекува. Единственото нещо, което може да се направи, е да се облекчи състоянието на човек с помощта на лекарства в случай на влошаване на СЛЕ.

Необходимо е да се разграничат кожните заболявания, свързани с лупус еритематозус, но не систематични и без генерализирана лезия. Тези патологии включват:

• дискоиден лупус (червен обрив по лицето, главата или други части на тялото, леко повдигнат над кожата);
• наркотици лупус (възпаление на ставите, обрив, висока температура, болка в гръдната кост, свързани с приема на наркотици; след тяхното отнемане, симптомите изчезват);
• неонатален лупус (рядко изразен, засяга новороденото, ако майката има заболяване на имунната система; заболяването е придружено от аномалии на черния дроб, кожен обрив, сърдечно заболяване).

Как се проявява лупусът

Основните симптоми, които се проявяват при СЛЕ, включват силна умора, кожни обриви и болки в ставите. С прогресирането на патологията проблемите с работата на сърцето, нервната система, бъбреците, белите дробове и съдовете стават актуални. Клиничната картина на заболяването във всеки случай е индивидуална, тъй като тя зависи от това кои органи са засегнати и каква степен на увреждане имат.

На кожата

Тъканните увреждания в началото на заболяването се срещат при около една четвърт от пациентите, при 60-70% от пациентите със СЛЕ, кожен синдром е забележим по-късно, а в други не се среща изобщо. Като правило, зоните на тялото, които са отворени към слънцето, са типични за локализацията на лезията - лице (лице с форма на пеперуда: нос, бузи), рамене, шия. Лезиите са подобни на еритема (еритематозус), тъй като имат поява на червени люспести плаки. По краищата на лезиите са разширени капиляри и области с излишък / липса на пигмент.

В допълнение към лицето и другите области на тялото, изложени на слънчева светлина, системният лупус засяга скалпа. По правило тази проява се локализира във временната област, докато косата пада върху ограничена област на главата (локална алопеция). При 30-60% от пациентите със СЛЕ има забележима свръхчувствителност към слънчева светлина (фотосенсибилизация).

В бъбреците

Много често, лупус еритематозус засяга бъбреците: около половината от пациентите показват увреждане на бъбречния апарат. Чест симптом на това е наличието на протеин в урината, цилиндрите и червените кръвни клетки, като правило, не се откриват в началото на заболяването. Основните признаци, че SLE повлиява бъбреците са:

• мембранозен нефрит;
• пролиферативния гломерулонефрит.

В ставите

Ревматоидният артрит често се диагностицира с лупус: в 9 от 10 случая той е недеформиращ и неерозивен. Най-често заболяването засяга коленните стави, пръстите, китките. Освен това, при пациенти със SLE понякога се развива остеопороза (намаляване на костната плътност). Често пациентите се оплакват от мускулни болки и мускулна слабост. Имунното възпаление се лекува с хормонални лекарства (кортикостероиди).

На лигавицата

Болестта се проявява в устната лигавица и назофаринкса под формата на язви, които не причиняват никакви болезнени усещания. Поразяването на лигавиците е фиксирано в 1 от 4 случая. За това е характерно:

• намалена пигментация, червен марж на устните (хейлит);
• язва на устата / носа, пунктатни кръвоизливи.

На кораби

Лупус еритематозус е в състояние да зарази всички структури на сърцето, включително ендокард, перикард и миокард, коронарни съдове, клапани. Въпреки това, увреждането на външната обвивка на органа се появява по-често. Болести, които могат да възникнат от SLE:

• перикардит (възпаление на серозната мембрана на сърдечния мускул, проявяващо се в тъмни болки в гърдите);
• миокардит (възпаление на сърдечния мускул, придружено от нарушения на ритъма, нервни импулси, остра / хронична органна недостатъчност);
• дисфункция на сърдечните клапи;
• увреждане на коронарните съдове (може да се развие в ранна възраст при пациенти със СЛЕ);
• увреждане на вътрешната страна на кръвоносните съдове (с това се увеличава рискът от атеросклероза);
• увреждане на лимфните съдове (проявява се с тромбоза на крайниците и вътрешните органи, паникулит - болезнени подкожни възли и ретикуларис - сини петна, образуващи решетката).

