Типични симптоми на фокална склеродермия и методи за неговото лечение

Заболяванията на съединителната тъкан включват фокална склеродермия, характеризираща се с автоимунни заболявания. Хипотермия, локални наранявания, алергизация могат да провокират тази патология.

Най-често страда женският пол. Това заболяване е придружено от появата на бели петна или ивици, понякога наподобяващи белези, които могат да се видят на снимката.

Рядко може да засегне вътрешните органи, така че почти винаги има благоприятна прогноза.

Причини за

Това, което причинява склеродермия, не е точно идентифицирано, но са установени няколко хипотези, че такива фактори могат да провокират заболяване:

• вирусни инфекции или бактериални инфекции - стрептококи, човешки папиломен вирус, HIV, туберкулоза и други;
• тумори в тялото - склеродермия може да се появи няколко години преди развитието на онкологичния процес;
• слаб имунитет, възприемащ производството на антитела като чужди;
• реакция на употребата на някои лекарства;
• подобни патологии на съединителната тъкан - лупус еритематозус, артрит и т.н.;
• неправилно функциониране на ендокринните жлези;
• кръвопреливане;
• период на бременност или кърмене, аборт, климатичен синдром;
• травматично увреждане на мозъка или тежък стрес;
• прекомерно излагане на кожата на слънчева светлина;
• генетична предразположеност.

Кожата става груба и гъста на допир, тъй като губи своята еластичност и еластичност, което се случва поради прекомерното производство на колаген. От гледна точка на медицината, склеродермията се счита за специфична форма на артрит, защото кожата се втвърдява и това може да бъде резултат от развитието на невронни заболявания.

При това заболяване може всички, независимо от възрастта, по-често жените да преодоляват склеродермията. Хора от някои професии, особено когато те често са преохлаждани, също са изложени на риск (строители, работници на открити площи, на пазара, в павилиони и т.н.).

Симптоми и начални прояви

Като се има предвид, че първоначално болестта е от местен характер, тя често се обръща към дерматолог. В действителност, болестта може да се прояви в продължение на няколко години под формата на синдром на Рейно, когато в студените дни има рязко избелване на пръстите.

След затопляне, избелването изчезва, а кожата става синкава, а след това придобива лилав оттенък.

Успоредно с това може да има заболяване на ставите или сухота на дланите, тяхното лющене. На лицето има поява на огнища на паяжина, често разположени по бузите.

Типичен симптом на склеродермия е появата на малък пръстен на кожата, който по-късно става лилав. След известно време има оток и удебеляване в областта на кожата. Косата пада в засегнатата област, кожата изчезва, а на допир уплътнението е по-хладно от здравата кожа. В детска възраст склеродермата може да прилича на удар със сабя, тъй като фокусите се формират не под формата на кръгове, а на ленти, които могат да се видят на снимката.

В повечето случаи патологията се развива при млади жени, особено тези, които страдат от психични разстройства.

Такава фокална патология може да се появи върху кожата на гениталиите, но изключително рядко. Тогава върху лигавицата могат да се видят белезникави петна, понякога перлени в цвят с пурпурен ръб. Това може да е сигнал за нередовна менструация или неизправност на яйчниците.

Заболяването е опасно за дългия си курс и се разпространява в по-обширни области на тялото. С безразлично отношение към фокалната склеродермия, курсът му може да бъде повече от 20 години без очевиден дискомфорт. Но в този случай атрофията на гениталните или мастните жлези понякога е неизбежна, в резултат на което се нарушава кръвообращението и общата терморегулация на тялото.

Заболявания, които могат да бъдат объркани със склеродермия

Човек, който е оценил склеродерма на снимката, рядко може сам да диагностицира заболяването, тъй като може да се обърка с други подобни патологии:

• псориазис;
• Болест на Адисън;
• някои форми на проказа;
• витилиго;
• тумори на кожата.

Само медицински специалист може да установи точна диагноза въз основа на специфична диагноза. Заслужава да се отбележи, че склеродермията е трудно да се определи на началния етап, тъй като появата на плаки е мястото, което носи тъп характер.

диагностика

Може да се използва метод за биопсия за откриване на склеродермия - малка част от кожната тъкан се отделя с помощта на специални инструменти и се изследва под микроскоп. Това е най-точният метод за диагностика, тъй като в този случай болестта може да бъде определена на 100%.

Понякога кръвният поток се изследва с помощта на ултразвуков датчик, който също помага да се определи съдовата болест. Но лабораторната диагностика е най-лесната и достъпна. За да се получат резултати от лабораторията, се проверява подслон и се прави имунограма.

В някои случаи те могат да тестват реакцията на Васерман, която ще бъде положителна при наличие на патология, но механизмът на тази реакция не може да даде ярък резултат.

лечение

Към днешна дата съществуват няколко метода за лечение на фокална склеродермия, чиято същност е потискане на излишния синтез на колаген. Като терапия, глюкокортикоидните хормони вече не се използват, тъй като те могат да имат нежелан ефект. Понякога се предписва хормонален мехлем.

Същността на лечението е да се предотврати тъканната склероза и да се елиминира източникът на кожни лезии. Също така, патологията може да изчезне, ако коригирате имунитета. Сред традиционните методи на лечение са:

• назначаването на средства за подобряване на микроциркулацията на кръвта;
• използване на пеницилинови антибиотици;
• назначаването на съдоразширяващи лекарства;
• като се приемат аскорбинова киселина и витамини Е, В и др.

В някои случаи може да се постигне положителен ефект чрез прибягване до традиционната медицина:

• лук компрес, който се прилага върху засегнатите райони (състои се от 50 г кефир, 5 г мед и среден лук);
• обвива се на базата на сок от алое, който трябва да се нанесе най-малко 2 седмици;
• използването на свинска мазнина локално през месеца;
• отвари от невен, хиперикум, глог, дъжда и др.

Традиционни методи могат да се използват като адювантна терапия към основния курс на лечение.

Последици от заболяването

Ако сте безразлични към склеродермия, може да има някои последствия:

• ринит или фарингит;
• съдови модели на кожата;
• Синдром на Рейно;
• трофични патологии;
• хиперпигментация на кожата;
• напреднал конюнктивит;
• склеродерма промени.