На нервната система

Лекарите предполагат, че провалът на централната нервна система е причинен от увреждане на мозъчните съдове и образуването на антитела към неврони - клетки, които са отговорни за храненето и защитата на тялото, както и за имунните клетки (лимфоцити. Ключовите признаци, че болестта е засегнала нервните структури на мозъка - това е :

• психоза, параноя, халюцинации;
• мигрена;
• Болест на Паркинсон, хорея;
• депресия, раздразнителност;
• мозъчен удар;
• полиневрит, мононеврит, асептичен тип менингит;
• енцефалопатия;
• невропатия, миелопатия и др.

симптоми

Системното заболяване има богат списък от симптоми, с периоди на ремисия и усложнения. Началото на патологията може да бъде светкавично или постепенно. Симптомите на лупус зависят от формата на заболяването, и тъй като принадлежи към мултиорганната категория патологии, клиничните симптоми могат да варират. Не-тежките форми на СЛЕ са ограничени само до увреждане на кожата или ставите, по-тежките видове заболяване са придружени от други прояви. Характерните симптоми на заболяването включват следното:

• подути очи, стави на долните крайници;
• мускулна / ставна болка;
• подути лимфни възли;
• зачервяване на лицето;
• повишена умора, слабост;
• червено, подобно на алергични обриви по лицето;
• безвъзмездна треска;
• Сини пръсти, ръце, крака след стрес, контакт със студ;
• алопеция;
• болезненост при вдишване (говори за увреждане на лигавицата на белите дробове)
• чувствителност към слънчева светлина.

Първи признаци

Ранните симптоми включват температура, която варира в границите от 38039 градуса и може да продължи няколко месеца. След това пациентът има други признаци на СЛЕ, включително:

• артроза на малки / големи стави (тя може самостоятелно да премине и след това да се появи отново с по-голяма интензивност);
• обрив под формата на пеперуда по лицето, обриви на раменете, гърдите;
• възпаление на цервикалните, аксиларни лимфни възли;
• в случай на тежки увреждания на тялото, вътрешните органи страдат - бъбреците, черния дроб, сърцето, което се отразява в нарушение на тяхната работа.

При деца

В ранна възраст, лупус еритематозус се проявява с многобройни симптоми, прогресивно засягащи различни органи на детето. В същото време лекарите не могат да предскажат коя система ще се провали. Първичните признаци на патология могат да наподобяват общи алергии или дерматити; такава патогенеза на заболяването причинява трудности при диагностицирането. Симптомите на СЛЕ при деца могат да бъдат:

• дистрофия;
• изтъняване на кожата, фоточувствителност;
• треска, придружена от обилно изпотяване, втрисане;
• алергични обриви;
• дерматит, като правило, първо се локализира по бузите, носа (има формата на брадавичен обрив, мехури, оток и др.);
• болки в ставите;
• чупливи нокти;
• некроза на върха на пръстите, дланите;
• алопеция, до пълна плешивост;
• конвулсии;
• психични разстройства (нервност, настроение и др.);
• стоматит, който не се лекува.

диагностика

За да установят диагнозата, лекарите използват система, разработена от американски ревматолози. За да се потвърди, че пациентът има лупус еритематозус, пациентът трябва да има поне 4 от 11-те изброени симптоми:

• еритема на лице с форма на пеперуда;
• фоточувствителност (пигментация на лицето, утежнена от излагане на слънчева светлина или ултравиолетова радиация);
• дискоиден кожен обрив (асиметрични червени петна, които се люсват и напукват, с области на хиперкератоза с назъбени ръбове);
• симптоми на артрит;
• язва на лигавиците на устата, носа;
• нарушения на централната нервна система - психоза, раздразнителност, истерия без причина, неврологични патологии и др.;
• серозно възпаление;
• често пиелонефрит, появата на протеин в урината, развитието на бъбречна недостатъчност;
• фалшиво положителен анализ на Wasserman, откриване на титри на антигени и антитела в кръвта;
• намаляване на тромбоцитите и лимфоцитите в кръвта, промяна на състава му;
• неразумно увеличаване на антинуклеарните антитела.