предотвратяване

За да не изложите отново тялото си на различни заболявания, трябва да следвате прости правила за превенция:

• носят широки обувки;
• облечете се топло в студено време;
• не стойте дълго под климатика;
• използвайте по-малко кафе, допринасяйки за стесняване на периферните съдове.

Освен това, ако проявата на склеродермия се наблюдава при близки роднини, тогава човек е двойно изложен на риск, така че е просто нерационално да се игнорират предпазните мерки. Също така, не забравяйте да ядете балансирана диета, избягвайте нервно напрежение, прекомерен тен. Пълна почивка и нормализиран дневен режим е обещание да се предпазите от различни форми на склеродермия.

При наличие на характерни симптоми е по-добре да се свържете с лекарите предварително. Вземете го особено сериозно, ако склеродермата засяга кожата на детето, тъй като тя се развива бързо и при момичетата, и при момчетата.

Фокална склеродермия: причини, симптоми, лечение

Сред склеродерма редица специалисти идентифицират две форми на това заболяване: системно и фокално (ограничено). Системният ход на това заболяване се счита за най-опасен, тъй като в този случай в патологичния процес участват вътрешните органи, опорно-двигателния апарат и тъканите. Фокалната склеродермия се характеризира с по-малко агресивни прояви, придружена от появата на кожата на зони (ленти или петна) от бял цвят, които до известна степен приличат на белези и има благоприятна прогноза. Това заболяване често се открива при нежния пол и 75% от пациентите са жени 40-55 години.

В тази статия ще ви запознаем с причините, симптомите и методите за лечение на фокална склеродермия. Тази информация ще бъде полезна за вас, ще можете да подозирате началото на развитието на болестта навреме и да попитате лекаря за възможностите му за лечение.

През последните години това заболяване на кожата е станало по-често, а някои експерти отбелязват, че нейният курс е по-тежък. Възможно е такива заключения да са резултат от неспазване на условията за лечение и клиничен преглед на пациентите.

Причини и механизъм на заболяването

Точните причини за развитието на фокална склеродермия все още не са известни. Съществуват редица хипотези, които показват възможното влияние на някои фактори, допринасящи за появата на промени в производството на колаген. Те включват:

• автоимунни заболявания, водещи до производството на антитела срещу собствените клетки на кожата;
• развитието на неоплазми, появата на които в някои случаи е придружено от появата на склеродермални фокуси (понякога такива огнища се появяват няколко години преди образуването на тумор);
• свързани патологии на съединителна тъкан: системен лупус еритематозус, ревматоиден артрит и др.;
• генетична предразположеност, тъй като това заболяване често се наблюдава сред няколко роднини;
• пренесени вирусни или бактериални инфекции: грип, човешки папиломен вирус, морбили, стрептококи;
• хормонални нарушения: менопауза, аборт, бременност и кърмене;
• прекомерно излагане на кожата на ултравиолетови лъчи;
• тежък стрес или холеричен темперамент;
• травматична мозъчна травма.

При фокална склеродермия има прекомерен синтез на колаген, който е отговорен за неговата еластичност. Въпреки това, когато заболяването се дължи на прекомерното количество на уплътнение и груба кожа.

класификация

Няма единна система за класифициране на фокална склеродермия. Специалистите по-често ще прилагат системата, предложена от Dovzhansky S. I., която най-пълно отразява всички клинични варианти на това заболяване.

1. Разкъсана облачност. Той е разделен на индуративно-атрофичен, повърхностен “люляк”, възел, дълбок, булен и обобщен.
2. Линеен. Той е разделен на вида на "удара с сабя", летен или лентообразен и зостериформен.
3. Заболяване с бели петна (или склероатрофен лихен, следообразна склеродермия, лишайни бели цимбуши).
4. Идиопатична атрофодермия Pasini Pierini.
5. Parry - хемиатрофия на лицето на Ромберг.

симптоми

Неясна форма

Сред всички клинични варианти на фокална склеродермия, формата на плаката е най-често срещаната. На тялото на пациента се появява незначителен брой огнища, които преминават през три фази в развитието си: петна, плаки и място на атрофия.

Първоначално кожата се появява няколко или едно лилаво-розово петно, размерите на които могат да бъдат различни. След известно време в центъра му се появи гладка и блестяща област на жълто-бяло уплътнение. На този остров остава лилаво-розова граница. Той може да се увеличи по размер, според тези признаци е възможно да се прецени активността на склеродермичния процес.

Загубата на коса се появява на образуваната плака, секрецията на себум и пот спира, а кожата изчезва. Кожата в тази област не може да се приема с върховете на пръстите в гънките. Такъв вид и признаци на плака могат да продължат в различни периоди, след което лезията претърпява атрофия.

Линейни (или лентови)

Този вид фокална склеродермия рядко се наблюдава при възрастни (обикновено се открива при деца). Неговата клинична проява се различава от формата на плаката само под формата на кожни промени - те имат появата на бели ивици и в повечето случаи се намират на челото или крайниците.

Заболяване на белите петна

Този тип фокална склеродермия често се комбинира с неравномерната му форма. При него на тялото на пациента се появяват малки разпръснати или групирани петна с диаметър около 0.5-1.5 cm, които могат да бъдат разположени на различни части на тялото, но обикновено са локализирани на врата или торса. При жени такива лезии могат да се появят в областта на срамните устни.

Идиопатична атрофодерма Pasini Pierini

С този вид на фокална склеродермия петна с неправилни контури се намират на гърба. Техният размер може да достигне до 10 сантиметра или повече.

Pazini - Pierini идиопатична атрофодерма е по-често срещана при млади жени. Цветът на петната е близо до синьо-лилав оттенък. Центърът им потъва малко и има гладка повърхност, а по контура на кожните промени може да има пурпурен пръстен.

Дълго време след появата на петна няма признаци за запечатване на лезиите. Понякога тези кожни промени могат да бъдат пигментирани.

За разлика от вида плака фокална склеродермия, идиопатичната атрофодерма Pasini - Pierini се характеризира с основната лезия на кожата на тялото, а не лицето. В допълнение, обривът с атрофодерма не може да регресира и постепенно да напредва в продължение на няколко години.

Parry - Ромберг

Този рядък вид фокална склеродерма се проявява с атрофично увреждане само на половината от лицето. Такъв фокус може да бъде разположен както отдясно, така и отляво. Дистрофичните промени са изложени на кожната тъкан и подкожната мастна тъкан, а мускулните влакна и костите на лицевия скелет по-рядко или в по-малка степен участват в патологичния процес.

Хемиатрофията на Parry-Romberg е по-често срещана при жените и началото на заболяването възниква между 3-17 години. Патологичният процес достига своята активност до 20-годишна възраст и в повечето случаи продължава до 40 години. Първоначално на лицето се появяват огнища от жълтеникави или синкави промени. Постепенно те се уплътняват и с течение на времето преминават атрофични промени, което представлява сериозен козметичен дефект. Кожата на засегнатата половина на лицето става набръчкана, разредена и хиперпигментирана (фокусна или дифузна).

На засегнатата половина на лицето няма коса, а тъканите под кожата са подложени на груби промени под формата на деформации. В резултат на това лицето става асиметрично. Костите на лицевия скелет могат също да участват в патологичния процес, ако дебютът на заболяването започне в ранна детска възраст.

Дискусии около болестта

Сред учените продължава дебатът за възможната връзка между системна и ограничена склеродермия. Според някои от тях системните и фокални форми са вариации на един и същ патологичен процес в тялото, докато други смятат, че тези две болести се различават рязко една от друга. Такова мнение обаче все още не съдържа точни доказателства, а статистиката показва, че в 61% от случаите фокалната склеродермия се трансформира в системна.

Според различни проучвания, прехвърлянето на фокална склеродермия към системно се улеснява от следните 4 фактора:

• развитието на заболяването преди 20-годишна възраст или след 50-годишна възраст;
• петна или линейна фокална склеродерма;
• повишени анти-лимфоцитни антитела и груби имунни циркулиращи комплекси;
• тежестта на дизимуноглобулинемията и липсата на клетъчен имунитет.

диагностика

Диагнозата на фокалната склеродермия се затруднява от сходството на признаците на началния стадий на това заболяване с много други патологии. Ето защо диференциалната диагноза се извършва със следните заболявания:

• витилиго;
• недиференцирана форма на проказа;
• Курова вулва;
• келоид-подобен невус;
• Синдром на Шулман;
• склеродермоподобна форма на базално-клетъчен карцином;
• псориазис.

В допълнение, на пациента се възлагат следните лабораторни тестове:

• биопсия на кожата;
• Реакция на Васерман;
• биохимия на кръвта;
• пълна кръвна картина;
• имунограма.

Провеждането на биопсия на кожата позволява със 100% гаранция да се направи правилна диагноза на фокална склеродермия - този метод е „златен стандарт”.

лечение

Лечението на фокална склеродермия трябва да бъде сложно и продължително (мулти-курс). При активен ход на заболяването броят на курсовете трябва да бъде най-малко 6, а интервалът между тях трябва да бъде 30-60 дни. С стабилизирането на развитието на огнищата, интервалът между сесиите може да бъде 4 месеца, а при остатъчни прояви на заболяването, курсовете на лечение се повтарят за профилактични цели 1 път на половин година или 4 месеца и включват лекарства за подобряване на микроциркулацията на кожата.

На етапа на активно протичане на фокална склеродермия, планът за лечение може да включва такива лекарства:

• пеницилинови антибиотици (фузидова киселина, амоксицилин, ампицилин, оксацилин);
• антихистамини: Pipolfen, Loratadin, Tavegil и др.;
• Средства за потискане на прекомерния синтез на колаген: Плацентарен екстракт, Лидаза, Актиногиал, Колазилин, Лонгидаза, Алое;
• антагонисти на калциеви йони: Верапамил, Фенигидин, Коринфар и т.н.;
• Съдови медикаменти: Никотинова киселина и препарати на нея (Ксантинеол никотинат, Компамин), Трентал, Милдронат, Ескузан, Берберин, Мадекасол и др.

За склероатрофните лишей, кремове с витамини F и E, Solcoseryl, Retinol Palmate, Actovegin могат да бъдат включени в плана за лечение.

Ако пациентът има ограничени огнища на склеродермия, лечението може да бъде ограничено до прилагане на фонофореза с Трипсин, Рноидаза, Хемотрипсин или Лидаса и витамин В12 (в супозитории).

За локално лечение на фокална склеродермия трябва да се използват мазила и физиотерапия. Като местни лекарства обикновено се използват:

• troksevazin;
• Хепаринов маз;
• Theonikolovaya маз;
• Geparoid;
• Бутадионов маз;
• dimexide;
• трипсин;
• Lidaza;
• химотрипсин;
• Ronidaza;
• Unitiol.

Lidase може да се използва за извършване на фонофореза или електрофореза. Ronidaza се използва за приложения - прахът се нанася върху салфетка, напоена с физиологичен разтвор.

В допълнение към горните физиотерапевтични методи, на пациентите се препоръчва да изпълнят следните сесии:

• магнитна терапия;
• фонофореза с хидрокортизон и купренил;
• лазерна терапия;
• вакуумна декомпресия.

В заключителния етап на лечението, процедурите могат да бъдат допълнени с водно-топими или радонови вани и масажи в областта на склеродермални огнища.

През последните години, за лечение на фокална склеродермия, много експерти препоръчват намаляване на обема на лекарствата. Те могат да бъдат заменени с продукти, които съчетават няколко очаквани ефекта. Тези лекарства включват Wobenzym (таблетки и мехлем) и системни полиензими.

С модерния подход към лечението на това заболяване, планът за лечение често включва такава процедура като HBO (хипербарна оксигенация), която насърчава тъканната оксигенация. Тази техника ви позволява да активирате метаболизма в митохондриите, нормализира окислението на липидите, има антимикробно действие, подобрява микроциркулацията на кръвта и ускорява регенерацията на засегнатите тъкани. Този метод на лечение се използва от много експерти, които описват неговата ефективност.