Специалистът прави окончателната диагноза само ако има четири или повече знака от горния списък. Когато става въпрос за присъдата, пациентът се насочва към тесен, подробен преглед. Голяма роля в диагностицирането на СЛЕ, лекарят възлага на анамнезата и изследването на генетичните фактори. Лекарят трябва да разбере какви заболявания е имал пациентът през последната година от живота и как са лекувани.

лечение

SLE е хронично заболяване, при което пълното излекуване на пациента е невъзможно. Целите на терапията са да се намали активността на патологичния процес, да се възстановят и запазят функционалните възможности на засегнатата система / органи, да се предотврати екзацербацията, да се постигне по-дълъг живот на пациентите и да се подобри качеството на живота му. Лечението на лупус включва задължително приемане на лекарства, които лекарят предписва на всеки пациент индивидуално, в зависимост от характеристиките на тялото и етапа на заболяването.

Пациентите се хоспитализират в случаи, когато имат една или повече от следните клинични прояви на заболяването:

• съмнение за инсулт, инфаркт, тежки увреждания на централната нервна система, пневмония;
• повишаване на температурата над 38 градуса за дълго време (температурата не може да бъде елиминирана с помощта на антипиретици);
• депресия на съзнанието;
• рязко намаляване на левкоцитите в кръвта;
• бързо прогресиране на симптомите на заболяването.

Когато възникне такава необходимост, пациентът се насочва към специалисти като кардиолог, нефролог или пулмолог. Стандартното лечение за SLE включва:

• хормонална терапия (предписани лекарства от глюкокортикоидната група, например преднизолон, циклофосфамид и др.);
• противовъзпалителни лекарства (обикновено диклофенак в ампули);
• антипиретични лекарства (на базата на парацетамол или ибупрофен).

За облекчаване на изгарянето, лющенето на кожата, лекарят предписва на пациента кремове и мехлеми на базата на хормони. Особено внимание по време на лечението на лупус еритематозус се отделя за поддържане на имунитета на пациента. По време на ремисия, на пациента се предписват комплексни витамини, имуностимуланти и физиотерапевтични манипулации. Лекарства, които стимулират работата на имунната система като азатиоприн, се приемат само по време на затихване на заболяването, в противен случай състоянието на пациента може да се влоши драстично.

Остър лупус еритематозус

Лечението трябва да започне в болницата възможно най-скоро. Терапевтичният курс трябва да бъде дълъг и постоянен (без прекъсвания). По време на активната фаза на патологията, глюкокортикоидите се дават на пациента в големи дози, като се започва с 60 mg преднизолон и се увеличава в продължение на 3 месеца с допълнителни 35 mg. Намаляване на обема на лекарството бавно, преместване на хапчета. След индивидуално назначена поддържаща доза на лекарството (5-10 мг).

За да се предотврати нарушение на минералния метаболизъм, калиевите препарати се предписват едновременно с хормонална терапия (Panangin, разтвор на калиев ацетат и др.). След завършване на острата фаза на заболяването се извършва комплексно лечение с кортикостероиди в намалени или поддържащи дози. В допълнение, пациентът приема аминохинолинови лекарства (1 таблетка Delagin или Plaquenil).

хроничен

Колкото по-рано започва лечението, толкова по-големи са шансовете на пациента да избегне необратими ефекти в организма. Терапията на хроничната патология задължително включва приема на противовъзпалителни средства, лекарства, които потискат активността на имунната система (имуносупресори) и кортикостероидни хормонални лекарства. Въпреки това, само половината от пациентите постигат успех в лечението. При липса на положителна динамика се извършва терапия със стволови клетки. По правило автоимунната агресия отсъства.

Какво е опасен лупус еритематозус

Някои пациенти с такава диагноза развиват тежки усложнения - нарушават се работата на сърцето, бъбреците, белите дробове, другите органи и системи. Най-опасната форма на заболяването е системна, която уврежда дори плацентата по време на бременност, в резултат на което тя води до забавяне на растежа на плода или неговата смърт. Автоантитела са способни да проникнат в плацентата и да предизвикат новородено (вродено) заболяване. В този случай, на бебето се появява синдром на кожата, който преминава след 2-3 месеца.