Редица дерматолози използват продукти на основата на декстран за лечение на фокална склеродермия (Reomacrodex, Dextran). Въпреки това, други експерти смятат, че тези лекарства могат да се използват само с бързо прогресивни и общи форми на това заболяване.

Кой лекар да се свърже

Ако се появят дълготрайни петна по кожата, е необходимо да се консултирате с дерматолог. Навременното започване на лечението ще забави прехода на болестта в системна форма и ще позволи да се поддържа добър външен вид на кожата.

Пациентът трябва да бъде съветван от ревматолог да изключи системен процес в съединителната тъкан. При лечението на фокална склеродермия, физическите методи на лечение играят важна роля, поради което е необходима консултация с физиотерапевт.

Специалистът на Московската докторска клиника говори за различни форми на фокална склеродермия:

Фокална склеродермия

Фокалната склеродермия е заболяване с локални промени в съединителната тъкан на кожата. Той не се прилага за вътрешни органи и това се различава от дифузната форма. Дерматолозите се занимават с диагностика и лечение.

Практикуващите са наясно с факта, че жените на всяка възраст се разболяват по-често от мъжете. Така че, има 3 пъти повече момичета с локални симптоми сред пациентите, отколкото при момчетата. Заболяването се открива дори при новородени. Децата са склонни към по-често срещани промени.

В МКБ-10 патологията принадлежи към класа "Болести на кожата". Използват се синонимите за името „ограничена склеродерма” и „локализиран”. Кодирани са L94.0, L94.1 (линейна склеродермия) и L94.8 (други специфични форми на локални промени в съединителната тъкан).

Има ли връзка между фокалните и системните форми на болестта?

Няма общо мнение за проблема за идентифициране на връзката между местните и системните форми. Някои учени настояват за идентичността на патологичния механизъм, потвърждават присъствието му на характерни промени в органите на ниво метаболитни промени, както и случаи на преминаване на локална форма в системна лезия.

Други смятат, че това са две различни болести, които имат различия в клиничното протичане, симптомите и последствията.

Вярно е, че не винаги е възможно да се очертаят ясно очертаните фокусни и системни процеси. 61% от пациентите с генерализирана форма имат кожни промени. Доказано е влиянието на четири фактора върху прехода от фокална лезия към системна:

• началото на заболяването преди навършване на 20 или след 50 години;
• линейни и множествени форми на увреждане на плаките;
• местоположението на лезиите по лицето или в кожата на ставите на ръцете и краката;
• откриване в кръвния тест на изразени промени в клетъчния имунитет, състава на имуноглобулините и анти-лимфоцитните антитела.

Особености на заболяването

Появата на фокална склеродермия се обяснява с основните теории за съдови и имунни нарушения. В същото време се придава значение на промените в вегетативната част на нервната система, ендокринните нарушения.

Съвременните учени предполагат, че прекомерното натрупване на колаген създава причина за генетични аномалии. Оказа се, че при жените клетъчният имунитет е по-малко активен от хуморалния в сравнение с мъжете. Следователно, той реагира по-бързо на антигенната атака чрез продуциране на автоантитела. Установена е асоциация от началото на заболяването с периоди на бременност и менопауза.

Не в полза на наследствената теория се казва, че само 6% от близнаците едновременно получават склеродермия.

Класификация на клиничните форми

Няма общоприета класификация на фокална склеродермия. Дерматолозите използват класификацията на С. И. Довжански, счита се за най-пълна. В нея се систематизират локализирани форми и техните вероятни прояви.

Плаката или дисковидната форма съществуват в вариантите:

• induratum-атрофичен;
• повърхност ("люляк");
• булозен;
• дълбоко заплетени;
• генерализирана.

Линейната форма е представена от картината:

• "Удряне на сабя";
• лента или лента;
• zosteriform (огнищата се разпростират върху междуребрените нерви и други стволове).

Заболяването се проявява с бели петна.

Идиопатична атрофодерма (Pasini-Pierini).

Клинични прояви на различни фокални форми

Симптомите се формират от степента на прекомерна фиброза, нарушена микроциркулация във фокусите.

Blyashechnaya форма - среща се най-често, лезии изглеждат малки заоблени, в развитието си преминават етапи:

Петната имат лилаво-розов цвят, се появяват като единични или в групи. Центърът постепенно се кондензира, бледи и се превръща в жълтеникава плака с лъскава повърхност. Косата, мастните и потните жлези изчезват на повърхността му.

Лилав венец остава около известно време, с което се оценява активността на съдовите промени. Продължителността на етапа е несигурна. Атрофия може да настъпи след няколко години.

Линейна (лентообразна) форма - по-рядка. Очертанията на лезиите приличат на ивици. По-често се намира на крайниците и челото. На лицето се появява "сабя стачка."

Заболяването с бели петна има следните синоними: гнойна склеродермия, лишеен склероатрофен, бял лишай. Често се наблюдава в комбинация с формата на плаката. Предполага се, че това е атрофична версия на лихен планус. Прилича на малък белезникав обрив, който може да се групира в обширни петна. Намира се върху торса, шията. При жените и момичетата - по външните полови органи. Среща се като:

• общ склероатрофен лишей,
• Булозна форма - малки мехурчета със серозна течност, които се отварят за образуване на ерозии и язви, изсушават се в кора;
• telangiectasias - тъмните съдови нодули се появяват в белите зони.

Появата на язви и накисване говори за активния процес, усложнява лечението.

Склероатрофният лихен - на вулвата се счита за рядко проявление на фокална склеродермия. Повечето от болните деца (до 70%) са на възраст 10–11 години. Водеща роля в патологията имат хормоналните смущения във взаимодействащата система на хипофизата, надбъбречните жлези и яйчниците. Обикновено забавените пубертетни болни момичета. Клиниката е представена от малки атрофични белезникави огнища с жлебове в центъра и лилави краища.