Колко живеят с лупус еритематозус

Благодарение на съвременните лекарства, пациентите могат да живеят повече от 20 години след диагностицирането на заболяването. Развитието на патологията протича с различни скорости: при някои хора симптомите постепенно увеличават интензивността, а в други бързо се увеличава. Повечето пациенти продължават да живеят по обичайния си начин на живот, но при тежко протичане на заболяването, способността за работа се губи поради тежка болка в ставите, висока умора и нарушения на ЦНС. Продължителността и качеството на живот на SLE зависи от тежестта на симптомите на множествена органна недостатъчност.

Системна лупус еритематозус - какво е това заболяване? Причини и предразполагащи фактори

Лупус еритематозус е системно автоимунно заболяване, при което имунната система на организма уврежда съединителната тъкан в различни органи, погрешно за нейните клетки като чужди. Поради увреждане от антителата на клетките на различни тъкани, в тях се развива възпалителен процес, който провокира много разнообразни, полиморфни клинични симптоми на лупус еритематозус, отразяващи увреждане в много органи и системи на тялото.

Лупус еритематозус и системен лупус еритематозус - различни имена за едно и също заболяване

Lupus erythematosus се споменава в медицинската литература с такива имена като лупус еритематодес, еритематозен хрониосепсис, болест на Либман или системен лупус еритематозус (SLE). Терминът "системен лупус еритематозус" е най-често използваният и често използван за позоваване на описаната патология. Въпреки това, заедно с този термин, неговата съкратена форма - "lupus erythematosus" също много често се използва в ежедневието.

Терминът "системен лупус еритематозус" е изкривен, често използван вариант на наименованието "системен лупус еритематозус".

Лекарите и учените предпочитат по-пълен термин - системен лупус еритематозус, за да се позоват на системно автоимунно заболяване, тъй като редуцираната форма на лупус еритематозус може да бъде подвеждаща. Това предпочитание се дължи на факта, че името "lupus erythematosus" традиционно се използва за обозначаване на туберкулоза на кожата, която се проявява чрез образуването на червено-кафяви натъртвания по кожата. Следователно, употребата на термина "лупус еритематозус" за обозначаване на системна автоимунна болест изисква разясняване, че това не е за кожата туберкулоза.

За описване на автоимунно заболяване ще използваме термините „системен лупус еритематозус” и просто „лупус еритематозус” в следващия текст. В този случай трябва да се помни, че лупус еритематозус се разбира като системна автоимунна патология, а не за кожна туберкулоза.

Автоимунен лупус еритематозус

Автоимунен лупус еритематозус е системен лупус еритематозус. Терминът "автоимунен лупус еритематозус" не е напълно правилен и правилен и илюстрира това, което обикновено се нарича "масло от масло". Така че, лупус еритематозус е автоимунно заболяване и затова допълнителното показание в името на заболяването върху автоимунитета е просто излишно.

Лупус еритематозус - какво е това заболяване?

Лупус еритематозус е автоимунно заболяване, което се развива в резултат на нарушаване на нормалното функциониране на човешката имунна система, което води до производството на антитела към клетките на собствената съединителна тъкан на тялото, разположени в различни органи. Това означава, че имунната система погрешно приема собствената си съединителна тъкан като чужда и произвежда антитела срещу нея, които имат вредно въздействие върху клетъчните структури, като по този начин увреждат различни органи. И тъй като съединителната тъкан присъства във всички органи, лупус еритематозус се характеризира с полиморфен ход с развитие на признаци на увреждане на различни органи и системи.

Съединителната тъкан е важна за всички органи, тъй като през нея преминават кръвоносните съдове. В края на краищата, съдовете преминават не директно между клетките на органите, а в специални малки, така да се каже, "черупки", образувани точно от съединителната тъкан. Такива слоеве съединителна тъкан преминават между областите на различни органи, като ги разделят на малки дялове. В допълнение, всеки такъв сегмент получава кислород и хранителни вещества от кръвоносните съдове, които преминават по неговия периметър в "черупките" на съединителната тъкан. Ето защо, увреждането на съединителната тъкан води до нарушаване на кръвоснабдяването на зоните на различни органи, както и до целостта на кръвоносните съдове в тях.

Прилаган при лупус еритематозус, очевидно е, че увреждането на съединителната тъкан от антитела води до кръвоизливи и разрушаване на тъканната структура на различни органи, което причинява различни клинични симптоми.