Atrophoderma Pasini-Pierini - проявява се с няколко големи петна (с диаметър до 10 см или повече), разположени главно на гърба. Наблюдавано при млади жени. Цветът е синкав, в центъра е възможен лек спад. Може да се оцвети петно ​​от люляк. Характеризира се с липсата на уплътняване за дълго време. За разлика от формата на плаката:

• никога не засяга лицето и крайниците;
• не е обърната.

Рядка форма на фокална склеродермия е хемиатрофията на лицето (Parry-Romberg disease) - основният симптом е прогресивна атрофия на кожата и подкожната тъкан на половината от лицето. По-малко засегнати мускули и кости на лицето. На фона на задоволително състояние се появява козметичен дефект при момичета на възраст от 3 до 17 години. Курсът на заболяването е хроничен. Дейността продължава до 20 години.

Първо, цветът на кожата се променя до синкаво или жълтеникаво. След това се добавят пломби. Има изтъняване на повърхностните слоеве и адхезия към мускулите и подкожната тъкан. Половината от лицето изглежда сбръчкана, пигментирана, деформирана. Нарушаването на костната структура е особено характерно в началото на заболяването в ранна детска възраст. При повечето пациенти мускулите в половината от езика атрофират едновременно.

Някои дерматолози се отличават като отделни форми:

• пръстеновидни варианти - характерни големи плаки при децата на ръцете и краката, предмишниците;
• повърхностна склеродермия - синкави и кафяви плаки, съдове се виждат в центъра, разпространяват се бавно, по-често локализирани на гърба и краката.

Диференциална диагностика

Локализираната склеродермия трябва да се различава с:

• Витилиго - избелени петна има ясна граница, повърхността не се променя, няма признаци на атрофия и уплътняване;
• Крауроза на вулвата - съпроводена с тежък сърбеж, при обриви теленгейктазии, възли, атрофия на срамните устни при жените, при мъжете - на пениса;
• специална форма на проказа - различни нюанси на обрив, чувствителност в кожата намалява;
• Синдром на Шулман (еозинофилен фасциит) - придружен от контрактура на крайниците, силна болка, еозинофилия в кръвта.

А биопсия на кожата ви позволява да направите правилна диагноза с увереност.

лечение

Необходимо е да се лекуват локалните кожни промени със склеродерма в активния етап най-малко шест месеца. Терапевтичната схема се подбира индивидуално от дерматолог. Възможни са кратки почивки. Комбинираната терапия включва групи от лекарства:

• Пеницилин антибиотици и техните аналози "под прикритие" на антихистаминови препарати.
• Ензими (Lidaza, Ronidaza, Chymotrypsin) за повишаване на пропускливостта на тъканите. Екстрактът от алое и плацентата имат подобен ефект.
• Вазодилататори - никотинова киселина, Компамин, Теоникол, Трентал, Милдронат.
• Антагонисти на калциеви йони са необходими за намаляване на функцията на фибробластите и подобряване на кръвообращението. Подходящи са нифедипин Коринфар, ретард на Калцигард. Физиологичният калциев блокер е Magne В6.
• За да се предотврати атрофия, те свързват ретинол, локални мазила Солкосерил и Актовегин.

Ако има единични огнища, се използват физиотерапевтични методи на лечение:

• фонофореза с Lidasa;
• електрофореза с купренил, хидрокортизон;
• магнитна терапия;
• лазерна терапия;
• хипербарна оксигенация на тъканите в специална камера.

През периода на упадък са показани хидросулфитни, иглолистни и радонови вани, масаж, терапия с кал.

Народни начини

Народните средства могат да се използват като спомагателни и да се комбинират с лекарства с разрешение на лекар. Показване:

1. компреси със сок от алое, отвара от хиперикум, глог, лайка, невен, варен лук;
2. Препоръчително е да се приготви смес от сок от пелин с свински мазнини и да се използва като мехлем;
3. за триене те приготвят лосион от тревата на пелин, канела, бреза и орехи в разреден алкохол 3 пъти.

Опасна ли е фокалната склеродермия?

Фокалната склеродермия не е животозастрашаваща. Но трябва да се помни, че дългосрочните промени в кожата носят много проблеми. И ако малко дете има сълзене и сърбеж в местата на плаки, това означава, че инфекцията се е присъединила към „каузата”. Справянето с него с антибиотици и противовъзпалителни лекарства е трудно, без да се увреждат други органи. Появата на нелекувани язви води до кървене, тромбофлебит.

Прогнозата за пълно излекуване в повечето случаи е благоприятна, подлежаща на пълно протичане на лекарствата. Корекцията на имунитета позволява възстановяване, ако диагнозата е поставена правилно и лечението е започнато своевременно.

Дали фокалната склеродерма е животозастрашаваща

Склеродермията е хронично заболяване в съединителната тъкан на тялото, което се представя чрез уплътняване на всички съединителни структури, съставляващи тъканите и кожата. Има заболяване, дължащо се на циркулаторни нарушения. С развитието на такава лезия се образува белег, т.е. удебеляване на съединителната тъкан на основните системи и органи.

Особености на заболяването

Склеродермията е рядко заболяване и е абсолютно безопасна за хората, тъй като не се предава. Най-често това заболяване засяга съединителната тъкан при жени над петдесет години. При мъжете тази патология се появява пет пъти по-малко.

Склеродермията може да бъде системна (широко разпространена, дифузна), както и локална (ограничена или фокална). В системна форма, в допълнение към инфекцията на кожата, в патологичния процес участват различни човешки органи и системи. В случай на фокален тип патология, склеродерма се появява само в кожата, т.е. този тип може да се нарече дермален. Но повече за това по-късно.

Развитие на патологията

С развитието на фокална склеродермия, слоят на епидермиса е сериозно увреден, от който се изграждат основните поддържащи рамки на органите, развиват се сухожилия, сухожилия, хрущяли, стави и междуклетъчни слоеве с мазнини. Независимо от факта, че съединителната тъкан може да има различно състояние (гел, влакнест и твърд), характеристиките на нейната структура и основни функции са подобни един на друг.