Lupus erythematosus често засяга жените и според различни данни съотношението на болните мъже и жени е 1: 9 или 1:11. Това означава, че за един мъж със системен лупус еритематозус има 9-11 жени, които също страдат от тази патология. Освен това е известно, че лупусът е по-често срещан при членовете на негроидната раса, отколкото при бялата раса и монголоидите. Хора от всички възрасти, включително деца, получават системен лупус еритематозус, но най-често патологията се появява за 15 - 45 години. При деца под 15 години и възрастни над 45 години, лупусът се развива изключително рядко.

Има и случаи на неонатален лупус еритематозус, когато новороденото бебе е родено с тази патология. В такива случаи, детето е болно с лупус в утробата, което само по себе си страда от това заболяване. Въпреки това, наличието на такива случаи на предаване на болестта от майката към плода не означава, че болни деца се раждат при жени, страдащи от лупус еритематозус. Напротив, обикновено жените, страдащи от лупус мечка и раждат нормални здрави деца, тъй като това заболяване не е инфекциозно и не може да се предава през плацентата. А случаите на раждане на деца с лупус еритематозус, майки, които също страдат от тази патология, показват, че чувствителността към болестта се дължи на генетични фактори. И така, ако бебето получи такава предразположеност, тогава той все още е в утробата на майка с лупус, се разболява и се ражда с патология.

Причините за системния лупус еритематозус понастоящем не са надеждно установени. Лекарите и учените предполагат, че болестта е полиетична, т.е. не е причинена от нито една причина, а от комбинация от няколко фактора, които действат едновременно върху човешкото тяло. Освен това, вероятните причинни фактори са способни да провокират развитието на лупус еритематозус само при хора, които имат генетична предразположеност към заболяването. С други думи, системният лупус еритематозус се развива само когато има генетична предразположеност и едновременно с това и под действието на няколко провокиращи фактора. Сред най-вероятните фактори, които могат да задействат развитието на системен лупус еритематозус при хора с генетична предразположеност към заболяването, лекарите отделят стрес, дълготрайни рецидивиращи вирусни инфекции (например, херпесна инфекция, инфекция, причинена от вирус Epstein-Barr и др.), Хормонални периоди преструктуриране на тялото, продължително излагане на ултравиолетова радиация, приемане на определени лекарства (сулфонамиди, антиепилептични лекарства, антибиотици, лекарства за лечение ennyh тумори и др.).

Въпреки факта, че хроничните инфекции могат да допринесат за развитието на лупус еритематозус, заболяването не е инфекциозно и не принадлежи към тумора. Системният лупус еритематозус не може да бъде инфектиран от друг човек, той може да се развие само индивидуално, ако има генетична предразположеност.

Системният лупус еритематозус се проявява под формата на хроничен възпалителен процес, който може да засегне почти всички органи и само някои отделни тъкани на тялото. Най-често лупус еритематозус възниква като системно заболяване или в изолирана кожна форма. В системната форма на лупус, почти всички органи са засегнати, но ставите, белите дробове, бъбреците, сърцето и мозъка са най-засегнати. В случай на кожен лупус еритематозус, кожата и ставите обикновено са засегнати.

Поради факта, че хроничният възпалителен процес води до увреждане на структурата на различни органи, клиничните симптоми на лупус еритематозус са много разнообразни. Въпреки това, всяка форма и вид на лупус еритематозус се характеризира със следните общи симптоми:

• Болезненост и подуване на ставите (особено големи);
• Продължителна необяснима треска;
• Синдром на хронична умора;
• Обрив по кожата (по лицето, врата, торса);
• Болки в гърдите при вдишване или издишване;
• Косопад;
• Остра и силна бланшираща или синя кожа на пръстите на краката и ръцете при студени или стресови ситуации (синдром на Рейно);
• Подуване на краката и областта около очите;
• Подути и възпалени лимфни възли;
• Чувствителност към слънчева радиация.

В допълнение, някои хора, в допълнение към горните симптоми, с лупус еритематозус също отбелязват главоболие, световъртеж, гърчове и депресия.

За лупус се характеризира с наличието на не всички симптоми наведнъж, но постепенното им появяване с течение на времето. Тоест, в началото на болестта при човек се появяват само някои симптоми, а след това, с напредването на лупуса и все повече и повече органи, се появяват нови клинични признаци. Така че, някои симптоми могат да се появят години след развитието на болестта.