Човешката кожа включва съединителна тъкан. Нейният вътрешен слой, дермата, предпазва от ултравиолетова радиация, както и получаването на различни кръвни инфекции при поглъщане на микроби от въздуха. Това е кожата, която е отговорна за младостта или старостта на кожата, дава добра подвижност на ставите и показва основните емоции на човешкото лице.

Кожата включва:

• плавателни съдове;
• нерви;
• влакна (фибрили), които придават на кожата еластичност и специален тон;
• отделни клетки, някои от които са отговорни за създаването на силен имунитет, останалите - за образуването на фибрил в него, както и за аморфно вещество между тях.

Между тези вещества има специален гелообразен пълнител - различно аморфно вещество, което помага на кожата веднага да заеме първоначалната позиция след работата на скелетните, както и мимическите мускули.

Може да се случи имунните клетки в кожата да започнат да възприемат другата част от него като чуждо вещество. В този случай се произвеждат антитела, които заразяват фибробластните клетки и създават нови влакна в кожата. В този случай, това се случва през цялото време, а не в ограничени места на кожата.

В резултат на отслабването на имунната защита се увеличава броят на фибробластите, създадени от едно влакно - колаген. Появявайки се в прекомерно количество, тя прави кожата по-груба и гъста. Той също е включен в съдовете, които са засегнати в кожата, поради което последните започват да страдат от ниски количества кислород и хранителни вещества в тялото. Това се нарича фокална склеродермия.

Фокална и системна болест

Няма общо мнение за идентифициране на системни и локални форми на заболяването. Някои учени смятат, че механизмът на патологията е идентичен, а също така потвърждават присъствието си чрез специални промени в органите на ниво норма на обмена на хранителни вещества, както и по време на прехода на локално увреждане в системен.

Останалите са убедени, че това са две различни болести, които се различават по клиничното си течение, последствия и основни симптоми.

Вярно е, че не във всички случаи е възможно да се ограничи лезията, както и системните процеси. Промени в кожата са налични в 61% от пациентите с генерализирана лезия. Лекарите са доказали влиянието на четири основни фактора върху процеса на преход на фокална лезия към системен:

• началото на патологични процеси преди навършване на двадесет години или след петдесет години;
• огнища на инфекция по лицето или в ставите на краката и ръцете;
• множествено и линейно заболяване на плаките;
• откриване на кръвен тест се изразява в нарушения на имунната система, състава на имуноглобулините и анти-лимфоцитните органи.

Причини за лезии със склеродермия

Основните причини за развитието на тази патология се счита за излишък на колаген в тъканите и натрупване на протеин с образуването на белези и характерната клинична картина на заболяването. Но болестта не винаги се случва именно поради тази причина: смята се, че образуването на големи количества колаген заедно с процеса на възпаление е реакция на автоимунен характер, когато имунитетът на човека започва активно да разработва специални протеини срещу защитата на имунитета.

Въпреки наличието на симптоми на склеродермия, основната гледна точка по този въпрос все още не е идентифицирана.

Фактори за развитие на лезии

Основните фактори за развитието на заболяването включват:

• измръзване или хипотермия на кожата;
• наранявания и наранявания;
• вибрационни ефекти върху тялото;
• разграждане на токсични съединения (силиконов прах или разтворители);
• инфекциозни заболявания, които засягат човешката нервна система (например малария);
• специфичен пол (това се отнася най-вече за жените);
• ендокринни смущения;
• използване на някои лекарства (например, блеомицин).

Основни симптоми

Сред всички симптоми, които могат да бъдат диагностицирани не само за склеродермия, но и за други патологии, има силна слабост, маскирано изразяване на лицето, ограничена подвижност на ставите, нарушения в кръвоносната система при човешки крайници, нарушено здраве и умора.

Такова заболяване засяга човек бавно, така че пациентът може дори да не подозира началото на развитието.

Първите симптоми на кожата се появяват неочаквано и случайно, след което цялата картина на заболяването се променя на вълнообразен тип с периодични обостряния на процесите, както и временна ремисия на симптомите.

Качеството на човешкия живот варира значително, да не говорим за външните промени в кожата. Същевременно се формират основните огнища с три етапа на развитие: атрофия, плаки и характерни петна. Именно развитието на характерни лезии на кожата е основният фактор, който влияе върху развитието на склеродерма.

Основните видове дерматосклероза

Има три вида кожни патологии:

1. Фокална лезия (плака). Най-честият вид лезия е склеродерма. Такова заболяване се характеризира с образуването на единични или множествени кожни лезии (ако лезията има тежка форма) на розови лезии, които са малко над нивото на здрава кожа, те приличат повече на плаки. Размерът на лезията може да варира от 1 до 20 сантиметра. По форма те често са кръгли или овални, в редки случаи е възможно да се открие лезия с неправилна форма. Очакванията на склеродерма могат да се образуват по тялото по симетричен или асиметричен начин. Най-често срещаните места на локализация - на тялото и крайниците, както и на скалпа. В резултат на това косата на плаките започва да пада силно и се появяват характерни области на плешивост. Образът на кожата започва да се изглажда, процесът на изпотяване и отделяне на мастни жлези спира. Съществува и патология на напълно различна форма на разпространение, характеризираща се с петна от розов цвят - лишай лисиколор.
2. Линейният тип засяга много по-рядко от фокалните. Кожните лезии изглеждат като плоски ленти, които са дълбоко меки тъкани, заварени заедно (подкожна мастна тъкан, мускули и самата кожа). Лентите са подредени поотделно или в голям брой на главата, лицето, тялото, горните и долните крайници. По размер те достигат два сантиметра, имат жълтеникав и кафяв цвят. За специален външен вид, белези в тази форма на лезия се сравняват с белези след нараняване.
3. Поражението на белите петна (лишайни склероатрофични). Описани с голям брой върху кожата на сълзовидни петна с бял и малък размер. Кожата на мястото на лезията става по-тънка и върху нея се появяват забележими гънки. Малките лезии могат да се слеят и да създават големи петна с диаметър до петнадесет сантиметра.

Плакова склеродермия

Терапията за дерматосклероза не е еднаква за целия характер на въздействието и се избира за всеки пациент индивидуално, но за всеки тип склеродермия, било то плака, линейна или дифузна, лечението ще бъде идентично. Колкото по-скоро се установи заболяването и започне правилното лечение, толкова по-малко симптоми и патологии ще получи самият пациент.

За лечение, външни лекарства се използват под формата на хормонални, овлажняващи, противовъзпалителни, както и съдови мехлеми.

Противовъзпалителни мазила (за отстраняване на болката и възпалителните симптоми на мястото на кожните лезии):

Мехлем за кръвоносни съдове (подобрява кръвообращението на засегнатата област и предотвратява развитието на кръвни съсиреци):

Мази от хормонален тип (намаляване на възпалението, особено при развита форма на заболяването):

Мазило овлажняващо действие (омекотява кожата):

Използват се и инструменти, които са създадени под формата на инжекции, таблетки и специални решения.

Лечението на народни препарати от склеродермия включва употребата за лечение на божур, полева мента, голям живовляк, рододендрон, маточина, пирен, див розмарин.

Прогнозна патология

Кожната лезия със склеродермия след правилно и навременно лечение е полезна и не излага живота на пациента на опасност. Ако заболяването е прогресивно прогресиращо увреждане и не се подлага на терапия в точното време, то може да стане системно и да включи някои системи и органи в патологичния курс.

Склеродермата провокира развитието на голям брой усложнения в тялото, например промяна във външния вид на лицето, развитие на бръчки, прекомерна загуба на коса, промяна на нокътното легло и формата на самите нокти. Най-често кожата променя естествените си характеристики, губи еластичността на кожата.

Основни опасности

С навременна диагностика патологията не носи никаква опасност за човешкия живот. Тя може да развие само козметични дефекти, които могат да бъдат отстранени с помощта на козметични и дерматологични процедури.

Патологията без лечение може да доведе до:

• образуването на тъмни петна по кожата;
• до появата на съдови мрежи;
• провокира хроничен синдром на Рейно, който възниква поради нередности в микроциркулацията. Тя се описва от факта, че при студа човек започва да изпитва силна болка в крайниците и пръстите, заедно с това, кожата в такива области става много бледа. При затопляне болката спира, пръстите стават пурпурни и след това преминават към обичайния лилав оттенък.

Склеродермията се счита за тежко заболяване в съединителната тъкан на пациента, независимо от вида на проявата. Но с правилния подход към терапията и най-важното за превенцията на заболяването, може да се избегне развитието на патология и тежки симптоми.

Фокална склеродермия: лечение

За разлика от системната склеродермия, с локализирания характер на заболяването, в процеса се включва само кожа без включване на вътрешните органи.

Причини и патогенеза

Както бе споменато по-горе, непосредствената причина за заболяването все още не е идентифицирана. Въпреки това, съществуват редица теории за това.

1. Инфекциозна теория (не е намерено потвърждение с задълбочено проучване).
2. Наследствена теория, включително теорията за многофакторния характер на болестта.
3. Теорията на нарушения метаболизъм, дисфункция на имунната система (автоагресия на организма).
4. Хипотеза за дисфункция на автономната нервна система.
5. Теория на ендокринните нарушения.

С внимателно проучване на патогенетичните процеси, които лежат в основата на образуването на ограничена склеродерма, може да се види, че почти всяка хипотеза е отразена в нея. Но основната роля е възложена на автоимунни заболявания.

При своето развитие локализираната склеродерма преминава през три последователно редуващи се етапа - оток, уплътняване и атрофия. Първият трае няколко седмици, често невидим. Кожата става гладка, лъскава, напрегната. Променя се плътността и консистенцията - придобива пастообразен характер. Цветът варира от нормален до червен и синкав оттенък.

След стадия на оток патологичният процес бързо навлиза в степента на уплътняване. Кожата става студена, става гъста, не се движи, не поема гънката. Около засегнатата област има синкав венче (сегмент на периферния растеж), докато восъчно-бледият или мръсно-сив нюанс.

Последният етап е атрофия. Кожата на засегнатата област става по-тънка. Придобива един вид хартия за пергамент. Възможно е включване в процеса на мастната тъкан и мускулите. В този случай кожата е непосредствено до костните структури.

класификация

Фокалната склеродермия се класифицира, както следва:

1. Плакова склеродермия.
2. Линеен.
3. Мултифокална.
4. Deep.
5. Пансклеротична склеродермия.
6. Булозна форма.
7. Идиопатична атрофодермия Pasini Pierini.
8. Прогресивна хемиатрофия на лицето на Parry-Romberg.
9. Склероатрофен лишен Tsumbusha (болест на белите петна).

симптоми

Фокалната склеродермия има различна клиника и симптоми, в зависимост от формата. В този случай едно лице може да изпита комбинация от няколко вида заболяване. Но разгледайте всеки отделен случай.

Плаковата склеродермия е най-често срещаният тип патология. Наблюдава се главно при жени на средна възраст (30-50 години). Както и при други варианти, три процеса последователно се заменят в кожата - оток, уплътняване, атрофия. Характеризира се с появата в различни части на тялото (главата, тялото, крайниците) зони на еритема и уплътняване.

Често лезиите се причиняват от травматизация и компресия на кожата (свиващ колан, колан, стегнат сутиен). Първо има кръгли или овални петна от розово-люляков оттенък, донякъде подути. Те бавно се увеличават (от няколко до 20 см), с прогресивно уплътняване на кожата в центъра. На периферията е запазен розово-люляков ореол. Засегнатата кожа постепенно става бледа (цвят на слонова кост), става гладка (кожата се изтрива).

Впоследствие ръбът по периферията изчезва, а съдовите звездички и пигментацията го заменят. Кожата става по-тънка, отново ще се сгъне. С навременното лечение процесът може да бъде обърнат. Възникващата хиперпигментация на засегнатата област е добър прогностичен знак.

Плаковата склеродермия може да бъде под формата на:

• морфея (фокуси) - описана по-горе;
• възли (келоидноподобни) - в тялото се появяват една или няколко склерозирани области под формата на възли, наподобяващи келоидни белези;
• Pasropini Pierini atrophoderma е лек, повърхностен вариант на хода на неравномерната склеродермия. Среща се при момичета на възраст 10-20 години с преобладаваща локализация на патологични лезии на гърба.