Обрив със системен лупус еритематозус има характерен вид - червените точки се намират по бузите и крилата на носа под формата на крила на пеперудата. Тази форма и местоположение на обрива дава основание да се нарича просто "пеперуда". Но на останалата част от тялото обривът няма никакви характерни признаци.

Заболяването се проявява под формата на редуващи се екзацербации. По време на периоди на обостряния, състоянието на човек се влошава драстично и се появяват симптоми на увреждане на почти всички органи и системи. Поради полиморфната клинична картина и увреждането на почти всички органи в медицинската литература на английски език, периодите на обостряне на системния лупус еритематозус се наричат ​​"огън". След облекчаване на състоянието настъпва ремисия, при която човек се чувства напълно нормален и може да води нормален живот.

Поради широчината на клиничните прояви от различни органи, заболяването е трудно диагностицирано. Диагнозата лупус еритематозус се определя въз основа на наличието на редица симптоми в дадена комбинация и лабораторни данни.

Жените, страдащи от лупус еритематозус, могат да имат нормален сексуален живот. Освен това, в зависимост от целите и плановете, можете да използвате контрацептиви и обратно, опитайте се да забременеете. Ако една жена иска да издържи бременност и да роди бебе, тогава тя трябва да се регистрира възможно най-скоро, тъй като при лупус еритематозус има повишен риск от спонтанен аборт и преждевременно раждане. Но като цяло бременността с лупус еритематозус е съвсем нормална, макар и с висок риск от усложнения, а в повечето случаи жените раждат здрави деца.

Понастоящем системният лупус еритематозус не е лечимо. Следователно, основната задача при лечението на заболяване, което самите лекари са поставили, е да потискат активния възпалителен процес, да постигнат стабилна ремисия и да предотвратят сериозни пристъпи. За тази цел се използва широка гама от лекарства. В зависимост от това кой орган е най-силно засегнат, се избират различни лекарства за лечение на лупус еритематозус.

Основните лекарства за лечение на системен лупус еритематозус са глюкокортикоидните хормони (например, преднизолон, метилпреднизолон и дексаметазон), които ефективно подтискат възпалителния процес в различни органи и тъкани, като по този начин намаляват до минимум степента на тяхното увреждане. Ако заболяването води до увреждане на бъбреците и централната нервна система или е нарушено функционирането на много органи и системи, тогава имуносупресорите се използват в комбинация с глюкокортикоиди за лечение на лупус еритематозус, лекарства, които потискат активността на имунната система (например, азатиоприн, циклофосфамид и метотрексат).

В допълнение, понякога при лечението на лупус еритематозус, в допълнение към глюкокортикоидите, използвайте противомаларийни лекарства (Plaquenil, Aral, Delagil, Atabrin), които също така ефективно потискат възпалителния процес и поддържат ремисия, предотвратявайки екзацербациите. Механизмът на положителното действие на антималарийните лекарства за лупус е неизвестен, но на практика е добре установено, че тези лекарства са ефективни.

Ако човек с лупус еритематозус разви вторични инфекции, тогава се прилага имуноглобулин. Ако има силна болка и подуване на ставите, то в допълнение към основното лечение е необходимо да се вземат лекарства от групата на НСПВС (индометацин, диклофенак, ибупрофен, нимесулид и др.).

Лице, страдащо от системен лупус еритематозус, трябва да помни, че болестта е заболяване през целия живот, не може да бъде напълно излекувано, и затова ще трябва постоянно да взема всякакви лекарства за поддържане на ремисия, да предотврати рецидив и да може да води нормален живот.

Причини за възникване на лупус еритематозус

Точните причини за развитието на системен лупус еритематозус в момента не са известни, но съществуват редица теории и предположения, които предлагат различни болести като причинни фактори, външни и вътрешни влияния върху организма.

Така че лекарите и учените са стигнали до заключението, че лупусът се развива само при хора, които имат генетична предразположеност към болестта. По този начин, основният причинител фактор условно отчита генетичните характеристики на човек, тъй като без предразположение лупус еритематозус никога не се развива.