Линейната склеродермия (лентовидни) - фокуси с розово-синкав цвят, които се появяват от едната страна на тялото или по протежение на невроваскуларния сноп (зоната на Захариин-Гед), често на главата или крайниците, имат линейна форма. По-често се среща в детска възраст, може да се комбинира с хемиатрофия на Parry-Romberg.

Формирането на склеродермичен фокус преминава през три известни етапа. Най-често, един фокус се простира от скалпа до лицето, напомнящ пътеката на сабя.

Заболявания на бели петна (склероатрофен лихен, падаща склеродермия) - засегнатата област е представена от малки (3-10 мм) перлени белезникави петна, лъскави плаки. Центровете могат да се сливат, да имат печени, ясни ръбове. Около - еритематозен венче. Кожата в стадия на атрофията напомня на смачкана хартия от папирус. Честа локализация - шия, рамене, горната част на гърдите.

Лицевата хемиатрофия - фокална склеродермия в същото време започва в юношеска възраст (20 години). Еднакво често при мъжете и жените. Лицето е засегнато, по-често процесът започва с улавянето на областта около очите, скулите и долната челюст. С тази форма основните процеси на кожата - мастна тъкан и мускули - са основно включени в процеса. Пациентите изпитват болка, нарушават процесите на дъвчене на храната и речта.

Какво лекар лекува фокална склеродермия?

Тъй като фокалната склеродермия се характеризира с първично увреждане на кожата, дерматологът трябва да се справи с тази патология. Но за да се изключат системни увреждания и диференциална диагноза с други автоимунни заболявания, са необходими консултации с терапевт и ревматолог.

Също така, за да се идентифицират съпътстващи патологии и решения за по-нататъшно лечение, елиминиране на тежки деформации, прегледите могат да бъдат предписани от лекуващия лекар:

• офталмолог;
• гинеколог;
• ендокринолог;
• хирург;
• невролог.

диагностика

Диагнозата се поставя въз основа на анамнезата и клиничната картина. Като допълнителни средства за потвърждаване на диагнозата се използват:

1. Кръвен тест (общ, биохимичен).
2. Имунологично изследване на кръвта (идентификация на антинуклеарни антитела, ревматоиден фактор, антитела към клетките на собствения им организъм, изследване на нивото на Ig).
3. Анализ на урина
4. Хистологично изследване на кожата (ако е необходимо).
5. Ултразвуково изследване на коремните органи, бъбреците, щитовидната жлеза.
6. ЕКГ.
7. Рентгенова снимка на гръдния кош, кости на черепа.
8. Encephalography.
9. CT.
10. MR.

лечение

Лечението на ограничена склеродермия е трудна задача. Невъзможно е да се справят с него самостоятелно, необходим е контрол и надзор на специалист. В този случай лечението трябва да бъде сложно и дълго, да се избира, като се вземат предвид характеристиките на всеки конкретен пациент.

Ограничената склеродермия се лекува с три направления - лекарствена терапия, физиотерапия и хирургия.

Първо, необходимо е да се излекува или да се доведе до стадия на ремисия (ако е невъзможно да се лекува) хронични заболявания, за да се промени начина на живот. Успоредно с това усилията са насочени към елиминиране на самата склеродермия. В активния етап се препоръчва стационарен режим.

Сред лекарствата за склеродермия се използват тези, които подобряват микроциркулацията и имат имуносупресивен ефект:

1. Пеницилин.
2. Kuprenil.
3. Метотрексат.
4. GKS (преднизон).
5. Теониол, никотинова киселина, пентоксифилин.
6. Lidaza (i / m или sc) и други абсорбируеми агенти (трипсин, хиалуронидаза).
7. Unitiol.
8. Витамини (А, Е, група В).
9. ATP.
10. Местни лекарствени средства - локални кортикостероиди (бетаметазон под формата на крем или мехлем, аклометазон и др.).

Сред физиотерапевтичните методи за лечение на заболяването с ограничена склеродермия се използват UVA-лъчение, PUVA-терапия, ултразвук, лазер, гимнастика и масаж.

Операциите по склеродермия се извършват по показания в случай на образуване на контрактури, ограничавайки двигателната функция на ставите.

Народна терапия

Фокалната склеродермия е сериозно заболяване, което не може да бъде излекувано без използването на цяла гама от мерки, включително медикаменти. Но като помощ можете да използвате отвари от билки.

Сред растенията, които имат благоприятен ефект при склеродермия, можете да използвате хмел, маточина, риган, жълт кантарион, дъвка, невен, полеви хвощ. За да използвате сместа от сухи билки излее вряща вода (чаша вода на една супена лъжица от колекцията), настояват за 2-3 часа и да вземат 1/5 чаша 3 пъти на ден в продължение на половин час преди хранене. Преди употреба е задължително да се консултирате с Вашия лекар за предотвратяване на алергични и други нежелани реакции.

Дали болестта е опасна за живота?

С правилното лечение за склеродермия, прогнозата за живота е благоприятна.

Предотвратяване на усложнения

Пациентите с идентифицирана фокална склеродерма се препоръчват да избягват травмиране на кожата, високи и ниски температури и стрес.

Въпреки трудностите при лечението и понякога тежки кожни прояви, местната склеродермия може и трябва да се лекува. Основното нещо - време, за да поиска помощ и ясно следвайте инструкциите на лекуващия лекар.

Автор: Валентина Анит, специалист,
специално за Dermatologiya.pro

Полезно видео за лечение на склеродермия

Списък на източниците:

• Шостак Н.А., Дворников А.С., Клименко А.А., Кондрашов А.А., Скрипкина П.А., Гайдина Т.А. Локализирана (фокална) склеродермия в общата медицинска практика // Изцеление. 2015. №4.
• Акбарова С.Н., Абидова Н.А., Бегманов С.А., Солибаева Н.О., Юлдошева П.Ж. Външни промени на фокалната склеродермия // Теория и практика на съвременната наука. 2018. №17.