Въпреки това, за да се развие лупус еритематозус, само генетичната предразположеност не е достатъчна, също така е необходимо да има допълнително дългосрочно излагане на някои фактори, които могат да предизвикат патологичния процес.

Очевидно е, че има редица провокиращи фактори, които водят до развитието на лупус при хора, които имат генетична предразположеност към него. Тези фактори могат условно да бъдат приписани на причините за системния лупус еритематозус.

Понастоящем лекарите и учените към провокиращите фактори за лупус еритематозус включват следното:

• Наличието на хронични вирусни инфекции (херпесна инфекция, инфекция, причинена от вирус Epstein-Barr);
• Чести заболявания от бактериални инфекции;
• стрес;
• Период на хормонални промени в организма (пубертет, бременност, раждане, менопауза);
• Излагане на ултравиолетово лъчение с висока интензивност или продължително време (слънчевата светлина може да провокира първичен епизод на лупус еритематозус и да се обостри по време на ремисия, тъй като под въздействието на ултравиолетовото лъчение може да се започне производство на антитела към клетките на кожата);
• Въздействие върху кожата при ниски температури (замръзване) и вятър;
• Приемане на някои лекарства (антибиотици, сулфонамиди, антиепилептични лекарства и лекарства за лечение на злокачествени тумори).

Тъй като системният лупус еритематозус се задейства от генетична предразположеност на горните фактори, различни по своя характер, това заболяване се счита за полиетиологично, тоест имащо не една, а няколко причини. Нещо повече, за развитието на лупус е необходимо да се повлияят едновременно на няколко причинни фактора, а не само на един.

Лекарствата, които са един от причинителите за лупус, могат да причинят самото заболяване и така наречения лупусов синдром. Нещо повече, на практика най-често се записва лупус синдром, който в клиничните си прояви прилича на лупус еритематозус, но не е заболяване и изчезва след оттеглянето на лекарството, което го причинява. Но в редки случаи лекарствата могат да провокират развитието на лупус еритематозус при хора с генетична предразположеност към това заболяване. Освен това списъкът на лекарствата, които могат да провокират лупусния синдром и самия лупус, е абсолютно същият. Така, сред лекарствата, използвани в съвременната медицинска практика, следното може да доведе до развитие на системен лупус еритематозус или синдром на лупус:

• амиодарон;
• аторвастатин;
• бупропион;
• Валпроева киселина;
• вориконазол;
• гемфиброзил;
• хидантоин;
• хидралазин;
• хидрохлоротиазид;
• глибурид;
• гризеофулвин;
• Guinidin;
• дилтиазем;
• доксициклин;
• доксорубицин;
• доцетаксел;
• изониазид;
• имиквимод;
• каптоприл;
• карбамазепин;
• ламотрижин;
• ланзопразол;
• Литиеви и литиеви соли;
• леупролид;
• ловастатин;
• метилдопа;
• мефенитоин;
• миноциклин;
• нитрофуран;
• оланзапин;
• омепразол;
• пенициламин;
• практолол;
• прокаинамид;
• пропилтиоурацил;
• резерпин;
• рифампин;
• сертралин;
• симвастатин;
• сулфасалазин;
• тетрациклин;
• Тиотропиев бромид;
• триметадион;
• фенилбутазон;
• фенитоин;
• флуороурацил;
• хинидин;
• хлорпромазин;
• цефедепим;
• циметидин;
• езомепразол;
• етосуксимид;
• Сулфонамиди (бисептол, гросептол и други);
• Високо дозирани женски хормонални лекарства.

Системна лупус еритематозус при мъже и жени (мнението на лекаря): причини и предразполагащи фактори на заболяването (околна среда, излагане на слънце, лекарства) - видео

Заразна ли е лупус еритематозус?

Не, системният лупус еритематозус не е заразен, защото не се предава от човек на човек и не притежава инфекциозен характер. Това означава, че е невъзможно да се заразите с лупус, да общувате и да влизате в близки контакти (включително пола) с човек, страдащ от това заболяване.

Лупус еритематозус може да се развие само при човек, който има предразположение към него на генетично ниво. Освен това, в този случай, лупусът не се развива веднага, а под влиянието на фактори, способни да провокират активирането на "спящите" вредни гени.

Автор: Насекина А.К. Специалист в провеждането на изследвания по биомедицински проблеми.